- 英
- acute interstitial pneumonitis acute interstitial pneumonia AIP
- 関
- 特発性間質性肺炎、diffuse alveolar damage DAD
- ハンマン-リッチ症候群
特徴
| 臨床診断名 | AIP |
| 病理組織像 | DAD |
| 分布 | びまん性,均質 |
| 時相 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない |
| 胞隔の炎症 | なし |
| 線維芽細胞巣 | びまん性,間質 |
| 肺胞内マクロファージ集積 | なし |
| 肺胞腔内線維化 | しばしば |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | なし |
| 硝子膜 | 高頻度 |
概念
- 特発性間質性肺炎の一型
- 発熱、乾性咳、呼吸困難をもって急激に発症する特発性間質性肺炎の急性型。
- 急性発症、数日の経過で呼吸不全、数週間～数ヶ月で重篤な転帰
- 病理的にはびまん性肺胞障害 DAD、臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSを呈する。
原因
- 不明
病理組織所見
蜂巣肺- 上肺野から下肺野までびまん性に肺胞障害が見られる。
- (急性期)間質浮腫、肺胞への進出、硝子膜形成、(器質化期)線維化
発症様式
- 急性
検査
BALF所見
- 好中球
胸部X線写真
- 両側びまん性浸潤様陰影
- 進行性に拡大するスリガラス陰影・肺胞性陰影
- 牽引性気管支拡張
- 蜂巣肺所見はない。
症状
*ARDSとは
- 以下の条件を満たす病態
- 1. 急性発症，
- 2. 胸部X線写真で両側浸潤影，
- 3. PaO2/FIO2≦200，
- 4. 左心不全の否定
治療
- 治療が奏功するのは少数
- ステロイドホルモン
- 免疫抑制薬
予後
- 不良
- 2ヶ月以内に呼吸不全に至る
UpToDate Contents
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- 1. 急性間質性肺炎（ハマンリッチ症候群） acute interstitial pneumonia hamman rich syndrome
- 2. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理 idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology
- 3. 急性呼吸窮迫症候群：成人における臨床的特徴および診断 acute respiratory distress syndrome clinical features and diagnosis in adults
- 4. 皮膚筋炎および多発性筋炎における間質性肺疾患：臨床症状および診断 interstitial lung disease in dermatomyositis and polymyositis clinical manifestations and diagnosis
- 5. 特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia
Japanese Journal
- 呼吸器疾患 急性間質性肺炎 (特集 救急薬剤プラクティカルガイド) -- (疾患別救急薬剤ベストプラクティス)
- 石原 英樹
- 救急医学 35(10), 1321-1324, 2011-09
- NAID 40018994415
- 鑑別疾患のキーポイント
- 小倉 高志
- 日本内科学会雑誌 100(6), 1561-1567, 2011-06-10
- NAID 10029097516
- 急性増悪とその治療 (特集 特発性間質性肺炎--最近の進歩と展望)
- 小倉 高志
- 最新医学 66(6), 1146-1151, 2011-06
- NAID 40018871038
- 急性間質性肺炎(AIP) (特集 急性と慢性とは別疾患?)
- 近藤 康博,谷口 博之
- 日本胸部臨床 70(3), 246-253, 2011-03
- NAID 40018749214
Related Links
- 間質性肺炎は、原疾患の病勢、治療薬の副作用、感染症などをきっかけに急激に症状 が増悪し致命的となる場合がある。これを急性増悪といい、管理上の最大の問題となる 。緊急的にステロイドパルス療法が行われる。
- 2007年4月28日 ... 84歳の父はこの2月6日より、長の入院生活をしていたが、81日間の加療を経て昨日 退院した。家族にとっては非常に長く感じられる期間であった。 さて、病名は「急性間質 性肺炎」。普通の肺炎が肺胞内での微生物等の増殖により発病し、 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「111E057」 |
| リンク元 | 「特発性間質性肺炎」「AIP」「ハンマン・リッチ症候群」「acute interstitial pneumonia」「acute interstitial pneumonitis」 |
| 関連記事 | 「肺炎」「間質性肺炎」「間質性」「間質」「炎」 |
「111E057」
- 68歳の女性。腹膜炎の手術後でICUに入院中である。3日前に消化管穿孔による急性汎発性腹膜炎で緊急手術が行われた。術後は気管挿管されたままICUに入室し、人工呼吸管理を受けている。本日から呼吸状態が悪化し、気管からピンク色泡沫状の分泌物が吸引された。心拍数 86/分、整。血圧 120/80mmHg。動脈血ガス分析(FⅠO2 0.7)：pH 7.32、PaCO2 42Torr、PaO2 69Torr、HCO3- 23mEq/L。胸部エックス線写真(別冊No. 12)を別に示す。心エコーで左室駆出率 60%、左室壁運動に異常を認めない。有意な弁膜症を認めない。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［111E056］←［国試_111］→［111E058］
「特発性間質性肺炎」
- 英
- idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
- 同
- 特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
- 関
- 間質性肺炎 IP
特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138
| 臨床診断名 | 急性間質性肺炎 | 特発性肺線維症 | 非特異性間質性肺炎 | 特発性器質化肺炎 | 剥離性間質性肺炎 |
| AIP | IPF | NSIP | COP | DIP | |
| 病理組織像 | びまん性肺胞障害 | 通常型間質性肺炎 | 非特異性間質性肺炎 | 閉塞性細気管支炎性器質化肺炎 器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎 |
剥離性間質性肺炎 |
| DAD | UIP | NSIP | BO + OP = BOOP |
DIP | |
| 発症様式 | 急性 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 | 慢性 |
| BALF所見 | 好中球↑ | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ | MΦ↑ |
| 予後 | 不良 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 | 良好 |
| 分布 | びまん性,均質 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 | びまん性,均質 |
| 時相 | 均質 | 多様 | 均質 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 少ない | 通常多い | やや多い | 少ない |
| 胞隔の炎症 | なし | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | びまん性,間質 | 多数 | まれ | なし | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | なし | 巣状 | 巣状 | なし | びまん性高度 |
| 肺胞腔内線維化 | しばしば | まれ | しばしば | 多数 | なし |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | なし | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし | まれ |
| 硝子膜 | 高頻度 | なし | なし | なし | なし |
| 局在性 | びまん性 | 下肺優位 | 下肺優位 | 下肺優位・びまん性 | 下肺野背側 |
| その他 | 予後不良 | 最も多い ステロイドの反応悪く予後不良 |
2番目に多い | ステロイド著効 | 喫煙との関連あり ステロイド著効 |
病態
- 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。
検査
- II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇
参考
- 特発性間質性肺炎 認定基準
「AIP」
- 急性間質性肺炎 acute interstitial pneumonia
- 自己免疫性膵炎 autoimmune pancreatitis
- 急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
- アポトーシス抑制蛋白質 apoptosis inhibitory protein
- アルドステロン誘導蛋白 aldosterone induced protein
「ハンマン・リッチ症候群」
「acute interstitial pneumonia」
「acute interstitial pneumonitis」
「肺炎」
- 英
- pneumonia pneumonitis
- 関
疫学
- 日本の肺炎の受療率は人口10万対3、死亡率は人口10万対7。死因順位は第4位である。
- 受療率・罹患率共に高齢になるに従い急激に増加し、85歳以上の男性では死因第2位、90歳以上の男性では死因第1位となる(ガイドライン1)。
- 死亡者の95%以上が高齢者である。
- 年代と病原体
| 乳児 | RSウイルス | インフルエンザウイルス | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | |
| 小児 | RSウイルス | インフルエンザウイルス | 肺炎球菌 | クラミジア・ニューモニエ | マイコプラズマ・ニューモニエ |
| 青年期 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | マイコプラズマ・ニューモニエ | ||
| 成人 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | |||
| 高齢者 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | レジオネラ・ニューモニエ | インフルエンザウイルス |
日本における肺炎の年齢階級別受療率と死亡率(人口10 万対，2002 年)
- ガイドライン1 2004 年「国民衛生の動向」 改変
| 年齢階級 | 総数 | 15～ | 25～ | 35～ | 45～ | 55～ | 65～ | 75～ | 85～ | 90～ | |
| 19 | 29 | 39 | 49 | 59 | 69 | 79 | 89 | ||||
| 受療率 | 外来 | 6 | 3 | 4 | 3 | 3 | 6 | 7 | 14 | 21 | 21 |
| 入院 | 19 | 2 | 3 | 2 | 3 | 7 | 21 | 86 | 309 | 489 | |
| 死亡率 | 男性 | 76.4 | 0.5 | 0.5 | 1.5 | 4.6 | 15.2 | 69.2 | 339 | 2087 | 4317 |
| 女性 | 62.7 | 0.3 | 0.5 | 0.9 | 1.9 | 5.6 | 22.4 | 144 | 934 | 2291 | |
| 総数 | 69.4 | 0.4 | 0.5 | 1.2 | 3.2 | 10.3 | 44.6 | 249 | 1291 | 2787 |
分類
発症の場
- 市中肺炎：上気道のウイルス感染後に多い。
- 起炎菌：肺炎球菌(最多)、インフルエンザ菌、マイコプラズマ、クラミジア・ニューモニエ
- 院内肺炎：入院後48時間以降に発症
- 起炎菌：グラム陰性桿菌(緑膿菌、クレブシエラ、大腸菌)、メシチリン耐性黄色ブドウ球菌、真菌、Pneumocystis jirovecii、サイトメガロウイルス
原因
病理
- 上気道から連続的に下気道へ、あるいは、直接下気道に及んでいる。炎症は上皮に包まれた管腔内
- 間質性肺炎は、肺の実質や間質に炎症が存在
肺炎の比較
- 肺炎球菌性肺炎：発熱、咳嗽、喀痰。大葉性肺炎となることが多く、区域性に濃い浸潤影を示す。
- マイコプラズマ肺炎：発熱、強い咳嗽
- ニューモシスチス肺炎：発熱、乾性咳嗽、呼吸困難。びまん性スリガラス影
- 肺アスペルギルス症：肺アスペルスギローマ、侵襲性肺アスペルギルス症、慢性壊死性肺アスペルギルス症
ガイドライン
- 1. 成人市中肺炎診療ガイドライン
「間質性肺炎」
- 英
- interstitial pneumonitis, interstitial lung disease, pneumonitis, interstitial pneumonia
- 同
- びまん性間質性肺炎 diffuse interstitial pneumonia、びまん性線維性肺胞炎 diffuse fibrosisalveolitis、肺臓炎 pneumonitis
- 関
- 肺炎、間質性肺疾患
間質性肺炎と実質性肺炎
定義
- 間質(肺胞壁や細気管支、細動静脈周囲など)を病変の主座とする炎症性疾患に対する病理組織学的総称。大葉性・小葉性肺炎(肺胞、肺胞道などの気腔内への滲出性病変)に対比して用いられる。
検査
- 拘束性換気障害(%VC、%肺活量が80%以下)としてとらえられる。
病因による分類
- 特発性間質性肺炎
- 続発性間質性肺炎
- 間質性肺炎を来す疾患として、塵肺(無機塵・有機塵、エアロゾル？)、膠原病(PSS, SLE, RAなど)、感染症(ウイルス感染、細菌感染)、薬物誘起性肺炎、放射線肺炎など
- 膠原病に続発
「間質性」
「間質」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis