まとめ
- 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)
概念
- 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患
病型
- I型：大血管転位なし
- a：VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
- b：VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
- c：VSD(大)、肺動脈正常。
- II型：大血管転位あり
- VSD(大)体が存在し体循環まかなう
病態
- 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型)：生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
- 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型)：軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。
症状
- チアノーゼ
- Ibでは無酸素発作
検査
胸部単純X線写真
治療
- 病型によらず、最終的にFontan手術を行う。
- 肺血流減少群：プロスタグランジンE1による動脈管維持、Blalock-Taussig手術
- 心房間短絡狭小例：balloon atrio-septostomy(BAS)
- 肺血流増加群：乳児期早期に肺動脈絞扼術を施行。
予後
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/09 23:22:04」(JST)
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- 1. 三尖弁（TV）閉鎖症 tricuspid valve tv atresia
- 2. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 3. 房室（AV）管欠損のマネージメントおよび転帰 management and outcome of atrioventricular av canal defects
- 4. 純型肺動脈閉鎖症（PA/IVS） pulmonary atresia with intact ventricular septum pa ivs
- 5. 新生児における先天性心疾患（CHD）：重症ＣＨＤの症状およびスクリーニング congenital heart disease chd in the newborn presentation and screening for critical chd
Japanese Journal
- 三尖弁閉鎖症を合併した歯科治療患者の鎮静管理経験 : 近赤外線酸素モニターの応用
- 四戸 豊,小川 さおり,坂本 望,佐藤 健一,佐藤 雅仁,城 茂治
- 岩手医科大学歯学雑誌 34(2), 51-58, 2009-08-20
- We experienced intravenous sedation management of a patient who had the tricuspid atresia (TA, 1b) and also investigated the change in intracerebral oxygen environment during intravenous sedation usin …
- NAID 110007339201
- Total cavo-pulmonary connection conversion後の中遠隔期成績の検討
- 上松 耕太,石原 和明,岩田 祐輔,黒澤 博身
- 東京女子医科大学雑誌 78(12), 531-537, 2008-12
- … 〔背景〕Fontan手術は当初三尖弁閉鎖症に対する根治術として行われていたが,次第に適応は拡大され単心室性の房室結合を示す症例やさまざまな複雑心奇形により二心室修復が不可能な症例に対しても行われるようになっている.〔目的〕Fontan手術遠隔期には上室性不整脈,蛋白漏出性胃腸症,チアノーゼの進行や心不全等の合併症が認められる.こうした症例に対しTotal cavo-pulmonary connection(TCPC)conversionが施行されるようにな …
- NAID 110007524768
- 栄養管理にて良好な成長発育が得られた三尖弁閉鎖症術後腎不全の1乳児例
- 濱谷 亮子,大津 美紀,飯塚 美和子,服部 元史
- 日本小児腎不全学会雑誌 : 小児腎不全研究会記事 28, 76-77, 2008-08-31
- NAID 10025701542
- 三尖弁閉鎖症術後 (Bjork 手術) の心房頻拍に対してカテーテルアブレーションを施行した1症例(第98回日本循環器学会九州地方会)
- 市来 仁志,石田 実雅,濱崎 秀一,片岡 哲郎,折原 弘治,小川 正一,福留 剛,才原 啓司,奥井 英樹,白澤 尚宏,窪薗 琢郎,溝口 悦子,二宮 雄一,松下 毅彦,皆越 真一,鄭 忠和
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 69(Supplement_III), 1001, 2005-10-20
- NAID 110004051543
Related Links
- 三尖弁閉鎖症は右房と右室の間にある「三尖弁」が先天的に閉鎖している病気です。 大動脈の位置関係や心室中隔欠損症の有無、肺動脈狭窄や閉鎖の違いなどによって いくつかの型にわかれますが、通常、右室は小さく、左心室は正常の大きさがあるため、 ...
- 三尖弁閉鎖症＜循環器の病気＞。どんな病気か・原因は何か 三尖弁閉鎖とは、三尖弁 口が閉鎖して、右心房と右心室の交通が遮断された心奇形です（図18）。 全先天性心 疾患の1～3％を占め、その多くは肺血流の多寡によって新生児早期からチアノ goo ...
- 三尖弁閉鎖症＜子どもの病気＞。三尖弁閉鎖症とはどんな病気か 右心房と右心室の 間の三尖弁が、先天的に閉鎖している状態です（図12）。全身から右心房にもどってきた 血液は、三尖弁が閉じているので心房中隔(ちゅうかく)にあいた穴（胎児期の goo ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100F021」「103A059」「109F019」「108I046」「099E023」「097H022」「099E024」 |
| リンク元 | 「先天性心疾患」「手術」「フォンタン手術」「チアノーゼ性心疾患」「単心室症」 |
| 関連記事 | 「三尖弁」「閉鎖」「症」「閉鎖症」 |
「100F021」
- 1歳11か月の男児。手術のため入院した。出生直後からチアノーゼと心雑音とを指摘され、生後1か月目に右側のBlalock-Taussig短絡術を受けた。意識は清明。身長85cm、体重12kg。口唇に中等度のチアノーゼを認める。胸骨左縁第4肋間に2/6度の収縮期雑音を聴取する。血液所見：赤血球632万、Hb18.8g/dl、Ht54％、白血球9,400。心臓カテーテル検査所見：肺動脈圧12mmHg、右室圧74mmHg、左室圧74mmHg、Qp/Qs 0.6。心電図と心エコー図とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［100F020］←［国試_100］→［100F022］
「103A059」
- 2か月の乳児。顔色不良を主訴に来院した。呼吸数36/分、脈拍132/分、整。血圧80/50mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度<SpO2>85%。心雑音はないが、II音は単一である。胸部エックス線写真で心胸郭比0.5、肺血管陰影は減弱している。心電図と心エコー図とを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103A058］←［国試_103］→［103A060］
「109F019」
- 生後25日の新生児。数日前から啼泣時に口唇が紫色になることを心配した母親に連れられて来院した。出生後から異常は指摘されていない。SpO2 89%(room air)。胸骨左縁第2肋間を最強点とするIII/VIの収縮期駆出性雑音を聴取する。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109F018］←［国試_109］→［109F020］
「108I046」
- 26歳の男性。会社の定期健康診断を受診した。三尖弁閉鎖症で幼児期に Fontan手術を受けているとのことである。胸部正中に手術痕を認める。手指の写真 (別冊No. 14)を別に示す。
- 予想される所見はどれか。
※国試ナビ4※ ［108I045］←［国試_108］→［108I047］
「099E023」
- 心電図と心エコー図とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［099E022］←［国試_099］→［099E024］
「097H022」
- 左室肥大をきたすのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H021］←［国試_097］→［097H023］
「099E024」
- 左室肥大をきたすのはどれか。
- a. 心房中隔欠損症
- b. Eisenmenger症候群
- c. 肺動脈狭窄症
- d. 三尖弁閉鎖症
- e. Ebstein奇形
※国試ナビ4※ ［099E023］←［国試_099］→［099E025］
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「手術」
脳外科
心臓外科
- ベントール手術 Bentall手術：大動脈弁輪拡張症。拡張した弁と上行大動脈を取る。
- ヤコブ手術 Yacoub手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の外部から縫着。抗凝固薬服用不要。
- デービッド手術 David手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の内部に縫着。抗凝固薬服用不要。
- ノーウッド手術 Norwood手術：左心低形成症候群に対する姑息手術
- フォンタン手術 Fontan手術：単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術
- グレン手術 Glenn手術：ファロー四徴症などの姑息手術。上大静脈と右肺動脈とを吻合する手術。
- ジャテーン手術 Jatene手術：完全大血管転位症に対する根治手術法。大動脈と肺動脈を入れ替える手術である。
- ブラロック・タウシグ手術 Blalock-Taussig手術：肺動脈弁閉鎖症など肺動脈流が少なくチアノーゼをきたす疾患において施行される。鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術。動脈血酸素飽和度の改善が期待できる。
消化器
食道
- アカラシア：Heller筋層切開術(ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法)) ＋ 噴門形成術(Dor手術)：食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。 → 合わせて Heller-Dor technique, Heller-Dor operation と呼ばれているらしい。
- 胃食道逆流症：逆流防止手術：ニッセン法 Nissen法 Nissen手術、ヒル法 Hill法、ドール法 Dor法
直腸
- 直腸癌
耳鼻科
婦人科
子宮奇形
- 中隔子宮：ジョーンズ・ジョーンズ手術、トンプキンス手術
- 双角子宮：シュトラスマン手術
産科
- 頚管縫縮術：頚管無力症に対して
- ハンチントン手術 Huntington手術：子宮内反症の手術的整復
「フォンタン手術」
- 英
- Fontan procedure
- 同
- 心房肺動脈吻合術 univentricular repair
- フォンタン術、Fontan手術、Fontan術、Fontan-Kreutzer手術
- 関
- ファロー四徴症、グレン手術
- 図：SSUR.373
概念
バリエーション
- フォンタン原法、
- Kreutzer変法
- TCPC手術
- 人工血管によるTCPC法
対象疾患
手術の概要
- 手術方法にはバリエーションがあるが、上大静脈と下大静脈をそれぞれ肺動脈に吻合し、左右の肺動脈分岐部から肺動脈間を結紮、あるいは切離し、一つの心室を体循環に用いるようにする。
シュサの10項目
- Choussat et al (1977)
- 4歳以上であること age older than 4 years
- 洞調律であること sinus rhythm
- 静脈還流が正常 normal systemic venous return
- 右心系の容量(RA,RVのvolume？？)が正常であること normal right atrial volume
- 平均肺動脈圧が15mmHgであること mean pulmonary artery pressure less than 15 mm Hg
- 肺細動脈抵抗が4 Wood units/m2であること pulmonary arteriolar resistance less than 4 Wood units/m2
- pulmonary artery-aorta ratio more than 0.75
- 左室駆出分画が0.6以上であること left ventricular ejection fraction more than 0.60
- 僧帽弁に異常がないこと competent mitral valve
- 肺動脈に捻れがないこと absence of pulmonary artery distortion
参考
- 1.
- 2. シェーマ lateral tunnel fontan, extracardiac fontan
- 3. シェーマ 左心低形成症候群に対する第3期手術。フォンタン変法
- 4.
「チアノーゼ性心疾患」
- 同
- チアノーゼ性心奇形？
- 関
- チアノーゼ性先天性心疾患
| チアノーゼ | |
| Ebstein奇形 | ○ |
| 完全大血管転位 | ○ |
| 総動脈幹症 | ○ |
| 総肺静脈還流異常症 | ○ |
| 左心低形成症候群 | ○ |
| 三尖弁閉鎖症 | ○ |
| 肺動脈閉鎖症 | ○ |
| 単心室 | ○ |
| ファロー四徴症 | ○ |
| アイゼンメンゲル症候群 | ○ |
| 非チアノーゼ性ファロー四徴症 | × |
| 大動脈縮窄複合 | × |
| 肺動脈狭窄症 | × |
| 心室中隔欠損症 | × |
| 動脈管開存症 | × |
| 大動脈中隔欠損症 | × |
| Valsalva洞動脈瘤破裂 | × |
| 単純型大動脈狭窄症 | × |
| 大動脈弁狭窄症 | × |
| 心内膜線維弾性症 | × |
| 心房中隔欠損症 | × |
| 部分的肺静脈還流異常 | × |
| 心内膜床欠損症 | × |
| 冠動脈異常起始症 | × |
「単心室症」
病型
- 参考3
- doublue inlet ventricle
- tricuspid atresia 三尖弁閉鎖症
- mitral atresia 僧帽弁閉鎖症
参考
- 1.
- 2.
- 3. シェーマ
「三尖弁」
- 英
- tricuspid valve (Z), TV
- ラ
- valva tricuspidalis
- 同
- 右房室弁 right atrioventricular valve valva atrioventricularis dextra
- 関
- 房室弁
臨床関連
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「閉鎖」
- 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？