UpToDate Contents
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- 1. von Willebrand病の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of von willebrand disease
- 2. von Willebrand病の分類および病態生理 classification and pathophysiology of von willebrand disease
- 3. ペリツェウス・メルツバッハー病 pelizaeus merzbacher disease
- 4. ニーマン・ピック病の概要 overview of niemann pick disease
- 5. アレキサンダー病 alexander disease
Japanese Journal
- 〈原著〉小児ネフローゼ症候群におけるMultiple Drug Resistant Gene-1 mRNA発現量の臨床的有効性の検討
- 上田 悟史
- 近畿大学医学雑誌 38(1-2), 47-53, 2013-06-00
- … NA発現量を測定し，各個人にあったテーラーメイドの治療計画を構築することについて検討した．対象は，小児NS16症例とした．方法は，発現量を測定し，血清蛋白量，血清アルブミン量，年齢，リンパ球数，病型，病期および治療法との関係について検討した．発現量と年齢およびリンパ球数との間に，有意な相関は認められなかった．発現量は，再発治療後に有意な低下を認めた（p＝0.010）．LDL吸着療法（LDL-A）を併 …
- NAID 120005323314
- 糖尿病者の疾病受容過程に関する研究ー自己管理の捉え方と対人関係に焦点を当ててー
- 溝口 剛,宗貞 悠里,河野 伸子,ミゾグチ ツヨシ,ムネサダ ユリ,カワノ ノブコ,Mizoguchi Tsuyoshi,Munesada Yuri,Kawano Nobuko
- 大分大学教育福祉科学部研究紀要 35（1）, 33-46, 2013-04-00
- … また、自己管理という糖尿病特有の要因を含めて分析を行ったことで、先行研究とは異なる糖尿病特有の疾病受容過程が示されたが、病型ごとの明確な特徴は見られなかった。 …
- NAID 120005257655
- 急性骨髄性白血病の病型分類と染色体異常―東京女子医科大学病院血液内科の過去28年間，300症例における解析―
- 岡田 美智子,宇佐美 明美,岡嶋 香,三浦 裕子,児玉 聖子,志村 華絵,田中 紀奈,三橋 健次郎,石山 みどり,風間 啓至,吉永 健太郎,今井 陽一,志関 雅幸,森 直樹,寺村 正尚,泉二 登志子,OKADA Michiko,USAMI Akemi,OKAJIMA Kaori,MIURA Hiroko,KODAMA Shoko,SHIMURA Hanae,TANAKA Norina,MITSUHASHI Kenjiro,ISHIYAMA Midori,KAZAMA Hiroshi,YOSHINAGA Kentaro,IMAI Yoichi,SHISEKI Masayuki,MORI Naoki,TERAMURA Masanao,MOTOJI Toshiko
- 東京女子医科大学雑誌 83(臨時増刊(泉二登志子教授退任記念)), E539-E547, 2013-03-31
- NAID 120005296685
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- どんな病気？／病型 についてご紹介します。統合失調症は脳内の精神機能のネットワークがうまく働いていない病気です。統合失調症ナビでは症状や治療方法など、統合失調症に関する情報を詳しくご紹介しています。
- 患者さんのQOL改善のための基礎知識（疥癬・角化型疥癬） ... 病型と症状 疥癬の病型には通常疥癬と角化型疥癬があります。寄生するダニの種類はどちらも同じヒゼンダニですが、寄生数に違いがあります。
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「100Cases 96」
- 96
- 35歳 女性
- 【主訴】息切れ
- 【現病歴】6ヶ月から次第に増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。
- 【既往歴】喘息(子供の頃、中等度)
- 【家族歴】父：40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。
- 【服用薬】パラセタモール。やせ薬は過去に使ったことがある
- 【嗜好歴】タバコ：吸わない。飲酒：週に10 units以下。
- 【職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)
- 【生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコとウサギを飼育している。
- 【身体所見】
- バチ指、貧血、チアノーゼは認めない。心血管系正常。呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音は正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。
- 【検査所見】
- 呼吸機能試験
- 測定値 予測値
- FEV1(L) 3.0 3.6-4.2
- FVC(L) 3.6 4.5-5.3
- FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80
- PEF(L/min) 470 450-550
- 胸部単純X線写真
- 胸部単純CT(肺野条件)
- Q1 診断は？Q2 追加の検査と治療法
- (解説)
- ・6ヶ月から次第に増悪する息切れ
- ・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない！！実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。
- ・喘息の既往歴 → また喘息か・・・
- ・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査で閉塞性肺障害は認められず否定的
- ・職業性喘息 ← 肺の疾患では職業歴が重要なんだよ、うん。
- ・職業に関連した特定の物質に曝露され引き起こされる気管支喘息。
- ・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。
- ・本症例の病態
- ・拘束性病変(restrictive problem)：拡張制限 ＋ ラ音(呼気時に閉鎖していた気道の再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い＋(2)肺容量低下による起こるんじゃ)
- ・呼吸機能検査の結果
- ・中等度の拘束性換気障害(FEV1とFVCの低下、slightly high ratio)
- → 硬い肺と胸郭を示唆している → 肺コンプライアンス低下じゃな。
- → 拡散能低下が予想される。
- ・胸部単純X線写真
- ・小さい肺野、中肺野～下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める ← 教科書的には「線状網状影」
- ・HRCT
- ・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化
- これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)
- ・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい！マジで？
- ・びまん性：diffuse fine pulmonary fibrosis
- ・原因：膠原病、薬剤性、中毒性、特発性
- ・限局性：例えば肺炎感染後の瘢痕
- ・IPF
- ・まれに家族性の病型有 → 本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。
- ・IPFの良くある病型：UIP ＋ CT上胸膜下に認められる蜂巣肺
- ・膠原病に合併する場合、NSIPの様に広い範囲に斑状の病変が出現
- ・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応に反応する確率が高いことと関連している。
- ・追加の検査の目的：原因と合併症の検索、肺生検施行の有無を決定
- ・肺生検：経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年の肺組織を得るのに適切な方法。
- ・治療
- ・低用量～中等量の副腎皮質ステロイド ± 免疫抑制薬(アザチオプリン)：数ヶ月経過観察し、反応性を観察。
- ・UIP症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大な副作用を起こさないことが重要
- ・アセチルシステイン：anti-oxidant
- ・予後を改善するというエビデンス有り
- ・ステロイド＋アザチオプリン＋アセチルシステインというレジメンで用いられることがある
- ・肺移植
- ・本症例の様にナウでヤングな患者には適応を考慮しても良い
- ・予後
- ・疾患の進展速度は症例により様々
- ・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。
- Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.
- ・UIP症例では多くの場合2～3年かけて確実に進行していく。
- ■glossary
- clubbing n. バチ指
- restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害
- transfer factor = 拡散能/拡散能力 diffusion capacity
- subpleural bleb 胸膜下嚢胞
- diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症
- warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「～することは」当然のことである(justify)
- relevant adj. 直接的に関連する、関連性のある(to)
- ground glass すりガラス
- 'ground glass' shadowingすりガラス陰影