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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/08/19 21:19:36」(JST)

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ブルガダ症候群（ブルガダしょうこうぐん、英: Brugada syndrome）は、1992年にスペイン人医師ペドロ・ブルガダとその兄弟によって報告された心疾患^[1]。ブルガーダ症候群とも呼ばれる。重篤な不整脈である心室細動により失神し、死に至る場合がある。

概要[編集]

心筋細胞の細胞膜上にあるナトリウム・チャンネルのαサブユニットをコードしている遺伝子の変異に原因がある例が認められる。問題の遺伝子SCN5Aは第3染色体の短腕 (3p21) 上に位置する。遺伝子の変異により右室心外膜における活動電位時間が著明に短縮し、貫壁性の再分極状態のばらつきが大きくなるため、心室細動を起こしやすくなると考えられている。変異したナトリウム・イオンチャンネルがアンキリン-Gと結合できないため、心臓活動電位が変化すると考えられている。アンキリン-Gは、細胞骨格とイオンチャンネルの相互作用を調停する膜骨格タンパク質である。なお遺伝子の変異は、常染色体優性で遺伝する。しかし、遺伝子異常は検索されても20%程度のみにしか認められず、すべての症例がSCN5Aの異常で説明されるわけではない。

ブルガダ症候群に見られる心電図の波形 A:健康な心臓 B:ブルガダ症候群 V2ではST上昇（赤矢印）がはっきり現れている

心電図で、典型的には右脚ブロック様波形(V1,2のrSR’パターン)とV1～V3にかけてのcoved型、またはsaddleback型のST上昇を来す。心室細動の他に発作性心房細動を来すこともある。自律神経の影響から夜間に突然死することもある。

キャリアの90%が男性で、1000人に1〜2人の割合で存在する。発作は心室細動でAED（体外用除細動器）またはICD（体内埋め込み型除細動器）などの電気ショックで回復する。心室細動の発作がいつ起こるか解らないため、ICDの利用が多くなってきている。ICDは電磁波によって誤作動の危険性もあり、社会的な環境保全が待たれる。電子調理器・盗難防止用電子ゲート・大型のジェネレーターなどが誤作動を誘発する恐れがある。

疫学[編集]

Brugada症候群での不整脈イベントの発生は30～50歳で多いことが疫学調査から知られている。
Brugada症候群をもち不整脈イベントを起こす患者の90%を男性が占める。

参考文献[編集]

^ Brugada, P.; Brugada, J. (1992). "Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report." J. Am. Coll. Cardiol. 20(6):1391–6. PMID 1309182

外部リンク[編集]

徳島大学名誉教授　森博愛によるBrugada症候群の解説

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UpToDate Contents

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1. ブルガダ症候群および突然の心停止 brugada syndrome
2. 明らかな器質的心疾患のない患者における突然の心停止 sudden cardiac arrest in the absence of apparent structural heart disease
3. 小児および思春期における失神の原因 causes of syncope in children and adolescents
4. 右脚ブロック right bundle branch block
5. アスリートにおける心突然死のリスク risk of sudden cardiac death in athletes

Japanese Journal

特発性心室細動/Brugada症候群患者のリスク層別化 (シンポジウム第64回福岡不整脈同好会)

池田隆徳
臨牀と研究 88(6), 777-780, 2011-06
NAID 40018898505

症例報告健康診断でBrugada型心電図が見逃されていた一例

寺住恵子,横井研介,本田泰之 [他]
防衛衛生 58(4), 53-56, 2011
NAID 40018861992

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★リンクテーブル★

国試過去問	「112A028」「107E034」「104D017」
リンク元	「ブルガダ症候群」「多形性心室頻拍」「ST上昇」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「112A028」

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25歳の女性。呼吸困難を主訴に来院した。5日前から38℃前後の発熱、咽頭痛、上腹部痛および食欲低下があり、3日前に自宅近くの診療所で感冒に伴う胃腸炎と診断され総合感冒薬と整腸薬とを処方されたが症状は改善しなかった。昨夜から前胸部不快感が出現し、本日、呼吸困難が出現したため受診した。既往歴に特記すべきことはない。妊娠歴はない。最終月経は2週間前。意識は清明だが表情は苦悶様。体温 36.8℃。脈拍 92/分、整。血圧 72/48mmHg。呼吸数 36/分。SpO2 82%(room air)。四肢末梢の冷感を認める。口唇にチアノーゼを認める。頸静脈の怒張を認める。心音にⅢ音とⅣ音とを聴取する。呼吸音は両側でwheezesとcoarse cracklesとを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球 482万、Hb 14.1g/dL、Ht 41%、白血球 14,200、血小板 17万。血液生化学所見：総蛋白 6.4g/dL、アルブミン 3.8g/dL、総ビリルビン 1.1mg/dL、AST 519U/L、ALT 366U/L、LD 983U/L(基準 176～353)、CK 222U/L(基準 30～140)、尿素窒素 23mg/dL、クレアチニン 1.0mg/dL、血糖 199mg/dL、Na 128mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 99mEq/L。CRP 2.1mg/dL。心筋トロポニンT陽性。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.32、PaCO2 20Torr、PaO2 55Torr、HCO3- 10mEq/L。仰臥位のポータブル胸部エックス線写真(別冊No. 8Ａ)、心電図(別冊No. 8Ｂ)及び心エコー図(別冊No. 8Ｃ)を別に示す。
最も可能性の高い疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112A027］←［国試_112］→［112A029］

「107E034」

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失神に対して植込み型除細動器が適応となるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［107E033］←［国試_107］→［107E035］

「104D017」

　　[★]

植え込み型除細動器の適応でないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104D016］←［国試_104］→［104D018］

「ブルガダ症候群」

　　[★]

英: Brugada syndrome
同: Brugada症候群
関

概念

特発性心室細動をもたらす症候群の一つ。
基礎疾患を有さない若年者～中年の失神発作が特徴的
非発作時には無症状であるが、発作時には突然死を来す可能性がある。
反復する多型性心室頻拍、心室細動を来たし、放置すれば突然死に至。

歴史

1992年、Brugadaらは洞調律時に右脚ブロック様QRS波形、V1-V3においてST上昇を示し、心室細動を来した、器質疾患を有さない8例を報告。

病因

SCN5A geneの突然変異　→　Naの流入が緩徐＠RV流出路心外膜領域　→　活動電位の短縮(action potential shortening　→　正常な心外膜とrapidly depolarized RV outflow epicardiumの間の電位差によりV1-V3でのST上昇を起こす　→　局所的リエントリ誘発　→　致死性心室不整脈 (HIM.1442)