硝子膜

英

hyaline membrane

同

ヒアリン膜

関

肺硝子膜症

• フィブリンと血漿タンパクからなる

UpToDate Contents

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• 1. 新生児呼吸促迫の概要：移行の障害 overview of neonatal respiratory distress disorders of transition
• 2. 新生児における呼吸促迫症候群の病態生理および臨床症状 pathophysiology and clinical manifestations of respiratory distress syndrome in the newborn
• 3. 早産児における呼吸窮迫症候群の予防および治療 prevention and treatment of respiratory distress syndrome in preterm infants
• 4. 胎便吸引症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of meconium aspiration syndrome
• 5. 新生児における機械的人工換気 mechanical ventilation in neonates

Japanese Journal

• 病態と病理形態

• 福田 悠
• 日本内科学会雑誌 100(6), 1536-1540, 2011-06-10
• NAID 10029097480

• 特発性肺線維症の急性増悪時にびまん性肺胞出血を合併した2例

• 國本 政瑞沖,吉井 千春,矢寺 和博,井上 直征,清水 真喜子,野口 真吾,山崎 啓,西田 千夏,櫻井 康雅,中村 武博,城戸 優光
• 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 30(6), 376-382, 2008-11-25
• … 低酸素血症のため当科に入院,胸部X線とCTで全肺野にすりガラス影が認められた.ステロイドパルス療法を受けたが,入院7日目に右気胸併発による呼吸不全で永眠.剖検で蜂窩肺を背景に,間質の炎症細胞浸潤と硝子膜形成および肺胞出血が認められた.症例2は78歳男性,2006年10月から特発性肺線維症で経過を観察されていたが2007年1月に呼吸困難で入院.胸部X線とCTで全肺野に浸潤影あり,人工呼吸器管理下で気管支肺胞洗浄が …
• NAID 110007008717

• 中枢型扁平上皮肺癌を合併し,化学療法後に増悪を示した特発性肺線維症の1例

• 佐藤 亮太,宮原 裕美,勝井 智子,田中 若恵,余語 由里香,坂巻 文雄
• 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 30(3), 133-138, 2008-05-25
• … 診断された.呼吸機能低下のため,化学療法を選択した.化学療法開始後第7日目より発熱を認め,その後呼吸状態の悪化が進行し,入院後第34病日に呼吸不全にて死亡.剖検にて通常型間質性肺炎及びびまん性の肺硝子膜形成を認めた.結論.本症例はIPFの増悪期と合併した中枢型の扁平上皮肺癌の進行時期とが同時期であり,肺癌に対する治療中に急性増悪をきたした.IPF合併肺癌の治療においては化学療法の適応判断は慎重に行 …
• NAID 110006687136

Related Links

• 22.小児病理 (6)肺硝子膜症・特発性呼吸窮迫症候群|病理コア画像

小児病理：肺硝子膜症・特発性呼吸窮迫症候群：ミクロ像（HE中拡大）：肺胞腔の内面に ピンク色の硝子膜が沈着している（矢印）。肺胞サーファクタントの不足する未熟児に 起こりやすい。肺胞上皮や細気管支上皮は脱落し、内腔には、好酸性のフィブリン様 物質 ...

• 肺硝子膜症 - 病理各論コア画像

肺硝子膜症. 肺硝子膜症： 肺胞上皮や細気管支上皮は脱落し、内腔には、好酸性の フィブリン様物質が瀰漫性に付着している。肺胞surfactantの不足する未熟児に起こり やすい。 社団法人・日本病理学会（Japanese Society of Pathology）・教育委員会 編集 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「膜」

「特発性肺線維症」

　　[★]

英

idiopathic pulmonary fibrosis, IPF

関

特発性間質性肺炎

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP		OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

• 特発性間質性肺炎の一型で、慢性型の肺線維症。特発性間質性肺炎の中で最も多い。

疫学

• 罹患率：3-4/10万人 (SPU.274)
• 中高年以降に発症。男性に多い。
• 喫煙との関連性なし。

症状

• 労作時呼吸困難で初発し、次第に増強
• 乾性咳嗽：伴うことが多い

身体所見

• 肺：

• (聴診)捻髪音：ほぼ全症例。両側肺底部、吸気後半
• 30%の症例で軽度の配向血圧

• 手指：バチ指(2/3の症例。病変の進展と相関はない(SPU.276))

病因

• 不明
• リスク因子は下記のように上げられているが、IPFの病態を説明できるものはない。おそらく素因のある者において、肺胞上皮のバリヤーと肺の間質がこれらのリスク因子などによる非特異的な損傷を与えることで発症のきっかけとなるのであろう。(参考2)

リスク因子

• 喫煙、感染、大気汚染、慢性の吸引、薬物

検査

血液検査

赤沈、γグロブリン、RF、抗核抗体は病期と共に高値になる傾向はない(SPU.276)

• LDH：↑
• CRP：↑
• KL-6：↑
• SP-A, SP-D：↑
• 赤沈：軽度～中等度亢進
• γグロブリン：増加
• RF因子：陽性(1/3の症例)
• 抗核抗体：陽性(1/3の症例)

胸部単純X線写真・胸部CT写真

• 両側のびまん性陰影 (SPU.276)
• 下肺野、特に拝呈に始まる線状網状影の増加・拡大、肺野の縮小所見を認めることが多い (SPU.276)
• 胸膜直下の蜂巣肺所見は特徴的 (SPU.276)

BALF所見

• 健常者とかわらない所見が特徴的 (SPU.277)
• 細胞数%↑(見られる場合がある) (SPU.277)
• 好中球、好酸球の若干の増加が見られる事がある (SPU.277)
• リンパ球%の増加のみ見られることは少ない (SPU.277)

肺機能検査

• 拘束性換気障害(%VCの低下)：初期から
• 拡散障害(DLCO%低下)：初期から

• 低酸素血症：病変のかなり進行した後。初期には労作負荷による動脈血酸素分圧の低下が、IPFを示唆する。

• VC：↓
• RV：↓
• FEV1.0は正常　→　細気管支レベルで閉塞性換気障害があるわけではないから

診断

臨床診断

• 呼吸困難　＋　捻髪音　＋　胸部X線・CT所見、肺機能検査、BALF所見

確定診断

• 病理組織学的診断による。外科的肺生検により肺の線維化病変、UIPあるいはDIP病変の存在を証明する。(SPU.277)
• 両側びまん性に線維化病変が認められる　＋　線維化を来す病院物質あるいは線維化の穿孔病変である肉芽腫などの病変が認められない

鑑別診断

• サルコイドーシス、石綿肺、膠原病などの肺野病変先行例

合併症

• 男性の場合、高い頻度(20-25%)で悪性病変が合併(SPU.277)

治療

• 1. 原因療法

• なし

• 2. 対症療法

• 抗炎症

• 副腎皮質ホルモン：単剤、(急性増悪)ステロイドパルス療法、(呼吸機能障害を呈するとき)免疫抑制薬と併用
• 免疫抑制薬：シクロホスファミド、アザチオプリン、シクロスポリン

• 線維化進展抑制(線維化阻止薬)

• ピルフェニドン(ピレスパ)

• 酸素療法：COPDよりCO2ナルコーシスを起こしにくい(YN.I-81)

• 安静時の動脈血酸素分圧を改善する効果があり、QOLの改善や肺高血圧症の進展の予防が期待される。

• 3. 根治療法

• 肺移植

• 4. 生活療法

• 適度な運動(筋力低下の予防　→　つまり呼吸補助筋の維持とかってこと？)
• 感染症対策：気道感染を起こすと病態的にARDSになって急性増悪しやすいとか。
• 禁煙　→　COPDを合併することを防いだり、気管上皮の炎症・障害を予防するために禁煙した方がよいのであろう、か？

予後

• 病変は次第に拡大・進展して呼吸不全に陥り予後不良
• 死因は肺性心を伴う呼吸不全が多い
• 死因：呼吸不全(死亡の1/3)、右心不全(死亡の1/3)、肺癌の合併(死亡の1/3)
• 5年生存率40-50%、10年生存率20～30% (SPU.278)

参考

• 1. 特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

• 2. [charged] Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis - uptodate [1]

「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」

　　[★]

英

bronchiolitis obliterans organizing pneumonia、BOOP

同

ブープ、特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia COP

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP		OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

• 細気管支領域内腔がポリープ状肉芽により閉塞され、細気管支胞隔炎を呈した病態
• 病理学的な定義：

• 1. 閉塞性細気管支炎および器質化肺炎の所見が斑状に分布する、
• 2. 種々の程度の単核球細胞浸潤が間質にみられる、
• 3. 肺胞腔内に泡沫細胞が集簇する、
• 4. 肺の既存構造は保たれており、蜂窩肺形成や広範な間質性線維化は認められない

疫学

• 50歳代の発症が多い
• 喫煙との関連なし

症状

• 咳、発熱、咳嗽

身体所見

• 肺の副雑音
• バチ指は稀

病因

• 膠原病、感染症、移植後など　←　特発性BOOPとは病態や治療に対する反応も異なる
• 原因不明　→　特発性BOOP

検査

血液検査

• 赤沈亢進、CRP陽性
• 白血球数増加もあり売る

胸部単純X線写真

• びまん性、下肺野優位の両側斑状陰影
• 肺炎様の浸潤、陰影はしばしば移動

=胸部CT写真

• 2パターン：エアブロンコグラムを伴う肺炎様の恋浸潤英(肺胞性パターン)、びまん性の微細粒状影(間質性パターン)
• 主として胸膜下に沿うすりガラス陰影(コンソリデーション)
• 蜂窩肺　は　ない

BALF所見

• リンパ球%↑、CD8%増加(50%の症例)、好中球%・好酸球%増加(50%の症例)

肺機能検査

• 拘束性換気障害、拡散障害
• 閉塞性換気障害は稀

診断

鑑別診断

臨床症状・胸部X線写真上での鑑別疾患

• 感染性肺炎
• ウェゲナー肉芽腫症
• 特発性肺線維症 IPF：発症時期が明確でない、慢性経過をたどっている。BOOPで認められない蜂巣肺所見がX線・CTで認められる。BALF所見がCD8↑でない。リンパ球数±
• 非特異性間質性肺炎 NSIP：一部に蜂巣肺所見。
• 慢性好酸急性肺炎：肺病理所見を除けば、臨床所見・検査所見で区別できない。リンパ球%↑は同様

BALFでの鑑別疾患

• サルコイドーシス、慢性ベリリウム肺：胸部X線写真、CD8↓から鑑別可能 (SPU.274)
• 過敏性肺臓炎：胸部X線写真上で鑑別可能

治療

• 自然軽快が少なくないので、軽症例では経過観察
• ステロイド薬

予後

• 特発性BOOPはステロイド薬が有効で予後良好。時に再燃する。

「特発性間質性肺炎」

　　[★]

英

idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs

同

特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis

関

間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名	急性間質性肺炎	特発性肺線維症	非特異性間質性肺炎	特発性器質化肺炎	剥離性間質性肺炎
	AIP	IPF	NSIP	COP	DIP
病理組織像	びまん性肺胞障害	通常型間質性肺炎	非特異性間質性肺炎	閉塞性細気管支炎性器質化肺炎 器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎	剥離性間質性肺炎
	DAD	UIP	NSIP	BO + OP = BOOP	DIP
発症様式	急性	慢性	慢性/亜急性	亜急性	慢性
BALF所見	好中球↑	リンパ球±	CD8↑	CD8↑	MΦ↑
予後	不良	不良	良好(時に不良)	良好	良好
分布	びまん性,均質	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性	びまん性,均質
時相	均質	多様	均質	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	少ない	通常多い	やや多い	少ない
胞隔の炎症	なし	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度	軽度
線維芽細胞巣	びまん性,間質	多数	まれ	なし	なし
肺胞内マクロファージ集積	なし	巣状	巣状	なし	びまん性高度
肺胞腔内線維化	しばしば	まれ	しばしば	多数	なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	なし	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし	まれ
硝子膜	高頻度	なし	なし	なし	なし
局在性	びまん性	下肺優位	下肺優位	下肺優位・びまん性	下肺野背側
その他	予後不良	最も多い ステロイドの反応悪く予後不良	2番目に多い	ステロイド著効	喫煙との関連あり ステロイド著効

病態

• 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

• II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

• 特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

「非特異性間質性肺炎」

　　[★]

英

nonspecific interstitial pneumonia NSIP, nonspecific interstitial pneumonitis

同

非特異性間質性肺炎・肺線維症 nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis

関

間質性肺炎

[show details]

非特異型間質性肺炎 : 43 件
非特異性間質性肺炎 : 約 27,300 件
非特異的間質性肺炎 : 98 件

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP		OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

• UIPとBOOPの様な病理像とステロイド反応性を呈する
• 病変のほぼ一様な慢性間質性肺炎で、びまん性肺胞傷害(DAD)、閉塞性細気管支炎性器質化肺炎(BOOP)、通常型間質性肺炎(UIP)、剥離型間質性肺炎(DIP)、リンパ球様間質性肺炎(LIP)、巨細胞性間質性肺炎(GIP)のいずれとも病理組織所見上、判断できない症例群に対する暫定的な病理組織学的概念(Katzenstein、et　al、1984)。(医学用語辞書)

分類

• I群：細胞性間質性肺炎。間質の炎症性病変が主体。線維化病変は低頻度。
• II群：リンパ球、形質細胞の間質浸潤。肺胞構造の消失を伴う線維化病変。
• III型：病期の揃ったびまん性/斑状線維化病変。蜂巣肺。

疫学

• 40歳以上で女性に多い(YN.I-81)

症状

• 呼吸困難、乾性咳嗽、発熱
• 亜急性に発症

検査

血液検査

• CRP↑、LDH↑、低酸素血症、SP-A↑、SP-B↑、KL-6↑

聴診

• 捻髪音 fine crackle

BALF

• リンパ球%↑、CD8↑

治療

• ステロイドに対する反応性良好

予後

• 良好、一部に予後不良。

「急性間質性肺炎」

　　[★]

英

acute interstitial pneumonitis acute interstitial pneumonia AIP

関

特発性間質性肺炎、diffuse alveolar damage DAD

ハンマン-リッチ症候群

特徴

臨床診断名	AIP
病理組織像	DAD
分布	びまん性,均質
時相	均質
間質への細胞浸潤	少ない
胞隔の炎症	なし
線維芽細胞巣	びまん性,間質
肺胞内マクロファージ集積	なし
肺胞腔内線維化	しばしば
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	なし
硝子膜	高頻度

概念

• 特発性間質性肺炎の一型
• 発熱、乾性咳、呼吸困難をもって急激に発症する特発性間質性肺炎の急性型。
• 急性発症、数日の経過で呼吸不全、数週間～数ヶ月で重篤な転帰
• 病理的にはびまん性肺胞障害 DAD、臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSを呈する。

原因

• 不明

病理組織所見

• びまん性肺胞障害 DAD

• 蜂巣肺
• 上肺野から下肺野までびまん性に肺胞障害が見られる。
• (急性期)間質浮腫、肺胞への進出、硝子膜形成、(器質化期)線維化

発症様式

• 急性

検査

BALF所見

• 好中球

胸部X線写真

• 両側びまん性浸潤様陰影

進行性に拡大するスリガラス陰影・肺胞性陰影

• 牽引性気管支拡張
• 蜂巣肺所見はない。

症状

• 臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSの像を呈する。

*ARDSとは

• 以下の条件を満たす病態

1. 急性発症，

2. 胸部X線写真で両側浸潤影，

3. PaO2/FIO2≦200，

4. 左心不全の否定

治療

治療が奏功するのは少数

• ステロイドホルモン
• 免疫抑制薬

予後

• 不良

• 2ヶ月以内に呼吸不全に至る

「肺硝子膜症」

　　[★]

英

hyaline membrane disease, HMD

同

ヒアリン膜症、新生児硝子膜症、新生児呼吸窮迫症候群 infantile neonatal respiratory distress syndrome IRDS

関

「硝子膜症」

　　[★]

英

hyaline membrane disease HMD

同

ヒアリン膜症

関

特発性呼吸窮迫症候群

「膜」

　　[★]

英

membrane

関

メンブラン、メンブレン