非特異性間質性肺炎

英

nonspecific interstitial pneumonia NSIP, nonspecific interstitial pneumonitis

同

非特異性間質性肺炎・肺線維症 nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis

関

間質性肺炎

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非特異型間質性肺炎 : 43 件
非特異性間質性肺炎 : 約 27,300 件
非特異的間質性肺炎 : 98 件

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP		OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

• UIPとBOOPの様な病理像とステロイド反応性を呈する
• 病変のほぼ一様な慢性間質性肺炎で、びまん性肺胞傷害(DAD)、閉塞性細気管支炎性器質化肺炎(BOOP)、通常型間質性肺炎(UIP)、剥離型間質性肺炎(DIP)、リンパ球様間質性肺炎(LIP)、巨細胞性間質性肺炎(GIP)のいずれとも病理組織所見上、判断できない症例群に対する暫定的な病理組織学的概念(Katzenstein、et　al、1984)。(医学用語辞書)

分類

• I群：細胞性間質性肺炎。間質の炎症性病変が主体。線維化病変は低頻度。
• II群：リンパ球、形質細胞の間質浸潤。肺胞構造の消失を伴う線維化病変。
• III型：病期の揃ったびまん性/斑状線維化病変。蜂巣肺。

疫学

• 40歳以上で女性に多い(YN.I-81)

症状

• 呼吸困難、乾性咳嗽、発熱
• 亜急性に発症

検査

血液検査

• CRP↑、LDH↑、低酸素血症、SP-A↑、SP-B↑、KL-6↑

聴診

• 捻髪音 fine crackle

BALF

• リンパ球%↑、CD8↑

治療

• ステロイドに対する反応性良好

予後

• 良好、一部に予後不良。

UpToDate Contents

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• 1. 非特異的間質性肺炎 nonspecific interstitial pneumonia
• 2. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
• 3. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理 idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology
• 4. シェーグレン症候群関連間質性肺疾患：管理と予後 interstitial lung disease associated with sjogrens syndrome management and prognosis
• 5. 関節リウマチにおける間質性肺疾患 interstitial lung disease in rheumatoid arthritis

Japanese Journal

• 膠原病に合併する間質性肺炎 (特集 特発性間質性肺炎--最近の進歩と展望)

• 藤澤 朋幸,榎本 紀之,千田 金吾
• 最新医学 66(6), 1188-1195, 2011-06
• NAID 40018871044

• 通常型間質性肺炎とは何か--病理診断上の問題点 (特集 特発性間質性肺炎--最近の進歩と展望)

• 武村 民子
• 最新医学 66(6), 1121-1133, 2011-06
• NAID 40018871035

• 特発性肺線維症/通常型間質性肺炎(IPF/UIP)ほか (特集 急性と慢性とは別疾患?)

• 田口 善夫
• 日本胸部臨床 70(3), 254-264, 2011-03
• NAID 40018749215

• 特発性器質化肺炎 (AYUMI 肺炎--臨床と研究の最新動向)

• 河端 美則
• 医学のあゆみ 237(2), 200-204, 2011-04-09
• NAID 40018736747

Related Links

• 難病情報センター | 特発性間質性肺炎（公費対象）

特発性間質性肺炎は病態の異なる7つの疾患からなりますが、頻度からすると「特発性 肺線維症」、「器質化肺炎」、「非特異性間質 ... 間質性肺炎は一般に喫煙が関与して いる可能性を指摘されていますが、特発性肺線維症の患者さんのほとんどが喫煙者 です。

• NSIP日記 非特異性間質性肺炎（NSIP）

2010年2月7日 ... びまん性肺陰影を読む. NSIP(非特異性間質性肺炎)は，1994年にKatzcnsteinら によって報告された，UIP（通常型間質性肺炎），DIP（剥離性間質性肺炎），AIP（急性間 質性肺炎）などの既知の病型のいずれにも分類されない間質性肺炎の病 ...

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関連記事	「肺炎」「間質性肺炎」「間質性」「間質」「炎」

「特発性間質性肺炎」

　　[★]

英

idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs

同

特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis

関

間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名	急性間質性肺炎	特発性肺線維症	非特異性間質性肺炎	特発性器質化肺炎	剥離性間質性肺炎
	AIP	IPF	NSIP	COP	DIP
病理組織像	びまん性肺胞障害	通常型間質性肺炎	非特異性間質性肺炎	閉塞性細気管支炎性器質化肺炎 器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎	剥離性間質性肺炎
	DAD	UIP	NSIP	BO + OP = BOOP	DIP
発症様式	急性	慢性	慢性/亜急性	亜急性	慢性
BALF所見	好中球↑	リンパ球±	CD8↑	CD8↑	MΦ↑
予後	不良	不良	良好(時に不良)	良好	良好
分布	びまん性,均質	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性	びまん性,均質
時相	均質	多様	均質	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	少ない	通常多い	やや多い	少ない
胞隔の炎症	なし	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度	軽度
線維芽細胞巣	びまん性,間質	多数	まれ	なし	なし
肺胞内マクロファージ集積	なし	巣状	巣状	なし	びまん性高度
肺胞腔内線維化	しばしば	まれ	しばしば	多数	なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	なし	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし	まれ
硝子膜	高頻度	なし	なし	なし	なし
局在性	びまん性	下肺優位	下肺優位	下肺優位・びまん性	下肺野背側
その他	予後不良	最も多い ステロイドの反応悪く予後不良	2番目に多い	ステロイド著効	喫煙との関連あり ステロイド著効

病態

• 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

• II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

• 特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

「NSIP」

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「肺炎」

　　[★]

英

pneumonia pneumonitis

関

疫学

• 日本の肺炎の受療率は人口10万対3、死亡率は人口10万対7。死因順位は第4位である。
• 受療率・罹患率共に高齢になるに従い急激に増加し、85歳以上の男性では死因第2位、90歳以上の男性では死因第1位となる(ガイドライン1)。
• 死亡者の95%以上が高齢者である。

年代と病原体

乳児	RSウイルス	インフルエンザウイルス	肺炎球菌	インフルエンザ菌
小児	RSウイルス	インフルエンザウイルス	肺炎球菌	クラミジア・ニューモニエ	マイコプラズマ・ニューモニエ
青年期	肺炎球菌	インフルエンザ菌	マイコプラズマ・ニューモニエ
成人	肺炎球菌	インフルエンザ菌
高齢者	肺炎球菌	インフルエンザ菌	レジオネラ・ニューモニエ	インフルエンザウイルス

日本における肺炎の年齢階級別受療率と死亡率(人口10 万対，2002 年)

ガイドライン1 2004 年「国民衛生の動向」 改変

	年齢階級	総数	15～	25～	35～	45～	55～	65～	75～	85～	90～
			19	29	39	49	59	69	79	89
受療率	外来	6	3	4	3	3	6	7	14	21	21
	入院	19	2	3	2	3	7	21	86	309	489
死亡率	男性	76.4	0.5	0.5	1.5	4.6	15.2	69.2	339	2087	4317
	女性	62.7	0.3	0.5	0.9	1.9	5.6	22.4	144	934	2291
	総数	69.4	0.4	0.5	1.2	3.2	10.3	44.6	249	1291	2787

分類

発症の場

• 市中肺炎：上気道のウイルス感染後に多い。

• 起炎菌：肺炎球菌(最多)、インフルエンザ菌、マイコプラズマ、クラミジア・ニューモニエ

• 院内肺炎：入院後48時間以降に発症

• 起炎菌：グラム陰性桿菌(緑膿菌、クレブシエラ、大腸菌)、メシチリン耐性黄色ブドウ球菌、真菌、Pneumocystis jirovecii、サイトメガロウイルス

原因

• 細菌性肺炎　⇔ 非定型肺炎：細菌が検出できない肺炎の総称
• 真菌性肺炎
• ウイルス性肺炎

病理

• 肺胞性肺炎

• 大葉性肺炎

• 気管支肺炎

• 上気道から連続的に下気道へ、あるいは、直接下気道に及んでいる。炎症は上皮に包まれた管腔内

• 間質性肺炎

• 間質性肺炎は、肺の実質や間質に炎症が存在

肺炎の比較

• 肺炎球菌性肺炎：発熱、咳嗽、喀痰。大葉性肺炎となることが多く、区域性に濃い浸潤影を示す。
• マイコプラズマ肺炎：発熱、強い咳嗽
• ニューモシスチス肺炎：発熱、乾性咳嗽、呼吸困難。びまん性スリガラス影
• 肺アスペルギルス症：肺アスペルスギローマ、侵襲性肺アスペルギルス症、慢性壊死性肺アスペルギルス症

ガイドライン

• 1. 成人市中肺炎診療ガイドライン

「間質性肺炎」

　　[★]

英

interstitial pneumonitis, interstitial lung disease, pneumonitis, interstitial pneumonia

同

びまん性間質性肺炎 diffuse interstitial pneumonia、びまん性線維性肺胞炎 diffuse fibrosisalveolitis、肺臓炎 pneumonitis

関

肺炎、間質性肺疾患

間質性肺炎と実質性肺炎

• 実質性肺炎・・・いわゆる肺炎。実質(肺胞上皮細胞および肺胞腔)の炎症。区域性の分布
• 間質性肺炎・・・実質の間を埋める間質が炎症の場。胞隔炎。びまん性の分布

定義

• 間質(肺胞壁や細気管支、細動静脈周囲など)を病変の主座とする炎症性疾患に対する病理組織学的総称。大葉性・小葉性肺炎(肺胞、肺胞道などの気腔内への滲出性病変)に対比して用いられる。

検査

• 拘束性換気障害(%VC、%肺活量が80%以下)としてとらえられる。

病因による分類

• 特発性間質性肺炎

• 特発性間質性肺炎 idiopathic interstitial pneumonia IIP

• 続発性間質性肺炎

間質性肺炎を来す疾患として、塵肺(無機塵・有機塵、エアロゾル？)、膠原病(PSS, SLE, RAなど)、感染症(ウイルス感染、細菌感染)、薬物誘起性肺炎、放射線肺炎など

• 無機塵肺(アスベスト、ベリリウム、珪酸)
• 薬剤(メトトレキサート、金製剤、シクロホスファミド、IFN-α、小柴胡湯、ブシラミン、アミオダロン、ゲフィチニブなど)
• 放射線
• 感染(サイトメガロウイルス、EBウイルス、C型肝炎ウイルス、マイコプラズマ、ニューモシスチス、水痘・帯状疱疹ウイルス、麻疹ウイルスなど)
• アレルギー(サルコイドーシス、過敏性肺臓炎)
• そのた、パラコート

• 膠原病に続発

• 強皮症、皮膚筋炎/多発筋炎、関節リウマチ、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病

「間質性」

　　[★]

英

interstitial、stromal

関

介在、介在性、間質、間質内、支質、侵入型、ストローマ、ストロマ、組織内、中間部、角膜実質

「間質」

　　[★]

英

interstitium, interstitial tissue, stroma

関

細胞内液、細胞外液

「炎」

　　[★]

• n.

• flame

• comb form.

• (炎症の接尾辞)itis

関

炎光、炎症