肺リンパ管筋腫症

肺リンパ脈管筋腫症

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1. 肺リンパ脈管筋腫症 pulmonary lymphangioleiomyomatosis
2. 結節性硬化症の腎症状 renal manifestations of tuberous sclerosis complex
3. 腎血管筋脂肪腫 renal angiomyolipomas
4. 乳糜胸症のマネージメント management of chylothorax
5. 酸素を備えている民間航空機での旅行 traveling with oxygen aboard commercial air carriers

Japanese Journal

肺リンパ管筋腫症に合併した巨大な腎血管筋脂肪腫の一例

日本泌尿器科學會雜誌 98(5), 713-717, 2007-07-20
NAID 110006345442

気胸 (特集 ER型救急における理学的診断法--Physical assessmentと最少検査による迅速診断) -- (呼吸器系)

救急医学 30(6), 665-667, 2006-06
NAID 40007330914

腎血管筋脂肪腫 (AML) と肺リンパ管筋腫症 (LAM) を合併した結節性硬化症の1例

泌尿器外科 15, 1252, 2002
NAID 50000695482

Related Links

難病情報センター | リンパ脈管筋腫症（LAM）（公費対象）

LAMには、結節性硬化症（プリングル病とも呼ばれます）という病気に伴って発生する場合（結節性硬化症に合併したLAM）と、伴わないで単独で発生する場合（孤発性LAM）の2種類があります。厚生労働省難治性疾患克服研究事業では｢肺リンパ脈管筋腫症（ ...

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リンパ管平滑筋腫症リンパ脈管筋腫症（LAM）画像をクリックすると、大きな診断はどれか。特発性間質性肺炎

★リンクテーブル★

国試過去問	「102A050」「101A015」「102D002」「100G079」
関連記事	「肺」「リン」「症」「リンパ」「筋腫」

「102A050」

58歳の女性。呼吸困難を主訴に来院した。若いころから運動時の息切れがあった。呼吸困難は少しずつ増強している。湿性咳嗽を認める。意識は清明。体温36.7℃。脈拍88／分、整。血圧120/68mmHg。心音に異常を認めない。胸部両側にcoarse cracklesを聴取する。血液所見：赤血球429万、Hb12.9g／dl，Ht39％、白血球9,600。CRP2.1mg／dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH 7.45、PaO2 59Torr、PaCO2 45Torr。胸部エックス線写真と胸部単純CTとを以下に示す。
考えられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［102A049］←［国試_102］→［102A051］

「101A015」

75歳の男性。数日前から進行する呼吸困難を主訴に来院した。3年前、健康診断の胸部エックス線写真で線様網状影を指摘された。以後年1回、胸部CT、呼吸機能検査および血液検査で経過観察中であった。喫煙25本/日を50年間。意識は清明。脈拍92/分、整。血圧136/70mmHg。血液所見:赤血球480万、白血球8,900。スパイロメトリ:%VC68%、FEV1.0% 82%。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.42、PaO2 54Torr、PaCO2 36Torr。胸部単純CTを以下に示す。
診断はどれか。

※国試ナビ4※　［101A014］←［国試_101］→［101A016］

「102D002」

誤っているのはどれか。

a. 肺胞微石症は遺伝性疾患である。
b. 肺リンパ管筋腫症 LAM は男性に多い。
c. 肺Langerhans組織球症は喫煙者に多い。
d. 肺胞蛋白症はマクロファージの機能異常によって生じる。
e. アレルギー性気管支肺アスペルギルス症では気管支型粘性痰が認められる。

※国試ナビ4※　［102D001］←［国試_102］→［102D003］

「100G079」

血痰をきたしやすいのはどれか。

※国試ナビ4※　［100G078］←［国試_100］→［100G080］

「肺」

英: lung
関: 肺区域、肺野、呼吸器の上皮の移行

図：M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)

解剖

重量：右：500g, 左：400g
葉：右3葉、左2葉

右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉

発生

L.247

肺の上皮、喉頭、気管、および気管支の内面を覆う上皮　→　内胚葉
気管および肺の軟骨性要素と筋要素、結合組織　→　中胚葉(臓側中胚葉)

NGY.283

妊娠16週頃：気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
妊娠16-24週頃：管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)

以降、肺胞上皮が二種類に分化し、肺胞が形成される。　　肺表面活性物質

妊娠28週頃：毛細血管が肺胞腔に露出

機能

呼吸

換気#換気(肺)

肺の構造

SSUR.323

区分			気管支腺	軟骨	平滑筋	弾力線維
気管			２＋	３＋	２＋	４＋
葉気管支			２＋	３＋	３＋	３＋
区域-小気管支			２＋	２＋	３＋	３＋
肺小葉	細-終末気管支		－	－	３＋	３＋
	肺胞道	呼吸細気管支	－	－	－	＋
		肺細葉	－	－	－	＋
		肺胞/肺胞嚢	－	－	－	２＋

臨床関連

肺の打診 (M.72)

胸部X線解剖

右第１弓：上大静脈
右第２弓：右心房
左第１弓：大動脈弓
左第２弓：肺動脈幹
左第３弓：左心房(左心耳)
左第４弓：左心室

シルエットサイン

右第2弓：(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？？　　→　陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか？
左第4弓：(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？　→　同様にS6,S10と考えて良いのでは？

肺のリンパ節

肺区域

左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。

S¹とS²はまとめてS¹⁺²と呼ばれる
S⁷とS⁸はまとめてS⁷⁺⁸あるいはS⁸と呼ばれる　←　心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える

背側にある区域は２・６・１０と覚えよ

臨床関連

分葉異常：奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)

「リン」

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「リンパ」

英: lymph (Z)
ラ: lympha
同: 淋巴
関: リンパ節

「筋腫」

英: myoma、leiomyoma
関: 平滑筋腫

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