UIP

通常型間質性肺炎 usual interstitial pneumonitis

WordNet

1. the 21st letter of the Roman alphabet (同)u

PrepTutorEJDIC

1. uraniumの化学記号
2. 上流の,上流階級にふさわしい / (映画が)児童観覧用の

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/03/22 15:11:29」(JST)

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ユナイテッド・インターナショナル・ピクチャーズ（UIP;United International Pictures）は1971年に設立された映画配給会社。

概要

北米以外の地域でユニバーサル・ピクチャーズ、パラマウント・ピクチャーズ、メトロ・ゴールドウィン・メイヤーの作品を配給していたCIC（Cinema International Corporation）がMGMとユナイテッド・アーティスツ(UA)の合併を機に1981年、UIPに改組された（2000年にMGM/UA作品の配給権は20世紀フォックスへ移行）。 本拠地はイギリスのロンドンにある。

海外15ヶ国では2007年に組織の改変が行なわれユニバーサル・ピクチャーズ、パラマウント・ピクチャーズそれぞれ独立した配給体制を持つように決定した。

日本法人

日本法人は、ユナイテッド・インターナショナル・ピクチャーズ・ファー・イースト。UIP映画と表記されることもある。

東宝洋画系や松竹・東急系チェーンで数多くのヒット作・大作を上映していたが、末期はほとんどが東宝洋画系で上映されていた。2004年にドリームワークスと角川グループが提携した事により、2005年以降に公開されたドリームワークス作品は、配給先が角川傘下のアスミック・エースとなった。

2008年からパラマウントは独立した配給体制となり（ビデオソフトの販売を担当していた日本法人・パラマウント ホーム エンタテインメント ジャパン（現パラマウント ジャパン）に配給部門（パラマウント ピクチャーズ ジャパン）を新設）、ユニバーサルは東宝東和に配給委託する事が決まり、2007年12月末をもって日本支社は解散。CIC時代から数えて37年に及ぶ歴史に幕を下ろした。

配給作品上映時は作品冒頭で英文題名が表示される際、画面右下部（作品によっては左下部）に映倫マークが表示されるパターンが長らく続いていたが、末期は映画会社ロゴ表示前にブラックバックに白抜きで邦題ロゴと字幕翻訳者名、画面右下部に映倫マークが表示されるパターンとなった。このパターンはパラマウントジャパンになってからも続いている（ユニバーサルは東宝東和マークとユニバーサルマークの間に邦題ロゴと字幕翻訳者名が表示されている）。

主な作品

• ゴッドファーザーシリーズ
• ジョーズシリーズ
• インディ・ジョーンズ シリーズ（第4作「インディ・ジョーンズ/クリスタル・スカルの王国」よりパラマウント・ジャパンが配給）
• E.T.
• ビバリーヒルズ・コップシリーズ
• バック・トゥ・ザ・フューチャーシリーズ
• トップガン
• ジュラシック・パークシリーズ
• ミッション:インポッシブルシリーズ
• ハムナプトラシリーズ（第3作「ハムナプトラ3 呪われた皇帝の秘宝」より東宝東和が配給）
• ワイルド・スピードシリーズ（第4作「ワイルド・スピード MAX」より東宝東和が配給）
• シュレックシリーズ（3はアスミック・エース、4はパラマウント・ジャパンが配給）　他

関連項目

• ユナイテッド・シネマ - 日本のシネマコンプレックス運営会社

外部リンク

• 公式ウェブサイト（英語）

wiki en

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"UIP" redirects here. For other uses, see UIP (disambiguation).

United International Pictures

Type	50 / 50 joint venture
Industry	Film
Founded	London (1970 as Cinema International Corporation)
Headquarters	London, United Kingdom
Products	Motion pictures
Owner(s)	Viacom, Inc. (National Amusements, Inc.) & NBCUniversal (Comcast Corporation)
Parent	Paramount Pictures Corporation & Universal Studios, Inc.
Website	UIP.com

United International Pictures (or UIP) is a joint venture of Paramount Pictures (owned by Viacom) and Universal Studios (owned by NBCUniversal/Comcast), to distribute some of the two studios' films theatrically outside the United States (including territories), Canada, and the Anglophone Caribbean.

UIP also had international theatrical distribution rights to features by Metro-Goldwyn-Mayer Studios (which included Metro-Goldwyn-Mayer and United Artists) when MGM was part of the venture. In 2000, as MGM left UIP, those rights were passed on to 20th Century Fox (owned by 21st Century Fox).

The company formerly distributed DreamWorks releases as well, now these are handled by Touchstone Pictures and Mister Smith Entertainment for live action films, and Fox for animated films from DreamWorks Animation (which was spun off from DreamWorks in 2004, as its own company).

Overview

Cinema International Corporation

Paramount's early history with MCA dates back to the 1950s, when part of its talent pool worked for Paramount Pictures, notably Alfred Hitchcock. In 1958, MCA purchased the pre-December 1949 Paramount sound feature film library. In 1962, MCA purchased Universal Studios. In 1966, Gulf+Western purchased Paramount.

In a cost-cutting move, in 1970, as a result of American anti-trust laws, and due to declining movie-going audiences, both Paramount and Universal, agreed to merge their international operations into a new company: Cinema International Corporation, registered in England and Wales. It even operated in Canada and the Caribbean before those territories were considered part of the "domestic" North American market.

In 1973, Metro-Goldwyn-Mayer closed down its distribution offices and became a partner in CIC, which took over international distribution for MGM's films; however, United Artists took over the US, Canadian and Caribbean distribution for MGM's films that time. CIC also entered the home video market by forming CIC Video, which distributed Paramount and Universal titles on video worldwide. MGM however, had its own video unit, which later became a joint venture with CBS as MGM/CBS Home Video (later known as MGM/UA Home Video, which then became managed by Warner Home Video).

United International Pictures

In 1981, MGM merged with United Artists, which had its own international distribution unit. CIC refused to let MGM drop out of the venture at the time, which led to the reorganization of the company as United International Pictures. MGM eventually left the venture in 2001, when it moved its international distribution to 20th Century Fox. The last MGM film to be released through UIP was Hannibal.

In 1986, Ted Turner purchased MGM/UA, but later resold the company except for its film library, which included the pre-May 1986 MGM film library and the pre-1950 Warner Bros. film library (which was sold to Associated Artists Productions, sold in 1958 to United Artists). After that library was acquired by Turner, UIP (through MGM/UA) signed a deal to continue distributing the pre-May 1986 MGM film library for theatrical release.

CIC's name lived on in its video division, which became directly managed as a joint venture of Paramount Home Video and MCA Videocassette, Inc. (later MCA Home Video and MCA/Universal Home Video). CIC Video survived until the late 1990s/early 2000s, when Universal purchased PolyGram and reorganized its video division (which was a joint venture with what is now Sony Pictures Home Entertainment, and remains so to this day) under the Universal name, while Paramount took over full ownership of CIC Video and merged it under its own video division.

UIP also had a subscription television arm, UIP Pay TV, which distributed Paramount, MGM/UA, and Universal releases to pay TV broadcasters outside the United States, Canada, Puerto Rico and the Anglophone Caribbean. UIP Pay TV was broken up in 1997 after a 4-year investigation by the European Union, as it accused UIP as a cartel-like organisation. The pay TV rights for the films were eventually transferred to Paramount International Television (later renamed CBS Paramount International Television and currently known as CBS Studios International; today, the Paramount films are distributed by Trifecta Entertainment & Media), Universal Worldwide Television (currently known as NBCUniversal International Television Distribution) and MGM Worldwide Television.

2007 reorganization

Starting in 2007, UIP considerably reduced its international operations. At least 15 "key countries" are now directly managed separately by Universal (taking over operations in Austria, Belgium, Germany, Italy, Netherlands, Russia, South Korea, Spain and Switzerland) and Paramount (taking over operations in Australia, Brazil, France, Ireland, Mexico, New Zealand and the UK).

As Universal takes over the Korean division of UIP, CJ Entertainment became the new distributor for films by Paramount.

Though it was initially planned to be kept intact, UIP's Japanese operations ceased in late 2007; Paramount took its Japanese distribution operation in-house, and Universal Pictures Japan formed distribution alliances with Toho-Towa for theatrical distribution and Geneon Entertainment (now Geneon Universal Entertainment) for home entertainment distribution).

In 2002, Finland's UIP branch ceased operations. Its releases in that territory were later handled by Buena Vista International, then in 2006, distribution passed on to national cinema operator Finnkino.

Current organization

The company is based in London, United Kingdom. As of 2010, UIP continues to directly distribute films in 19 countries: Argentina, Chile, Colombia, Denmark, Greece, Hungary, India, Israel, Malaysia, Norway, Panama, Peru, the Philippines (through Solar Entertainment Company), Poland, Singapore, South Africa, Sweden, Taiwan, Thailand, and Turkey. In addition, the company as distribution agreements with locally owned distribution companies in a further 43 countries. One such example is Bontonfilm in the Czech Republic, which has released films from UIP for both the Czech and the Slovak markets for years.

References

See also

• Paramount Pictures
• Universal Studios
• Metro-Goldwyn-Mayer
• CIC Video

External links

• United International Pictures home page
• United International Pictures at the Internet Movie Database

UpToDate Contents

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• 1. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理 idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology
• 2. 特発性肺線維症の治療 treatment of idiopathic pulmonary fibrosis
• 3. 間質性肺疾患を有する成人に対するアプローチ：臨床的評価 approach to the adult with interstitial lung disease clinical evaluation
• 4. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
• 5. シェーグレン症候群関連間質性肺疾患：臨床症状、評価、および診断 interstitial lung disease associated with sjogrens syndrome clinical manifestations evaluation and diagnosis

English Journal

• Mast cell Chymase: an indispensable instrument in the pathological symphony of idiopathic pulmonary fibrosis?

• Kosanovic D, Dahal BK, Wygrecka M, Reiss I, Günther A, Ghofrani HA, Weissmann N, Grimminger F, Seeger W, Schermuly RT, Banat GA.SourceUniversities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research, Giessen, Germany.
• Histology and histopathology.Histol Histopathol.2013 Jun;28(6):691-9. Epub 2013 Feb 25.
• Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive and fatal lung disease with no known etiology and treatment options. The hallmarks of the histopathology, which is characteristic of usual interstitial pneumonia (UIP) pattern, include interstitial fibrosis, honeycomb changes and fibrobla
• PMID 23436625

• Fibrosing Interstitial Lung Disease: A Practical HRCT Based Approach to Diagnosis and Management and Review of the Literature.

• Hodnett PA, Naidich DP.SourceNYU Langone Medical Center and School of Medicine, Division of Thoracic Imaging, New York, New York, United States ; Philip.Hodnett@hse.ie.
• American journal of respiratory and critical care medicine.Am J Respir Crit Care Med.2013 May 14. [Epub ahead of print]
• Few problems are more clinically challenging than establishing the etiology of diffuse lung fibrosis. Despite continued awareness of an ever enlarging list of causes, many disorders resulting in diffuse lung fibrosis overlap especially in their initial clinical and radiographic appearances. In fact,
• PMID 23672718

Japanese Journal

• Transgenic overexpression of UIP1, an interactor of the 3' untranslated region of the Rubisco small subunit mRNA, increases rice tolerance to drought

• Park Su-Hyun,Jeong Jin Seo,Redillas Mark C. F. R. 他
• Plant biotechnology reports 7(1), 83-90, 2013-01-00
• NAID 40019557098

• BAL Fluid Concentrations of Cytokines in Patients with Nonspecific Interstitial Pneumonia, Usual Interstitial Pneumonia, Collagen Vascular Disease Associated with Interstitial Pneumonia, and Sarcoidosis

• Fumiya Fukushima,Hirokuni Hirata,Masamitsu Tatewaki,Yasutsugu Fukushima,Kumiya Sugiyama,Takeshi Fukuda
• Dokkyo journal of medical sciences 39(3), 161-172, 2012-10-25
• … array or an enzyme-linked immunosorbent assay( ELISA) kitin 16 patients (8 men, 8 women;mean age, 60.0±9.9 years) with idiopathic nonspecific interstitial pneumonitis(NSIP), 5 patients (3 men, 2 women;mean age, 69.0±4.8 years) with idiopathic usual interstitialpneumonitis (UIP), 5 patients (3 men, 2 woman;mean age, 66.3±5.5 years) with rheumatoid arthritis inCVD-IP (RA), and 5 patients (3 man, 2 women;mean age, 52.3±14.5 years) with dermatomyositis inCVD-IP( DM), and 13 patients( 3 men, 10 women;mean age, 51.8±17.2 years) with sarcoidosis.Results:B …
• NAID 110009493151

Related Links

• UIP : United International Pictures

Welcome to the UIP website with links to all the latest movie releases from around the world, ofcial movie websites and corporate information. Who We Are, United International Pictures (UIP) is one of the world's leading lm distribution ...

• uIP - Kick4Wiki - 九州プログラミング研究会

uIP vs ドライバー † パケットを受信したら uip_input()を呼び出す 返り値が正なら、パケット送信 定期的に uip_periodic()を呼び出す 返り値が正なら、パケット送信 ↑

Related Pictures

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★リンクテーブル★

リンク元	「100Cases 96」「特発性肺線維症」「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」「特発性間質性肺炎」「非特異性間質性肺炎」
関連記事	「U」

「100Cases 96」

　　[★]

96

35歳　女性

【主訴】息切れ

【現病歴】6ヶ月から次第に増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。

【既往歴】喘息(子供の頃、中等度)

【家族歴】父：40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。

【服用薬】パラセタモール。やせ薬は過去に使ったことがある

【嗜好歴】タバコ：吸わない。飲酒：週に10 units以下。

【職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)

【生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコとウサギを飼育している。

【身体所見】

バチ指、貧血、チアノーゼは認めない。心血管系正常。呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音は正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。

【検査所見】

呼吸機能試験

測定値 予測値

FEV1(L) 3.0 3.6-4.2

FVC(L) 3.6 4.5-5.3

FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80

PEF(L/min) 470 450-550

胸部単純X線写真

胸部単純CT(肺野条件)

Q1　診断は？Q2　追加の検査と治療法

(解説)

・6ヶ月から次第に増悪する息切れ

　・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない！！実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。

・喘息の既往歴　→　また喘息か・・・

　・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査で閉塞性肺障害は認められず否定的

・職業性喘息　←　肺の疾患では職業歴が重要なんだよ、うん。

　・職業に関連した特定の物質に曝露され引き起こされる気管支喘息。

　・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。

・本症例の病態

　・拘束性病変(restrictive problem)：拡張制限　＋　ラ音(呼気時に閉鎖していた気道の再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い＋(2)肺容量低下による起こるんじゃ)

・呼吸機能検査の結果

　・中等度の拘束性換気障害(FEV1とFVCの低下、slightly high ratio)

　　→　硬い肺と胸郭を示唆している　→　肺コンプライアンス低下じゃな。

　　→　拡散能低下が予想される。

・胸部単純X線写真

　・小さい肺野、中肺野～下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める　←　教科書的には「線状網状影」

・HRCT

　・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化

これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)

・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい！マジで？

　・びまん性：diffuse fine pulmonary fibrosis

　　・原因：膠原病、薬剤性、中毒性、特発性

　・限局性：例えば肺炎感染後の瘢痕

・IPF

　・まれに家族性の病型有　→　本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。

　・IPFの良くある病型：UIP　＋　CT上胸膜下に認められる蜂巣肺

　・膠原病に合併する場合、NSIPの様に広い範囲に斑状の病変が出現

　・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応に反応する確率が高いことと関連している。

・追加の検査の目的：原因と合併症の検索、肺生検施行の有無を決定

　・肺生検：経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年の肺組織を得るのに適切な方法。

・治療

　・低用量～中等量の副腎皮質ステロイド　±　免疫抑制薬(アザチオプリン)：数ヶ月経過観察し、反応性を観察。

　　・UIP症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大な副作用を起こさないことが重要

　・アセチルシステイン：anti-oxidant

　　・予後を改善するというエビデンス有り

　　・ステロイド＋アザチオプリン＋アセチルシステインというレジメンで用いられることがある

　・肺移植

　　・本症例の様にナウでヤングな患者には適応を考慮しても良い

・予後

　・疾患の進展速度は症例により様々

　・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。

　　Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.

　・UIP症例では多くの場合2～3年かけて確実に進行していく。

■glossary

clubbing n. バチ指

restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害

transfer factor = 拡散能/拡散能力 diffusion capacity

subpleural bleb 胸膜下嚢胞

diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症

warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「～することは」当然のことである(justify)

relevant adj. 直接的に関連する、関連性のある(to)

ground glass すりガラス

'ground glass' shadowingすりガラス陰影

「特発性肺線維症」

　　[★]

英

idiopathic pulmonary fibrosis, IPF

関

特発性間質性肺炎

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP		OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

• 特発性間質性肺炎の一型で、慢性型の肺線維症。特発性間質性肺炎の中で最も多い。

疫学

• 罹患率：3-4/10万人 (SPU.274)
• 中高年以降に発症。男性に多い。
• 喫煙との関連性なし。

症状

• 労作時呼吸困難で初発し、次第に増強
• 乾性咳嗽：伴うことが多い

身体所見

• 肺：

• (聴診)捻髪音：ほぼ全症例。両側肺底部、吸気後半
• 30%の症例で軽度の配向血圧

• 手指：バチ指(2/3の症例。病変の進展と相関はない(SPU.276))

病因

• 不明
• リスク因子は下記のように上げられているが、IPFの病態を説明できるものはない。おそらく素因のある者において、肺胞上皮のバリヤーと肺の間質がこれらのリスク因子などによる非特異的な損傷を与えることで発症のきっかけとなるのであろう。(参考2)

リスク因子

• 喫煙、感染、大気汚染、慢性の吸引、薬物

検査

血液検査

赤沈、γグロブリン、RF、抗核抗体は病期と共に高値になる傾向はない(SPU.276)

• LDH：↑
• CRP：↑
• KL-6：↑
• SP-A, SP-D：↑
• 赤沈：軽度～中等度亢進
• γグロブリン：増加
• RF因子：陽性(1/3の症例)
• 抗核抗体：陽性(1/3の症例)

胸部単純X線写真・胸部CT写真

• 両側のびまん性陰影 (SPU.276)
• 下肺野、特に拝呈に始まる線状網状影の増加・拡大、肺野の縮小所見を認めることが多い (SPU.276)
• 胸膜直下の蜂巣肺所見は特徴的 (SPU.276)

BALF所見

• 健常者とかわらない所見が特徴的 (SPU.277)
• 細胞数%↑(見られる場合がある) (SPU.277)
• 好中球、好酸球の若干の増加が見られる事がある (SPU.277)
• リンパ球%の増加のみ見られることは少ない (SPU.277)

肺機能検査

• 拘束性換気障害(%VCの低下)：初期から
• 拡散障害(DLCO%低下)：初期から

• 低酸素血症：病変のかなり進行した後。初期には労作負荷による動脈血酸素分圧の低下が、IPFを示唆する。

• VC：↓
• RV：↓
• FEV1.0は正常　→　細気管支レベルで閉塞性換気障害があるわけではないから

診断

臨床診断

• 呼吸困難　＋　捻髪音　＋　胸部X線・CT所見、肺機能検査、BALF所見

確定診断

• 病理組織学的診断による。外科的肺生検により肺の線維化病変、UIPあるいはDIP病変の存在を証明する。(SPU.277)
• 両側びまん性に線維化病変が認められる　＋　線維化を来す病院物質あるいは線維化の穿孔病変である肉芽腫などの病変が認められない

鑑別診断

• サルコイドーシス、石綿肺、膠原病などの肺野病変先行例

合併症

• 男性の場合、高い頻度(20-25%)で悪性病変が合併(SPU.277)

治療

• 1. 原因療法

• なし

• 2. 対症療法

• 抗炎症

• 副腎皮質ホルモン：単剤、(急性増悪)ステロイドパルス療法、(呼吸機能障害を呈するとき)免疫抑制薬と併用
• 免疫抑制薬：シクロホスファミド、アザチオプリン、シクロスポリン

• 線維化進展抑制(線維化阻止薬)

• ピルフェニドン(ピレスパ)

• 酸素療法：COPDよりCO2ナルコーシスを起こしにくい(YN.I-81)

• 安静時の動脈血酸素分圧を改善する効果があり、QOLの改善や肺高血圧症の進展の予防が期待される。

• 3. 根治療法

• 肺移植

• 4. 生活療法

• 適度な運動(筋力低下の予防　→　つまり呼吸補助筋の維持とかってこと？)
• 感染症対策：気道感染を起こすと病態的にARDSになって急性増悪しやすいとか。
• 禁煙　→　COPDを合併することを防いだり、気管上皮の炎症・障害を予防するために禁煙した方がよいのであろう、か？

予後

• 病変は次第に拡大・進展して呼吸不全に陥り予後不良
• 死因は肺性心を伴う呼吸不全が多い
• 死因：呼吸不全(死亡の1/3)、右心不全(死亡の1/3)、肺癌の合併(死亡の1/3)
• 5年生存率40-50%、10年生存率20～30% (SPU.278)

参考

• 1. 特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

• 2. [charged] Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis - uptodate [1]

「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」

　　[★]

英

bronchiolitis obliterans organizing pneumonia、BOOP

同

ブープ、特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia COP

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP		OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

• 細気管支領域内腔がポリープ状肉芽により閉塞され、細気管支胞隔炎を呈した病態
• 病理学的な定義：

• 1. 閉塞性細気管支炎および器質化肺炎の所見が斑状に分布する、
• 2. 種々の程度の単核球細胞浸潤が間質にみられる、
• 3. 肺胞腔内に泡沫細胞が集簇する、
• 4. 肺の既存構造は保たれており、蜂窩肺形成や広範な間質性線維化は認められない

疫学

• 50歳代の発症が多い
• 喫煙との関連なし

症状

• 咳、発熱、咳嗽

身体所見

• 肺の副雑音
• バチ指は稀

病因

• 膠原病、感染症、移植後など　←　特発性BOOPとは病態や治療に対する反応も異なる
• 原因不明　→　特発性BOOP

検査

血液検査

• 赤沈亢進、CRP陽性
• 白血球数増加もあり売る

胸部単純X線写真

• びまん性、下肺野優位の両側斑状陰影
• 肺炎様の浸潤、陰影はしばしば移動

=胸部CT写真

• 2パターン：エアブロンコグラムを伴う肺炎様の恋浸潤英(肺胞性パターン)、びまん性の微細粒状影(間質性パターン)
• 主として胸膜下に沿うすりガラス陰影(コンソリデーション)
• 蜂窩肺　は　ない

BALF所見

• リンパ球%↑、CD8%増加(50%の症例)、好中球%・好酸球%増加(50%の症例)

肺機能検査

• 拘束性換気障害、拡散障害
• 閉塞性換気障害は稀

診断

鑑別診断

臨床症状・胸部X線写真上での鑑別疾患

• 感染性肺炎
• ウェゲナー肉芽腫症
• 特発性肺線維症 IPF：発症時期が明確でない、慢性経過をたどっている。BOOPで認められない蜂巣肺所見がX線・CTで認められる。BALF所見がCD8↑でない。リンパ球数±
• 非特異性間質性肺炎 NSIP：一部に蜂巣肺所見。
• 慢性好酸急性肺炎：肺病理所見を除けば、臨床所見・検査所見で区別できない。リンパ球%↑は同様

BALFでの鑑別疾患

• サルコイドーシス、慢性ベリリウム肺：胸部X線写真、CD8↓から鑑別可能 (SPU.274)
• 過敏性肺臓炎：胸部X線写真上で鑑別可能

治療

• 自然軽快が少なくないので、軽症例では経過観察
• ステロイド薬

予後

• 特発性BOOPはステロイド薬が有効で予後良好。時に再燃する。

「特発性間質性肺炎」

　　[★]

英

idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs

同

特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis

関

間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名	急性間質性肺炎	特発性肺線維症	非特異性間質性肺炎	特発性器質化肺炎	剥離性間質性肺炎
	AIP	IPF	NSIP	COP	DIP
病理組織像	びまん性肺胞障害	通常型間質性肺炎	非特異性間質性肺炎	閉塞性細気管支炎性器質化肺炎 器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎	剥離性間質性肺炎
	DAD	UIP	NSIP	BO + OP = BOOP	DIP
発症様式	急性	慢性	慢性/亜急性	亜急性	慢性
BALF所見	好中球↑	リンパ球±	CD8↑	CD8↑	MΦ↑
予後	不良	不良	良好(時に不良)	良好	良好
分布	びまん性,均質	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性	びまん性,均質
時相	均質	多様	均質	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	少ない	通常多い	やや多い	少ない
胞隔の炎症	なし	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度	軽度
線維芽細胞巣	びまん性,間質	多数	まれ	なし	なし
肺胞内マクロファージ集積	なし	巣状	巣状	なし	びまん性高度
肺胞腔内線維化	しばしば	まれ	しばしば	多数	なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	なし	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし	まれ
硝子膜	高頻度	なし	なし	なし	なし
局在性	びまん性	下肺優位	下肺優位	下肺優位・びまん性	下肺野背側
その他	予後不良	最も多い ステロイドの反応悪く予後不良	2番目に多い	ステロイド著効	喫煙との関連あり ステロイド著効

病態

• 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

• II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

• 特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

「非特異性間質性肺炎」

　　[★]

英

nonspecific interstitial pneumonia NSIP, nonspecific interstitial pneumonitis

同

非特異性間質性肺炎・肺線維症 nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis

関

間質性肺炎

[show details]

非特異型間質性肺炎 : 43 件
非特異性間質性肺炎 : 約 27,300 件
非特異的間質性肺炎 : 98 件

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP		OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

• UIPとBOOPの様な病理像とステロイド反応性を呈する
• 病変のほぼ一様な慢性間質性肺炎で、びまん性肺胞傷害(DAD)、閉塞性細気管支炎性器質化肺炎(BOOP)、通常型間質性肺炎(UIP)、剥離型間質性肺炎(DIP)、リンパ球様間質性肺炎(LIP)、巨細胞性間質性肺炎(GIP)のいずれとも病理組織所見上、判断できない症例群に対する暫定的な病理組織学的概念(Katzenstein、et　al、1984)。(医学用語辞書)

分類

• I群：細胞性間質性肺炎。間質の炎症性病変が主体。線維化病変は低頻度。
• II群：リンパ球、形質細胞の間質浸潤。肺胞構造の消失を伴う線維化病変。
• III型：病期の揃ったびまん性/斑状線維化病変。蜂巣肺。

疫学

• 40歳以上で女性に多い(YN.I-81)

症状

• 呼吸困難、乾性咳嗽、発熱
• 亜急性に発症

検査

血液検査

• CRP↑、LDH↑、低酸素血症、SP-A↑、SP-B↑、KL-6↑

聴診

• 捻髪音 fine crackle

BALF

• リンパ球%↑、CD8↑

治療

• ステロイドに対する反応性良好

予後

• 良好、一部に予後不良。

「U」

　　[★]

• ウラシル ウリジン
• U波