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of or relating to interstices
(of diseases) arising from an unknown cause; "idiopathic epilepsy"
respiratory disease characterized by inflammation of the lung parenchyma (excluding the bronchi) with congestion caused by viruses or bacteria or irritants

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特発性疾患の(病気の原因があいまいな,また不明な場合)
肺炎

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/03/01 00:01:03」(JST)

wiki en

Idiopathic interstitial pneumonia (IIP), or noninfectious pneumonia^[1] are a class of diffuse lung diseases. It is a term used for a type of diffuse parenchymal lung disease (DPLD), also called interstitial lung disease (ILD).
There are seven distinct subtypes of IIP.

Histologic classification[edit]

Classification can be complex,^[2] and the combined efforts of clinicians, radiologists, and pathologists can help in the generation of a more specific diagnosis.^[3]^[4]

Idiopathic interstitial pneumonia can be subclassified based on histologic appearance into the following patterns:^[5]^[6]

Histology	Clinical Correlates
Desquamative interstitial pneumonia (DIP)	DIP
Diffuse alveolar damage (DAD)	ARDS, AIP, TRALI
Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP)	NSIP
Respiratory bronchiolitis	RB-ILD
Usual interstitial pneumonia (UIP)	CVD, IPF, drug toxicity, pneumoconiosis
Organizing pneumonia	Cryptogenic organizing pneumonia
Lymphoid interstitial pneumonia (LIP)	LIP

Usual interstitial pneumonia is the most common type.^[7]

Development[edit]

Table 1: Development of the (histologic) idiopathic interstitial pneumonia classification

Leibow et al. (1969)

Katzenstein (1998)^[8]

ATS/ERS (2002)^[6]

UIP

DAD

NSIP

DIP

DIP/RB

DIP

RB

BIP

OP

LIP

(LPD)

LIP

GIP

(HMF)

UIP=usual interstitial pneumonia; DAD=diffuse alveolar damage; NSIP=non-specific interstitial pneumonia; DIP=desquamative interstitial pneumonia; RB=respiratory bronchiolitis; BIP=bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia; OP=organizing pneumonia; LIP=lymphoid interstitial pneumonia; LPD=lymphoproliferative disease (not considered a diffuse lung disease); GIP=giant cell interstitial pneumonia; HMF=heavy metal fibrosis, no longer grouped with diffuse lung disease

Lymphoid interstitial pneumonia was originally included in this category, then excluded, then included again.^[9]

References[edit]

^ Clinical infectious diseases : a practical approach. New York, NY [u.a.]: Oxford Univ. Press. 1999. p. 833. ISBN 978-0-19-508103-9.
^ Nicholson AG (November 2002). "Classification of idiopathic interstitial pneumonias: making sense of the alphabet soup". Histopathology 41 (5): 381–91. doi:10.1046/j.1365-2559.2002.01421.x. PMID 12405906.
^ Flaherty KR, King TE, Raghu G, et al. (October 2004). "Idiopathic interstitial pneumonia: what is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis?". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 170 (8): 904–10. doi:10.1164/rccm.200402-147OC. PMID 15256390.
^ Kim DS, Collard HR, King TE (June 2006). "Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias". Proc Am Thorac Soc 3 (4): 285–92. doi:10.1513/pats.200601-005TK. PMC 2658683. PMID 16738191.
^ Leslie KO, Wick MR. Practical Pulmonary Pathology: A Diagnostic Approach. Elsevier Inc. 2005. ISBN 978-0-443-06631-3.
^ ^a ^b American Thoracic, Society; European Respiratory, Society (January 2002). "American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 165 (2): 277–304. PMID 11790668.
^ Visscher DW, Myers JL (June 2006). "Histologic spectrum of idiopathic interstitial pneumonias". Proc Am Thorac Soc 3 (4): 322–9. doi:10.1513/pats.200602-019TK. PMID 16738196.
^ Katzenstein AL, Myers JL (1998). "Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical relevance of pathologic classification". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 157 (4 Pt 1): 1301–15. PMID 9563754.
^ Swigris JJ, Berry GJ, Raffin TA, Kuschner WG (December 2002). "Lymphoid interstitial pneumonia: a narrative review". Chest 122 (6): 2150–64. doi:10.1378/chest.122.6.2150. PMID 12475860.

UpToDate Contents

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1. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理 idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology
2. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
3. 非特異的間質性肺炎 nonspecific interstitial pneumonia
4. 肺の高分解能CT high resolution computed tomography of the lungs
5. 特発性肺線維症の病因 pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis

English Journal

Angiogenic activity of sera from interstitial lung disease patients in relation to angiotensin-converting enzyme activity.

Zielonka TM, Zycinska K, Chorostowska-Wynimko J, Filewska M, Bialas B, Obrowski MH, Radzikowska E, Skopinska-Rozewska E, Demkow U.SourceDepartment of Family Medicine, Medical University of Warsaw, Warsaw, Poland. tmzielonka@wp.pl
Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;756:213-21. doi: 10.1007/978-94-007-4549-0_27.
The role of angiogenesis in the pathogenesis of interstitial lung diseases (ILD) is unknown. Angiotensin-converting enzyme (ACE) is a marker of sarcoidosis activity and may modulate angiogenesis. The aim of this study was to examine the relationship between ACE activity in ILD patients' sera and the
PMID 22836638

Influence of sera from interstitial lung disease patients on angiogenic activity of mononuclear cells.

Zielonka TM, Zycinska K, Radzikowska E, Filewska M, Bialas B, Obrowski MH, Skopinska-Rozewska E, Demkow U.SourceDepartment of Family Medicine, Medical University of Warsaw, Warsaw, Poland. tmzielonka@wp.pl
Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;756:139-45. doi: 10.1007/978-94-007-4549-0_18.
Chronic inflammation stimulates of neovascularization. The aim of this study was to evaluate the effect of sera from interstitial lung diseases (ILD) patients on angiogenic capabilities of different subsets of mononuclear cells. Serum samples were obtained from 22 patients with sarcoidosis, 20 with
PMID 22836629

Japanese Journal

高齢者間質性肺炎の臨床・画像的特徴に関する検討 (胸部の最新画像情報2014)

峯澤智之,磯谷澄都,岡澤光芝 [他]
臨床放射線 59(1), 123-130, 2014-01
NAID 40019939149

気管支肺胞洗浄液中の好中球・好酸球増多を認め、胸腔鏡下肺生検にて診断した特発性非特異性門質性肺炎の１例

磯部全,前野敏孝,折居美波,倉林正彦,Isobe Zen,Maeno Toshitaka,Orii Minami,Masahiko Kurabayashi
The Kitakanto medical journal = 北関東医学 63(4), 369-373, 2013-11-01
要旨症例は60歳女性. 2007年9 月頃より乾性咳嗽, 労作時呼吸困難(F-H-J 度) が出現し, 同年11月当科へ精査目的にて入院した. また両手指の腫脹と関節痛, 朝の手指のこわばりも認めた. 安静時動脈血液ガス分析ではPaO2 64.8 torrと低酸素血症が認められた. 胸部単純レントゲンにて両下肺野のスリガラス陰影, 胸部CT では両下葉優位の気管支血管束に沿うスリガラス陰影, 網状 …
NAID 120005345409

気管支肺胞洗浄液中の好中球・好酸球増多を認め,胸腔鏡下肺生検にて診断した特発性非特異性間質性肺炎の1例

磯部全,前野敏孝,折居美波 [他]
北関東医学 63(4), 369-373, 2013-11
NAID 40019875639

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★リンクテーブル★

リンク元	「特発性間質性肺炎」「間質性肺炎」「IIP」
関連記事	「interstitial」「idiopathic」

「特発性間質性肺炎」

Idiopathic interstitial pneumonia
	Classification and external resources
	; Micrograph of usual interstitial pneumonia (UIP). UIP is the most common pattern of idiopathic interstitial pneumonia and usually represents idiopathic pulmonary fibrosis. H&E stain. Autopsy specimen.

　　[★]

英: idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
同: 特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
関: 間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名	急性間質性肺炎	特発性肺線維症	非特異性間質性肺炎	特発性器質化肺炎	剥離性間質性肺炎
臨床診断名	AIP	IPF	NSIP	COP	DIP
病理組織像	びまん性肺胞障害	通常型間質性肺炎	非特異性間質性肺炎	閉塞性細気管支炎性器質化肺炎器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎	剥離性間質性肺炎
病理組織像	DAD	UIP	NSIP	BO + OP = BOOP	DIP
発症様式	急性	慢性	慢性/亜急性	亜急性	慢性
BALF所見	好中球↑	リンパ球±	CD8↑	CD8↑	MΦ↑
予後	不良	不良	良好(時に不良)	良好	良好
分布	びまん性,均質	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性	びまん性,均質
時相	均質	多様	均質	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	少ない	通常多い	やや多い	少ない
胞隔の炎症	なし	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度	軽度
線維芽細胞巣	びまん性,間質	多数	まれ	なし	なし
肺胞内マクロファージ集積	なし	巣状	巣状	なし	びまん性高度
肺胞腔内線維化	しばしば	まれ	しばしば	多数	なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	なし	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし	まれ
硝子膜	高頻度	なし	なし	なし	なし
局在性	びまん性	下肺優位	下肺優位	下肺優位・びまん性	下肺野背側
その他	予後不良	最も多いステロイドの反応悪く予後不良	2番目に多い	ステロイド著効	喫煙との関連ありステロイド著効

病態

原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

「間質性肺炎」

　　[★]

英: interstitial pneumonitis, interstitial lung disease, pneumonitis, interstitial pneumonia
同: びまん性間質性肺炎 diffuse interstitial pneumonia、びまん性線維性肺胞炎 diffuse fibrosisalveolitis、肺臓炎 pneumonitis
関: 肺炎、間質性肺疾患

間質性肺炎と実質性肺炎

実質性肺炎・・・いわゆる肺炎。実質(肺胞上皮細胞および肺胞腔)の炎症。区域性の分布
間質性肺炎・・・実質の間を埋める間質が炎症の場。胞隔炎。びまん性の分布

定義

間質(肺胞壁や細気管支、細動静脈周囲など)を病変の主座とする炎症性疾患に対する病理組織学的総称。大葉性・小葉性肺炎(肺胞、肺胞道などの気腔内への滲出性病変)に対比して用いられる。

検査

拘束性換気障害(%VC、%肺活量が80%以下)としてとらえられる。

病因による分類

特発性間質性肺炎

特発性間質性肺炎 idiopathic interstitial pneumonia IIP

続発性間質性肺炎

間質性肺炎を来す疾患として、塵肺(無機塵・有機塵、エアロゾル？)、膠原病(PSS, SLE, RAなど)、感染症(ウイルス感染、細菌感染)、薬物誘起性肺炎、放射線肺炎など

無機塵肺(アスベスト、ベリリウム、珪酸)
薬剤(メトトレキサート、金製剤、シクロホスファミド、IFN-α、小柴胡湯、ブシラミン、アミオダロン、ゲフィチニブなど)
放射線
感染(サイトメガロウイルス、EBウイルス、C型肝炎ウイルス、マイコプラズマ、ニューモシスチス、水痘・帯状疱疹ウイルス、麻疹ウイルスなど)
アレルギー(サルコイドーシス、過敏性肺臓炎)
そのた、パラコート

膠原病に続発

強皮症、皮膚筋炎/多発筋炎、関節リウマチ、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病

「IIP」

　　[★] 特発性間質性肺炎 idiopathic interstitial pneumonia

「interstitial」

　　[★]

adj.

間質性の、間質内の、侵入型の、組織内の、介在の、介在性の、中間部の、間質の

関: intercalary、intermediate、internuncial、interstitial tissue、interstitium、intervene、intervening、interzonal、invasive、stroma、stromal、stromata

「idiopathic」

　　[★]

adj.

特発の、特発性の。原因不明の。ある個人に独特の

関: agnogenic、cryptogenic、idiopathy

[1] Clinical infectious diseases : a practical approach. New York, NY [u.a.]: Oxford Univ. Press. 1999. p. 833. ISBN 978-0-19-508103-9.

[pmid12405906-2] Nicholson AG (November 2002). "Classification of idiopathic interstitial pneumonias: making sense of the alphabet soup". Histopathology 41 (5): 381–91. doi:10.1046/j.1365-2559.2002.01421.x. PMID 12405906.

[pmid15256390-3] Flaherty KR, King TE, Raghu G, et al. (October 2004). "Idiopathic interstitial pneumonia: what is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis?". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 170 (8): 904–10. doi:10.1164/rccm.200402-147OC. PMID 15256390.

[pmid16738191-4] Kim DS, Collard HR, King TE (June 2006). "Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias". Proc Am Thorac Soc 3 (4): 285–92. doi:10.1513/pats.200601-005TK. PMC 2658683. PMID 16738191.

[5] Leslie KO, Wick MR. Practical Pulmonary Pathology: A Diagnostic Approach. Elsevier Inc. 2005. ISBN 978-0-443-06631-3.

[atsers-6] American Thoracic, Society; European Respiratory, Society (January 2002). "American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 165 (2): 277–304. PMID 11790668.

[pmid16738196-7] Visscher DW, Myers JL (June 2006). "Histologic spectrum of idiopathic interstitial pneumonias". Proc Am Thorac Soc 3 (4): 322–9. doi:10.1513/pats.200602-019TK. PMID 16738196.

[katzenstein-8] Katzenstein AL, Myers JL (1998). "Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical relevance of pathologic classification". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 157 (4 Pt 1): 1301–15. PMID 9563754.

[pmid12475860-9] Swigris JJ, Berry GJ, Raffin TA, Kuschner WG (December 2002). "Lymphoid interstitial pneumonia: a narrative review". Chest 122 (6): 2150–64. doi:10.1378/chest.122.6.2150. PMID 12475860.

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