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- Nuclear ship 原子力船
UpToDate Contents
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- 1. 非特異的間質性肺炎 nonspecific interstitial pneumonia
- 2. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
- 3. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理 idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology
- 4. シェーグレン症候群関連間質性肺疾患：管理と予後 interstitial lung disease associated with sjogrens syndrome management and prognosis
- 5. 皮膚筋炎および多発性筋炎における間質性肺疾患：治療 interstitial lung disease in dermatomyositis and polymyositis treatment
English Journal
- Interstitial pneumonia associated with MPO-ANCA: Clinicopathological features of nine patients.
- Tanaka T, Otani K, Egashira R, Kashima Y, Taniguchi H, Kondoh Y, Kataoka K, Shiraki A, Kitasato Y, Leslie KO, Fukuoka J.SourceLaboratory of Pathology, Toyama University Hospital, Toyama, Japan.
- Respiratory medicine.Respir Med.2012 Dec;106(12):1765-70. doi: 10.1016/j.rmed.2012.08.024. Epub 2012 Sep 17.
- Myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (MPO-ANCA) is a well known marker for small vessel vasculitis. Recent reports have demonstrated that interstitial pneumonia (IP) may rarely be associated with serum MPO-ANCA. Yet, little is known about the histological features. We reviewed su
- PMID 22992339
- CD4+ and CD8+ T lymphocytes in lung tissue of NSIP: Correlation with T lymphocytes in BALF.
- Qin L, Wang WZ, Liu HR, Xu WB, Qin MW, Zhang ZH, Xiao Y, Zhen WJ, Shi JH.SourceDepartment of Internal Medicine, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing 100730, China.
- Respiratory medicine.Respir Med.2012 Oct 18. pii: S0954-6111(12)00362-9. doi: 10.1016/j.rmed.2012.09.021. [Epub ahead of print]
- BACKGROUND: Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) is characterized by the interstitial infiltration T lymphocytes (TLs). Bronchoalveolar lavage fluid (BALF) has been used to analyze the inflammatory cells infiltrating in lung. The controversy about whether the BALF cellular profile reflects T ly
- PMID 23085212
Japanese Journal
- 特発性肺線維症(IPF)の概念と臨床像 (特集 特発性肺線維症(IPF))
- 菅 守隆
- 呼吸器内科 19(6), 515-520, 2011-06
- NAID 40018939298
- IPFの歴史と分類上の課題 (特集 特発性肺線維症(IPF))
- 杉山 幸比古
- 呼吸器内科 19(6), 503-508, 2011-06
- NAID 40018939296
Related Links
- IPF以外のIIPsでは蜂巣肺を伴うことは稀で、非特異性間質性肺炎（NSIP）では網状・ すりガラス状陰影、器質化肺炎（OP）では肺浸潤影（コンソリデーション）を示すことが 多い。CT所見による鑑別疾患としては、膠原病肺、薬剤性肺炎、慢性過敏性肺臓炎、 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「100Cases 96」「特発性肺線維症」「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」「特発性間質性肺炎」「非特異性間質性肺炎」 |
| 関連記事 | 「NS」 |
「100Cases 96」
- 96
- 35歳 女性
- 【主訴】息切れ
- 【現病歴】6ヶ月から次第に増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。
- 【既往歴】喘息(子供の頃、中等度)
- 【家族歴】父：40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。
- 【服用薬】パラセタモール。やせ薬は過去に使ったことがある
- 【嗜好歴】タバコ：吸わない。飲酒：週に10 units以下。
- 【職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)
- 【生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコとウサギを飼育している。
- 【身体所見】
- バチ指、貧血、チアノーゼは認めない。心血管系正常。呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音は正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。
- 【検査所見】
- 呼吸機能試験
- 測定値 予測値
- FEV1(L) 3.0 3.6-4.2
- FVC(L) 3.6 4.5-5.3
- FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80
- PEF(L/min) 470 450-550
- 胸部単純X線写真
- 胸部単純CT(肺野条件)
- Q1 診断は？Q2 追加の検査と治療法
- (解説)
- ・6ヶ月から次第に増悪する息切れ
- ・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない！！実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。
- ・喘息の既往歴 → また喘息か・・・
- ・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査で閉塞性肺障害は認められず否定的
- ・職業性喘息 ← 肺の疾患では職業歴が重要なんだよ、うん。
- ・職業に関連した特定の物質に曝露され引き起こされる気管支喘息。
- ・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。
- ・本症例の病態
- ・拘束性病変(restrictive problem)：拡張制限 ＋ ラ音(呼気時に閉鎖していた気道の再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い＋(2)肺容量低下による起こるんじゃ)
- ・呼吸機能検査の結果
- ・中等度の拘束性換気障害(FEV1とFVCの低下、slightly high ratio)
- → 硬い肺と胸郭を示唆している → 肺コンプライアンス低下じゃな。
- → 拡散能低下が予想される。
- ・胸部単純X線写真
- ・小さい肺野、中肺野～下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める ← 教科書的には「線状網状影」
- ・HRCT
- ・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化
- これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)
- ・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい！マジで？
- ・びまん性：diffuse fine pulmonary fibrosis
- ・原因：膠原病、薬剤性、中毒性、特発性
- ・限局性：例えば肺炎感染後の瘢痕
- ・IPF
- ・まれに家族性の病型有 → 本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。
- ・IPFの良くある病型：UIP ＋ CT上胸膜下に認められる蜂巣肺
- ・膠原病に合併する場合、NSIPの様に広い範囲に斑状の病変が出現
- ・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応に反応する確率が高いことと関連している。
- ・追加の検査の目的：原因と合併症の検索、肺生検施行の有無を決定
- ・肺生検：経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年の肺組織を得るのに適切な方法。
- ・治療
- ・低用量～中等量の副腎皮質ステロイド ± 免疫抑制薬(アザチオプリン)：数ヶ月経過観察し、反応性を観察。
- ・UIP症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大な副作用を起こさないことが重要
- ・アセチルシステイン：anti-oxidant
- ・予後を改善するというエビデンス有り
- ・ステロイド＋アザチオプリン＋アセチルシステインというレジメンで用いられることがある
- ・肺移植
- ・本症例の様にナウでヤングな患者には適応を考慮しても良い
- ・予後
- ・疾患の進展速度は症例により様々
- ・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。
- Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.
- ・UIP症例では多くの場合2～3年かけて確実に進行していく。
- ■glossary
- clubbing n. バチ指
- restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害
- transfer factor = 拡散能/拡散能力 diffusion capacity
- subpleural bleb 胸膜下嚢胞
- diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症
- warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「～することは」当然のことである(justify)
- relevant adj. 直接的に関連する、関連性のある(to)
- ground glass すりガラス
- 'ground glass' shadowingすりガラス陰影
「特発性肺線維症」
特徴
| 臨床診断名 | IPF | NSIP | BOOP/COP |
| 病理組織像 | UIP | OP | |
| 発症様式 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 |
| BALF所見 | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ |
| 予後 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 |
| 分布 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 |
| 時相 | 多様 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 通常多い | やや多い |
| 胞隔の炎症 | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | 多数 | まれ | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | 巣状 | 巣状 | なし |
| 肺胞腔内線維化 | まれ | しばしば | 多数 |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし |
| 硝子膜 | なし | なし | なし |
概念
- 特発性間質性肺炎の一型で、慢性型の肺線維症。特発性間質性肺炎の中で最も多い。
疫学
- 罹患率：3-4/10万人 (SPU.274)
- 中高年以降に発症。男性に多い。
- 喫煙との関連性なし。
症状
- 労作時呼吸困難で初発し、次第に増強
- 乾性咳嗽：伴うことが多い
身体所見
- 肺：
- (聴診)捻髪音：ほぼ全症例。両側肺底部、吸気後半
- 30%の症例で軽度の配向血圧
- 手指：バチ指(2/3の症例。病変の進展と相関はない(SPU.276))
病因
- 不明
- リスク因子は下記のように上げられているが、IPFの病態を説明できるものはない。おそらく素因のある者において、肺胞上皮のバリヤーと肺の間質がこれらのリスク因子などによる非特異的な損傷を与えることで発症のきっかけとなるのであろう。(参考2)
リスク因子
- 喫煙、感染、大気汚染、慢性の吸引、薬物
検査
血液検査
- 赤沈、γグロブリン、RF、抗核抗体は病期と共に高値になる傾向はない(SPU.276)
- LDH：↑
- CRP：↑
- KL-6：↑
- SP-A, SP-D：↑
- 赤沈：軽度～中等度亢進
- γグロブリン：増加
- RF因子：陽性(1/3の症例)
- 抗核抗体：陽性(1/3の症例)
胸部単純X線写真・胸部CT写真
- 両側のびまん性陰影 (SPU.276)
- 下肺野、特に拝呈に始まる線状網状影の増加・拡大、肺野の縮小所見を認めることが多い (SPU.276)
- 胸膜直下の蜂巣肺所見は特徴的 (SPU.276)
BALF所見
- 健常者とかわらない所見が特徴的 (SPU.277)
- 細胞数%↑(見られる場合がある) (SPU.277)
- 好中球、好酸球の若干の増加が見られる事がある (SPU.277)
- リンパ球%の増加のみ見られることは少ない (SPU.277)
肺機能検査
- 拘束性換気障害(%VCの低下)：初期から
- 拡散障害(DLCO%低下)：初期から
- 低酸素血症：病変のかなり進行した後。初期には労作負荷による動脈血酸素分圧の低下が、IPFを示唆する。
- VC：↓
- RV：↓
- FEV1.0は正常 → 細気管支レベルで閉塞性換気障害があるわけではないから
診断
臨床診断
- 呼吸困難 ＋ 捻髪音 ＋ 胸部X線・CT所見、肺機能検査、BALF所見
確定診断
- 病理組織学的診断による。外科的肺生検により肺の線維化病変、UIPあるいはDIP病変の存在を証明する。(SPU.277)
- 両側びまん性に線維化病変が認められる ＋ 線維化を来す病院物質あるいは線維化の穿孔病変である肉芽腫などの病変が認められない
鑑別診断
- サルコイドーシス、石綿肺、膠原病などの肺野病変先行例
合併症
- 男性の場合、高い頻度(20-25%)で悪性病変が合併(SPU.277)
治療
- 1. 原因療法
- なし
- 2. 対症療法
- 抗炎症
- 線維化進展抑制(線維化阻止薬)
- ピルフェニドン(ピレスパ)
- 安静時の動脈血酸素分圧を改善する効果があり、QOLの改善や肺高血圧症の進展の予防が期待される。
- 3. 根治療法
- 肺移植
- 4. 生活療法
予後
- 病変は次第に拡大・進展して呼吸不全に陥り予後不良
- 死因は肺性心を伴う呼吸不全が多い
- 死因：呼吸不全(死亡の1/3)、右心不全(死亡の1/3)、肺癌の合併(死亡の1/3)
- 5年生存率40-50%、10年生存率20～30% (SPU.278)
参考
- 1. 特発性間質性肺炎 認定基準
- 2. [charged] Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis - uptodate [1]
「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」
- 英
- bronchiolitis obliterans organizing pneumonia、BOOP
- 同
- ブープ、特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia COP
特徴
| 臨床診断名 | IPF | NSIP | BOOP/COP |
| 病理組織像 | UIP | OP | |
| 発症様式 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 |
| BALF所見 | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ |
| 予後 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 |
| 分布 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 |
| 時相 | 多様 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 通常多い | やや多い |
| 胞隔の炎症 | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | 多数 | まれ | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | 巣状 | 巣状 | なし |
| 肺胞腔内線維化 | まれ | しばしば | 多数 |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし |
| 硝子膜 | なし | なし | なし |
概念
- 細気管支領域内腔がポリープ状肉芽により閉塞され、細気管支胞隔炎を呈した病態
- 病理学的な定義：
- 1. 閉塞性細気管支炎および器質化肺炎の所見が斑状に分布する、
- 2. 種々の程度の単核球細胞浸潤が間質にみられる、
- 3. 肺胞腔内に泡沫細胞が集簇する、
- 4. 肺の既存構造は保たれており、蜂窩肺形成や広範な間質性線維化は認められない
疫学
- 50歳代の発症が多い
- 喫煙との関連なし
症状
- 咳、発熱、咳嗽
身体所見
- 肺の副雑音
- バチ指は稀
病因
- 膠原病、感染症、移植後など ← 特発性BOOPとは病態や治療に対する反応も異なる
- 原因不明 → 特発性BOOP
検査
血液検査
- 赤沈亢進、CRP陽性
- 白血球数増加もあり売る
胸部単純X線写真
- びまん性、下肺野優位の両側斑状陰影
- 肺炎様の浸潤、陰影はしばしば移動
=胸部CT写真
- 2パターン：エアブロンコグラムを伴う肺炎様の恋浸潤英(肺胞性パターン)、びまん性の微細粒状影(間質性パターン)
- 主として胸膜下に沿うすりガラス陰影(コンソリデーション)
- 蜂窩肺 は ない
BALF所見
- リンパ球%↑、CD8%増加(50%の症例)、好中球%・好酸球%増加(50%の症例)
肺機能検査
- 拘束性換気障害、拡散障害
- 閉塞性換気障害は稀
診断
鑑別診断
臨床症状・胸部X線写真上での鑑別疾患
- 感染性肺炎
- ウェゲナー肉芽腫症
- 特発性肺線維症 IPF：発症時期が明確でない、慢性経過をたどっている。BOOPで認められない蜂巣肺所見がX線・CTで認められる。BALF所見がCD8↑でない。リンパ球数±
- 非特異性間質性肺炎 NSIP：一部に蜂巣肺所見。
- 慢性好酸急性肺炎：肺病理所見を除けば、臨床所見・検査所見で区別できない。リンパ球%↑は同様
BALFでの鑑別疾患
- サルコイドーシス、慢性ベリリウム肺：胸部X線写真、CD8↓から鑑別可能 (SPU.274)
- 過敏性肺臓炎：胸部X線写真上で鑑別可能
治療
- 自然軽快が少なくないので、軽症例では経過観察
- ステロイド薬
予後
- 特発性BOOPはステロイド薬が有効で予後良好。時に再燃する。
「特発性間質性肺炎」
- 英
- idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
- 同
- 特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
- 関
- 間質性肺炎 IP
特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138
| 臨床診断名 | 急性間質性肺炎 | 特発性肺線維症 | 非特異性間質性肺炎 | 特発性器質化肺炎 | 剥離性間質性肺炎 |
| AIP | IPF | NSIP | COP | DIP | |
| 病理組織像 | びまん性肺胞障害 | 通常型間質性肺炎 | 非特異性間質性肺炎 | 閉塞性細気管支炎性器質化肺炎 器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎 |
剥離性間質性肺炎 |
| DAD | UIP | NSIP | BO + OP = BOOP |
DIP | |
| 発症様式 | 急性 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 | 慢性 |
| BALF所見 | 好中球↑ | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ | MΦ↑ |
| 予後 | 不良 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 | 良好 |
| 分布 | びまん性,均質 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 | びまん性,均質 |
| 時相 | 均質 | 多様 | 均質 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 少ない | 通常多い | やや多い | 少ない |
| 胞隔の炎症 | なし | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | びまん性,間質 | 多数 | まれ | なし | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | なし | 巣状 | 巣状 | なし | びまん性高度 |
| 肺胞腔内線維化 | しばしば | まれ | しばしば | 多数 | なし |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | なし | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし | まれ |
| 硝子膜 | 高頻度 | なし | なし | なし | なし |
| 局在性 | びまん性 | 下肺優位 | 下肺優位 | 下肺優位・びまん性 | 下肺野背側 |
| その他 | 予後不良 | 最も多い ステロイドの反応悪く予後不良 |
2番目に多い | ステロイド著効 | 喫煙との関連あり ステロイド著効 |
病態
- 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。
検査
- II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇
参考
- 特発性間質性肺炎 認定基準
「非特異性間質性肺炎」
- 英
- nonspecific interstitial pneumonia NSIP,
nonspecific interstitial pneumonitis - 同
- 非特異性間質性肺炎・肺線維症 nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis
- 関
- 間質性肺炎
特徴
| 臨床診断名 | IPF | NSIP | BOOP/COP |
| 病理組織像 | UIP | OP | |
| 発症様式 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 |
| BALF所見 | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ |
| 予後 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 |
| 分布 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 |
| 時相 | 多様 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 通常多い | やや多い |
| 胞隔の炎症 | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | 多数 | まれ | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | 巣状 | 巣状 | なし |
| 肺胞腔内線維化 | まれ | しばしば | 多数 |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし |
| 硝子膜 | なし | なし | なし |
概念
- UIPとBOOPの様な病理像とステロイド反応性を呈する
- 病変のほぼ一様な慢性間質性肺炎で、びまん性肺胞傷害(DAD)、閉塞性細気管支炎性器質化肺炎(BOOP)、通常型間質性肺炎(UIP)、剥離型間質性肺炎(DIP)、リンパ球様間質性肺炎(LIP)、巨細胞性間質性肺炎(GIP)のいずれとも病理組織所見上、判断できない症例群に対する暫定的な病理組織学的概念(Katzenstein、et al、1984)。(医学用語辞書)
分類
- I群：細胞性間質性肺炎。間質の炎症性病変が主体。線維化病変は低頻度。
- II群：リンパ球、形質細胞の間質浸潤。肺胞構造の消失を伴う線維化病変。
- III型：病期の揃ったびまん性/斑状線維化病変。蜂巣肺。
疫学
- 40歳以上で女性に多い(YN.I-81)
症状
- 呼吸困難、乾性咳嗽、発熱
- 亜急性に発症
検査
血液検査
- CRP↑、LDH↑、低酸素血症、SP-A↑、SP-B↑、KL-6↑
聴診
- 捻髪音 fine crackle
胸部X線写真
BALF
- リンパ球%↑、CD8↑
治療
- ステロイドに対する反応性良好
予後
- 良好、一部に予後不良。
「NS」
- not significant, 有意でない
- ネフローゼ症候群 nephrotic syndrome
- 核硬化 nuclear sclerosis (白内障の水晶体の硬化) → 硬化の程度の分類 Emery-Little分類
- 生理食塩水 physiological saline = normal saline