UpToDate Contents
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- 1. 特発性肺線維症の治療 treatment of idiopathic pulmonary fibrosis
- 2. 特発性肺線維症の病因 pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis
- 3. 間質性肺疾患を有する成人に対するアプローチ：診断的検査 approach to the adult with interstitial lung disease diagnostic testing
- 4. 肝線維症の病因 pathogenesis of hepatic fibrosis
- 5. 肝線維症の非侵襲的評価に用いられる検査 tests used for the noninvasive assessment of hepatic fibrosis
Japanese Journal
- PATHO-Words(パソ・ワーズ)講座 : 病理のことばを読み解こう(Vol.12)肝生検標本の見方の基本
- 福嶋 敬宜
- 内科 115(5), 843-847, 2015-05
- NAID 40020456408
- マクロファージ (特集 自然免疫を介した自己免疫疾患病態の理解)
- 山本 元久
- Keynote R・A : rheumatic & autoimmune diseases 3(2), 66-70, 2015-04
- NAID 40020446836
- 十二指腸粘膜下腫瘍との鑑別が困難であったGroove Pancreatitisの1例
- 速水 克,牛田 進一郎,中村 徹 [他],清水 進一,大月 寛郎,亀岡 信悟
- 東京女子医科大学雑誌 85(E1), E43-E48, 2015-03-31
- … 十二指腸下行脚と膵頭部の間に弾性硬の腫瘤を触知し、腫瘤周囲には高度の炎症性変化を認め、亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した.病理組織学検索で、膵、Groove領域や十二指腸壁には広範な線維化や慢性炎症細胞浸潤がみられたが、腫瘍性変化は認められなかった.以上の所見からGroove pancreatitisと診断した.Groove pancreatitisはgroove領域に発生する限局性慢性膵炎で、その特徴的所見について文献的考察を加 …
- NAID 110009888980
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- さらに複雑なことは、こうした線維化肺の患者、ことに特発性間質性肺炎（間質性肺炎と は線維化肺あるいは肺線維症とほぼ同義語と理解していただいてもかまわない。特発性 とは原因が特定できないという意味である。）においては、喫煙習慣と相まって高率に ...
- 1）線維化（硬化）. 全身性強皮症では皮膚や内臓に膠原線維（コラーゲン）などの細胞外 基質と呼ばれる. 物質が増加し、その結果、皮膚や内臓が硬くなります。この現象を「 線維化」あるいは. 「硬化」といいます。膠原線維などの細胞外基質は、細胞の外にあっ ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「107I033」「111A005」 |
| リンク元 | 「100Cases 96」「fibrillization」「fibril formation」「線維形成」「繊維形成」 |
| 拡張検索 | 「肝細胞周囲性線維化」「特発性線維化性胸膜炎」「線維化性胞隔炎」「腎性線維化性皮膚症」 |
「107I033」
- 急性呼吸促迫症候群について正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［107I032］←［国試_107］→［107I034］
「111A005」
- 非アルコール性脂肪性肝炎の病理組織像で誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111A004］←［国試_111］→［111A006］
「100Cases 96」
- 96
- 35歳 女性
- 【主訴】息切れ
- 【現病歴】6ヶ月から次第に増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。
- 【既往歴】喘息(子供の頃、中等度)
- 【家族歴】父：40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。
- 【服用薬】パラセタモール。やせ薬は過去に使ったことがある
- 【嗜好歴】タバコ：吸わない。飲酒：週に10 units以下。
- 【職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)
- 【生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコとウサギを飼育している。
- 【身体所見】
- バチ指、貧血、チアノーゼは認めない。心血管系正常。呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音は正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。
- 【検査所見】
- 呼吸機能試験
- 測定値 予測値
- FEV1(L) 3.0 3.6-4.2
- FVC(L) 3.6 4.5-5.3
- FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80
- PEF(L/min) 470 450-550
- 胸部単純X線写真
- 胸部単純CT(肺野条件)
- Q1 診断は？Q2 追加の検査と治療法
- (解説)
- ・6ヶ月から次第に増悪する息切れ
- ・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない！！実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。
- ・喘息の既往歴 → また喘息か・・・
- ・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査で閉塞性肺障害は認められず否定的
- ・職業性喘息 ← 肺の疾患では職業歴が重要なんだよ、うん。
- ・職業に関連した特定の物質に曝露され引き起こされる気管支喘息。
- ・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。
- ・本症例の病態
- ・拘束性病変(restrictive problem)：拡張制限 ＋ ラ音(呼気時に閉鎖していた気道の再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い＋(2)肺容量低下による起こるんじゃ)
- ・呼吸機能検査の結果
- ・中等度の拘束性換気障害(FEV1とFVCの低下、slightly high ratio)
- → 硬い肺と胸郭を示唆している → 肺コンプライアンス低下じゃな。
- → 拡散能低下が予想される。
- ・胸部単純X線写真
- ・小さい肺野、中肺野～下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める ← 教科書的には「線状網状影」
- ・HRCT
- ・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化
- これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)
- ・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい！マジで？
- ・びまん性：diffuse fine pulmonary fibrosis
- ・原因：膠原病、薬剤性、中毒性、特発性
- ・限局性：例えば肺炎感染後の瘢痕
- ・IPF
- ・まれに家族性の病型有 → 本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。
- ・IPFの良くある病型：UIP ＋ CT上胸膜下に認められる蜂巣肺
- ・膠原病に合併する場合、NSIPの様に広い範囲に斑状の病変が出現
- ・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応に反応する確率が高いことと関連している。
- ・追加の検査の目的：原因と合併症の検索、肺生検施行の有無を決定
- ・肺生検：経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年の肺組織を得るのに適切な方法。
- ・治療
- ・低用量～中等量の副腎皮質ステロイド ± 免疫抑制薬(アザチオプリン)：数ヶ月経過観察し、反応性を観察。
- ・UIP症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大な副作用を起こさないことが重要
- ・アセチルシステイン：anti-oxidant
- ・予後を改善するというエビデンス有り
- ・ステロイド＋アザチオプリン＋アセチルシステインというレジメンで用いられることがある
- ・肺移植
- ・本症例の様にナウでヤングな患者には適応を考慮しても良い
- ・予後
- ・疾患の進展速度は症例により様々
- ・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。
- Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.
- ・UIP症例では多くの場合2～3年かけて確実に進行していく。
- ■glossary
- clubbing n. バチ指
- restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害
- transfer factor = 拡散能/拡散能力 diffusion capacity
- subpleural bleb 胸膜下嚢胞
- diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症
- warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「～することは」当然のことである(justify)
- relevant adj. 直接的に関連する、関連性のある(to)
- ground glass すりガラス
- 'ground glass' shadowingすりガラス陰影
「fibrillization」
「fibril formation」
「線維形成」
「繊維形成」
「肝細胞周囲性線維化」
「特発性線維化性胸膜炎」
- 英
- cryptogenic fibrosing pleurisy
- 関
- 胸膜炎