レム睡眠行動障害 : 約 29,700 件
レム睡眠行動異常症 : 約 12,300 件

REM睡眠行動障害 : 約 24,400 件
REM睡眠行動異常症 : 86 件

概念

主に男性に見られる慢性かつ進行性の疾患であり、レム睡眠における筋弛緩の欠如と粗暴な行動の出現が特徴的である。

疫学

50-60歳以上の男性に多い。

病因

出典無し

特発性：健常な高齢者でみありうる(約半数を占める)
症候性：多系統萎縮症、パーキンソン病、レビー小体型認知症など

症状

日中には問題はない。
レム睡眠中に筋弛緩を欠いており、夢の内容をそのまま行動に移す結果、殴る、蹴る、跳ねる、ベッドから飛び出すなどの粗暴な行動が起き、自分自身あるいは家族を傷害することがある。
声をかけると覚醒し、目覚めたときの意識と見当識は正常で、異常行動を呈した場面を想起できることが多い。　⇔　譫妄、夜驚

診断基準

睡眠障害国際分類第2版(ICSD-2)

A.

少なくとも次の1項目が存在する．

けがをしてしまうか，あるいはけがをしてもおかしくないような睡眠時の荒々しい行動．

睡眠ポリグラフ検査中に記録されたREM睡眠時の異常行動．

B.

筋抑制を欠いたREM睡眠(REM sleep without atonia)が存在する：持続的または間欠的な頤筋活動

の亢進や，頤筋または四肢の相動的な収縮(phasic EMG twitching)．

C.

REM 睡眠中に，てんかん性脳波活動がみられない(RBDと他のREM 睡眠関連性けいれんの併発とを，明瞭に区別

できる場合を除く)．

D.

他の睡眠異常症では十分説明できない睡眠障害である(内科疾患や神経疾患，精神疾患，薬剤性や薬物乱用による疾患)

治療

環境の確保
薬物療法

クロナゼパムの投与
L-トリプトファン、カルバマゼピン、クロニジン、ガバペンチン、メラトニン
クロナゼパム、カルバマゼピン(KPS.839)

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/11/02 11:04:29」(JST)

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UpToDate Contents

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1. Narcolepsy in children
2. 急速眼球運動睡眠行動障害 rapid eye movement sleep behavior disorder
3. 小児における睡眠生理学 sleep physiology in children
4. Disorders of arousal from non-rapid eye movement sleep in adults
5. Approach to abnormal movements and behaviors during sleep

Japanese Journal

睡眠障害と神経疾患 (特集睡眠障害を訴える患者へのアプローチ) -- (睡眠障害と内科系疾患の関連)

鈴木圭輔,宮本智之,宮本雅之 [他]
診断と治療 99(8), 1397-1401, 2011-08
NAID 40018952467

レム睡眠行動障害で初診しその後の経過中に多系統萎縮症が明らかになった１症例

田島康敬,水戸泰紀,須藤和昌
2011-03-31
… レム睡眠行動障害(REM sleep behavior disorder: RBD)と考えられる症状で初診し、その後に多系統萎縮症(multiple system atrophy: M SA-C)の所見が明らかとなった59歳男性例を画像所見の経過と合わせ提示する。 …
NAID 120003145491

臨床講座(27)睡眠障害

宮崎総一郎,大川匡子
Pharma tribune 3(3), 15-26, 2011-03
NAID 40018767980

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★リンクテーブル★

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リンク元	「レビー小体型認知症」「クロナゼパム」
関連記事	「睡眠」「障害」「行動」「行動障害」「害」

「110B053」

　　[★]

次の文を読み、53～55 の問いに答えよ。
78歳の男性。異常な言動を心配した家族に伴われて来院した。
現病歴：2年前から、前日の出来事を思い出せなかったり、当日の予定を30分おきに確認するようになった。同時期から夜間に大きな寝言を言ったり、手足をバタバタさせていることに家族が気付くようになった。1年前から、家にいるのに、家に帰らないといけない、亡くなった人が来ているというようになった。このころから動作が遅く、食事や着替えに時間がかかるようになった。数日前からは繰り返し、ものをとられた、隣人が自分の悪口を言っているといって騒ぎ立てるようになったため、困惑した家族に伴われて受診した。
既往歴：75歳時に両側の白内障手術。
家族歴：父親が脳梗塞。母親が胃癌。
生活歴：喫煙は65歳まで10本/日を45年間。13年前から禁煙している。飲酒は機会飲酒。76歳の妻と長女夫婦と同居している。
現症：意識は清明。身長 168cm、体重 62kg。体温 36.3℃。脈拍 72/分、整。血圧 148/82mmHg。呼吸数 16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール12点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE)14点(30点満点)。脳神経に異常を認めない。四肢で左右対称性に軽度の筋強剛を認める。腱反射は正常で、Babinski徴候は陰性。運動麻痺、感覚障害および運動失調を認めない。歩行はやや不安定でつまずきやすい。
検査所見：尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 418万、Hb 13.2g/dL、Ht 42%、白血球 6,300、血小板 23万、PT 78%(基準 80～120)。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 22IU/L、ALT 38IU/L、LD 328IU/L(基準 176～353)、ALP 254IU/L(基準 115～359)、γ-GTP 26IU/L(基準 8～50)、アミラーゼ 95IU/L(基準 37～160)、CK 96IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、尿酸 6.3mg/dL、血糖 102mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 242mg/dL、トリグリセリド 186mg/dL、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 98mEq/L、TSH 3.8μU/mL(基準 0.2～4.0)、FT3 2.6pg/mL(基準 2.5～4.5)、FT4 1.0ng/dL(基準 0.8～2.2)。CRP 0.4mg/dL。脳血流SPECT(別冊No. 10Ａ)とドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 10Ｂ)とを別に示す。
この患者にみられるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［110B052］←［国試_110］→［110B054］

「112F074」

　　[★]

次の文を読み、72～74の問いに答えよ。
76歳の男性。腹痛と下痢とを主訴に来院した。
現病歴：50歳台から軟便傾向であり、ときに水様下痢となっていた。本日、早朝に下痢、腹痛が出現した。自宅近くの診療所を受診し、細胞外液の輸液を受けたが改善しないため、紹介されて受診した。血便や嘔吐はない。
既往歴：55歳ごろに過敏性腸症候群と診断され、6か月間治療を受けたことがある。65歳時から高血圧症と脂質異常症のため、自宅近くの診療所でスタチンとカルシウム拮抗薬とを処方されている。75歳時からAlzheimer型認知症のためドネペジル塩酸塩を処方されている。
家族歴：父親が胃癌。母親が脳卒中。
生活歴：商社に勤務し、48歳から60歳まで東南アジア諸国に赴任していた。
現症：意識は清明。身長 173cm、体重 66kg。体温 37.1℃。脈拍 88/分、整。血圧 120/60mmHg。呼吸数 14/分。SpO2 98%(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸静脈の怒張を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は下腹部全体に圧痛があるが、反跳痛はない。肝・脾を触知しない。腸雑音は亢進している。
検査所見：尿所見：蛋白1＋、糖(－)、ケトン体3＋、潜血(－)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 497万、Hb 14.9g/dL、Ht 44%、白血球 11,700(好中球 77%、好酸球4%、単球6%、リンパ球 13%)、血小板 32万。血液生化学所見：総蛋白 6.0g/dL、アルブミン 3.3g/dL、総ビリルビン 1.1mg/dL、AST 8U/L、ALT 10U/L、LD 156U/L(基準 176～353)、ALP 147U/L(基準 115～359)、γ-GTP 25U/L(基準8～50)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 1.0mg/dL、尿酸 5.9mg/dL、血糖 101mg/dL、HbA1c 5.4%(基準 4.6～6.2)、トリグリセリド 85mg/dL、HDLコレステロール 54mg/dL、LDLコレステロール 116mg/dL、Na 139mEq/L、K 3.3mEq/L、Cl 103mEq/L。便鏡検によって認めた微生物の写真(別冊No. 8)を別に示す。

入院後の経過：入院20日目に、財布がなくなったとしきりに訴えるようになった。看護師が貴重品ボックスに預かっていることを説明したが、記憶がないと話している。
この他に合併しやすい症状はどれか。

a　滞続言語
b　収集癖
c　取り繕い
d　立ち去り行動
e　レム睡眠行動障害

[正答]

※国試ナビ4※　［112F073］←［国試_112］→［112F075］

「104A058」

　　[★]

68歳の男性。就寝中の行動を心配した妻に伴われて来院した。週に数回、就寝後1時間半ほどすると大声をあげ、むっくと起き上がって何かと戦っているような行動をするようになった。妻が制止すると我に返り「夢を見ていた」と言い、再び就寝し翌朝には夢の中でのことだったと記憶している。日中の行動異常は全くない。身体的には体が固く、動作が遅くなったといい、物忘れを自覚している。身長168cm、体重60kg。四肢に筋固縮を認める。Mini-Mental State Examination(MMSE)では21点(満点30)、血液所見、血液生化学所見、脳波および頭部単純MRIに異常を認めない。

この患者の睡眠障害はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104A057］←［国試_104］→［104A059］

「109I044」

　　[★]

15歳の男子。夜間の異常行動を主訴に母親とともに来院した。2週前、午前1時ころ患者の部屋で大きな音がしたため母親が確認に行くと、患者がうつろな眼差しで部屋の中を歩いており、目覚まし時計が床に転がっていた。手をつかもうとすると急に暴れ始め抑え切れなかったため父親を呼びに行き、部屋に戻るとベッドの中で寝ていた。翌日に確認すると「夜の10時半ころから朝までぐっすり寝ていた」と述べ、昨夜の出来事を全く覚えていなかった。昨晩も同様の状態がみられたため受診した。身体所見、血液生化学所見および脳波所見に異常を認めない。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109I043］←［国試_109］→［109I045］

「107A023」

　　[★]

78歳の男性。｢誰もいないのに知らない人が部屋に見える｣と訴え、来院した。妻によると、数年前から日中は眠そうでぼう然としていることがしばしばあり、徐々に物忘れが目立ってきたという。動作は緩慢で、小刻みに歩く。
この疾患でみられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107A022］←［国試_107］→［107A024］

「105I017」

　　[★]

睡眠障害と治療薬の組合せで誤っているのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105I016］←［国試_105］→［105I018］

「104A005」

　　[★]

覚せい剤精神病でみられるのはどれか。 2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［104A004］←［国試_104］→［104A006］

「レビー小体型認知症」

　　[★]

英: dementia with Lewy body, DLB、Lewy body dementia
同: レヴィ小体型痴呆 , レビー小体型痴呆, Lewy小体型痴呆、レビー小体型認知症, (国試)Lewy小体型認知症
関: レビー小体。びまん性レビー小体病, diffuse Lewy body disease、レビー小体病, Lewy小体病, Lewy body disease。parkinson disease with dementia, PDD

概念

パーキンソン病と同じ疾患スペクトラム上にあると考えられている。(HBN.928)

疫学

アルツハイマー型認知症、脳血管性認知症についで多い認知症。　←　第3位

病理

病理学的にはびまん性レビー小体病、移行型レビー小体病であることが多い。
大脳、脳幹に広範にレビー小体を認め、パーキンソン病と同様に黒質、青斑核、迷走神経背側核の神経細胞脱落が認められる。(HBN.928)

症状

検査

CT, MRI：所見に乏しい
MIBG心筋交感神経シンチグラフィ：取り込み低下　→　パーキンソン病と同じ所見
脳血流SPECT：後頭葉の血流低下 (保健適応外)
PET：後頭葉の糖代謝低下 (保健適応外)

診断基準

uptodate.2 HBN.929

()内はDLBで見られる頻度

1. 必須

認知症(100%)

2. 中核項目(1つあてはまる場合は疑い例、2つ以上ならばほぼ確実)

動揺する認知機能(60-80%)
反復、具体的、かつ鮮明な幻視(50-75%)　←　Recurrent well-formed, detailed visual hallucinations
パーキンソン症候群(80-90%)　←　Spontaneous features of parkinsonism(特に誘因のない)

3. 支持項目

レム睡眠行動障害
抗精神病薬に対する著しい感受性の亢進
SPECT、PETでの大脳基底核でのドパミントランスポーターの取り込み低下

(以下略)

治療

コリンエステラーゼ阻害薬　→　認知機能に対して。　アルツハイマー病より著効する
抑肝散　→　精神症状に対して
クエチアピン　→　幻視などの精神症状

参考

1. Pathologic correlates of dementia in individuals with Lewy body disease.

Sonnen JA, Postupna N, Larson EB, Crane PK, Rose SE, Montine KS, Leverenz JB, Montine TJ.SourceDepartment of Pathology, University of Washington, Seattle, WA 98104, USA.
Brain pathology (Zurich, Switzerland).Brain Pathol.2010 May;20(3):654-9.
Cognitive impairment and dementia are more common in patients with Parkinson disease (PD) than age-matched controls and appear to become more frequent as PD progresses. However, estimates of dementia in patients with PD have varied widely, likely due in part to differences in case definition, case a
PMID 20522091

2. wiki ja

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AC%E3%83%93%E3%83%BC%E5%B0%8F%E4%BD%93%E5%9E%8B%E8%AA%8D%E7%9F%A5%E7%97%87

3. レビー小体型認知症研究会-DLBとは-

http://www.d-lewy.com/about.html

4. 認知症あれこれ（1）―レビー小体型認知症―

http://www.clinic-nishikawa.com/1_1.html

5. レビー小体型認知症

http://rockymuku.sakura.ne.jp/seisinnka/rebi-syoutaigataninntisyou.pdf

6. 英文診断基準

http://www.lbda.org/node/470

7. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium.

McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O'Brien JT, Feldman H, Cummings J, Duda JE, Lippa C, Perry EK, Aarsland D, Arai H, Ballard CG, Boeve B, Burn DJ, Costa D, Del Ser T, Dubois B, Galasko D, Gauthier S, Goetz CG, Gomez-Tortosa E, Halliday G, Hansen LA, Hardy J, Iwatsubo T, Kalaria RN, Kaufer D, Kenny RA, Korczyn A, Kosaka K, Lee VM, Lees A, Litvan I, Londos E, Lopez OL, Minoshima S, Mizuno Y, Molina JA, Mukaetova-Ladinska EB, Pasquier F, Perry RH, Schulz JB, Trojanowski JQ, Yamada M; Consortium on DLB.SourceInstitute for Ageing and Health, University of Newcastle upon Tyne, UK. i.g.mckeith@ncl.ac.uk
Neurology.Neurology.2005 Dec 27;65(12):1863-72. Epub 2005 Oct 19.
The dementia with Lewy bodies (DLB) Consortium has revised criteria for the clinical and pathologic diagnosis of DLB incorporating new information about the core clinical features and suggesting improved methods to assess them. REM sleep behavior disorder, severe neuroleptic sensitivity, and reduced
PMID 16237129