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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/19 15:53:58」(JST)

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Not to be confused with Bronchiolitis obliterans.

Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) is a non-infectious pneumonia; specifically, an inflammation of the bronchioles (bronchiolitis^[1]) and surrounding tissue in the lungs.^[2] It is often a complication of an existing chronic inflammatory disease such as rheumatoid arthritis, or it can be a side effect of certain medications such as amiodarone. BOOP was first described by Dr. Gary Epler in 1985.^[3]

Some authors have recommended the use of an alternate name, cryptogenic organizing pneumonia (COP),^[4]^[5] to reduce confusion with bronchiolitis obliterans, a distinct and unrelated disease.^[6]

The clinical features and radiological imaging resemble infectious pneumonia. However, diagnosis is suspected after there is no response to multiple antibiotics, and blood and sputum cultures are negative for organisms.

Terminology[edit]

"Organizing" refers to unresolved pneumonia (in which the alveolar exudate persists and eventually undergoes fibrosis) in which fibrous tissue forms in the alveoli. The phase of resolution and/or remodeling following bacterial infections is commonly referred to as organizing pneumonia, both clinically and pathologically.

Signs and symptoms[edit]

The classic presentation of COP is the development of nonspecific systemic (e.g. fevers, chills, night sweats, fatigue, weight loss) and respiratory (e.g. dyspnea, cough) symptoms in association with filling of the lung alveoli that is visible on chest x-ray.^[7] This presentation is usually so suggestive of an infection that the majority of patients with COP have been treated with at least one failed course of antibiotics by the time the true diagnosis is made.^[7]

Cause[edit]

COP/BOOP may be triggered by infections from bacteria, viruses and parasites, drugs, or toxic fumes. It was identified in 1985, although its symptoms had been noted before but not recognised as a separate lung disease. The risk of BOOP is higher for people with inflammatory diseases like lupus, rheumatoid arthritis, and scleroderma.^[8]

Diagnosis[edit]

On clinical examination, crackles are common, and more rarely, patients may have clubbing. Laboratory findings are nonspecific.

Almost 75% of people have symptoms for less than two months before seeking medical attention. A flu-like illness, with a cough, fever, a feeling of illness (malaise), fatigue, and weight loss heralds the onset in about 40% of patients. Doctors do not find any specific abnormalities on routine laboratory tests or on a physical examination, except for the frequent presence of crackling sounds (called rales) when the doctor listens with a stethoscope. Pulmonary function tests usually show that the amount of air the lungs can hold is below normal. The amount of oxygen in the blood is often low at rest and is even lower with exercise.

Imaging[edit]

CT scan showing bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (biopsy-proven)

The chest x-ray is distinctive with features that appear similar to an extensive pneumonia, with both lungs showing widespread white patches. The white patches may seem to migrate from one area of the lung to another as the disease persists or progresses. Computed Tomography (CT) may be used to confirm the diagnosis. Often the findings are typical enough to allow the doctor to make a diagnosis without ordering additional tests. To confirm the diagnosis, a doctor may perform a lung biopsy using a bronchoscope. Many times, a larger specimen is needed and must be removed surgically.

Plain chest radiography shows normal lung volumes, with characteristic patchy unilateral or bilateral consolidation. Small nodular opacities occur in up to 50% of patients and large nodules in 15%. On high resolution computed tomography, airspace consolidation with air bronchograms is present in more than 90% of patients, often with a lower zone predominance A subpleural or peribronchiolar distribution is noted in up to 50% of patients. Ground glass appearance or hazy opacities associated with the consolidation are detected in most patients.

Pulmonary physiology is restrictive with a reduced diffusion capacity of the lung for carbon monoxide (D_LCO). Airflow limitation is uncommon; gas exchange is usually abnormal and mild hypoxemia is common. Bronchoscopy with bronchoalveolar lavage reveals up to 40% lymphocytes, along with more subtle increases in neutrophils and eosinophils. In patients with typical clinical and radiographic features, a transbronchial biopsy that shows the pathologic pattern of organizing pneumonia and lacks features of an alternative diagnosis is adequate to make a tentative diagnosis and start therapy. On surgical lung biopsy, the histopathologic pattern is organizing pneumonia with preserved lung architecture; this pattern is not exclusive to BOOP and must be interpreted in the clinical context.

Histologically, cryptogenic organizing pneumonia is characterized by the presence of polypoid plugs of loose organizing connective tissue (Masson bodies) within alveolar ducts, alveoli, and bronchioles.

Treatment[edit]

Most patients recover with corticosteroid therapy.^[9] A standardized approach to dosing starting at 0.75 mg/kg and weaning over 24 weeks has been shown to reduce total corticosteroid exposure without affecting outcome.

About two thirds of patients recover with corticosteroid therapy: the usual steroid administered is prednisolone in Europe and prednisone in the USA; these differ by only one functional group and have the same clinical effect. The steroid is initially administered in high dosage, typically 50 mg per day tapering down to zero over a six-month to one-year period. If the steroid treatment is halted too quickly the disease may return. Other drugs must be taken to counteract side effects of the steroid.

References[edit]

^ "bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia" at Dorland's Medical Dictionary
^ White, Eric J. Stern, Charles S. (1999). Chest radiology companion. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. p. 76. ISBN 978-0-397-51732-9.
^ Epler GR (June 2011). "Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, 25 years: a variety of causes, but what are the treatment options?". Expert Rev Respir Med 5 (3): 353–61. doi:10.1586/ers.11.19. PMID 21702658.
^ Alasaly K, Muller N, Ostrow DN, Champion P, FitzGerald JM (July 1995). "Cryptogenic organizing pneumonia. A report of 25 cases and a review of the literature". Medicine (Baltimore) 74 (4): 201–11. doi:10.1097/00005792-199507000-00004. PMID 7623655.
^ Geddes DM (August 1991). "BOOP and COP". Thorax 46 (8): 545–7. doi:10.1136/thx.46.8.545. PMC 463266. PMID 1926020.
^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. p. 731. ISBN 0-7216-0187-1.
^ ^a ^b "Pulmonary Question 27: Diagnose cryptogenic organizing pneumonia". MKSAP 5 For Students Online. American College of Physicians. Retrieved 23 November 2012.
^ Al-Ghanem Sara, Al-Jahdali Hamdan, Bamefleh Hanaa, and Khan Ali Nawaz (Apr-Jun 2008). "Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: Pathogenesis, clinical features, imaging and therapy review". Ann Thorac Med 3 (2): 67–75. doi:10.4103/1817-1737.39641. PMC 2700454.
^ Oymak FS, Demirbaş HM, Mavili E, et al. (2005). "Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Clinical and roentgenological features in 26 cases". Respiration 72 (3): 254–62. doi:10.1159/000085366. PMID 15942294.

External links[edit]

Support & Information for COP & BOOP
"Idiopathic Interstitial Pneumonias". Merck Manual Professional. May 2008.

UpToDate Contents

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1. 特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia
2. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
3. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理 idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology
4. 成人における細気管支炎 bronchiolitis in adults
5. 幼児および小児における間質性肺疾患分類 classification of interstitial lung disease in infants and children

English Journal

Characterization, treatment, and outcome of intracranial neoplasms in the first 120 days of life.

Qaddoumi I, Carey SS, Conklin H, Jenkins J, Sabin N, Boop F, Pai-Panandiker A, Baker J, Wright K, Broniscer A, Gajjar A.Source1Department of Oncology, St. Jude Children's Research Hospital, Memphis, Tennessee.
Journal of child neurology.J Child Neurol.2011 Aug;26(8):988-94. Epub 2011 Apr 30.
Little is known about brain tumors in early infancy. Investigators reviewed the records of 27 patients (12 boys and 15 girls) diagnosed within 120 days of birth. The median age was 66 days (range, 0-110 days) at diagnosis. All patients underwent surgery; 18 received adjuvant chemotherapy, and 3 rece
PMID 21532007

Editorial.

Boop FA.SourceDepartment of Neurosurgery, University of Tennessee Health Science Center; Semmes-Murphey Neurologic and Spine Institute; Department of Neurosurgery, St. Jude Children's Research Hospital; and Neuroscience Institute, Le Bonheur Children's Medical Center, Memphis, Tennessee.
Journal of neurosurgery. Pediatrics.J Neurosurg Pediatr.2011 Aug;8(2):133-4.
PMID 21806353

Japanese Journal

45.乳癌放射線治療関連BOOP症候群と考えられた1例(第33回日本呼吸器内視鏡学会九州支部会)

植木研次,北里裕彦,関七重,久保直樹,岩間映二,伊勢信治,高田昇平,田尾義昭,岡林寛,川崎雅之
気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 32(6), 557, 2010-11-25
NAID 110007989650

P5-1-9 アリミデックス^<TM>の関与が考えられた,乳房温存術後放射線治療関連BOOP症候群2例の検討(P5-1薬物アレルギー1,一般演題,第22回日本アレルギー学会春季臨床大会)

冨田尚吾,多田麻美,加藤栄助,若林綾,山口史博,土屋裕,山下潤,鍵山奈保,武田純一,大眉寿々子,菊池敏樹,國分二三男
アレルギー 59(3・4), 447, 2010-04-10
NAID 110008015636

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「特発性肺線維症」「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」「特発性間質性肺炎」「非特異性間質性肺炎」「KL-6」
関連記事	「BO」「BOO」

「特発性肺線維症」

Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia
	Classification and external resources
	; Micrograph showing a Masson body (off center left/bottom of the image - pale circular and paucicellular), as may be seen in bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. The Masson body plugs the airway. The artery associated with the obliterated airway is also seen (far left of the image). H&E stain.
ICD-10	J84.8
ICD-9	516.8
DiseasesDB	31684
eMedicine	radio/117
MeSH	D018549

　　[★]

英: idiopathic pulmonary fibrosis, IPF
関: 特発性間質性肺炎

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP	NSIP	OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

特発性間質性肺炎の一型で、慢性型の肺線維症。特発性間質性肺炎の中で最も多い。

疫学

罹患率：3-4/10万人 (SPU.274)
中高年以降に発症。男性に多い。
喫煙との関連性なし。

症状

労作時呼吸困難で初発し、次第に増強
乾性咳嗽：伴うことが多い

身体所見

肺：

(聴診)捻髪音：ほぼ全症例。両側肺底部、吸気後半
30%の症例で軽度の配向血圧

手指：バチ指(2/3の症例。病変の進展と相関はない(SPU.276))

病因

不明
リスク因子は下記のように上げられているが、IPFの病態を説明できるものはない。おそらく素因のある者において、肺胞上皮のバリヤーと肺の間質がこれらのリスク因子などによる非特異的な損傷を与えることで発症のきっかけとなるのであろう。(参考2)

リスク因子

喫煙、感染、大気汚染、慢性の吸引、薬物

検査

血液検査

赤沈、γグロブリン、RF、抗核抗体は病期と共に高値になる傾向はない(SPU.276)

LDH：↑
CRP：↑
KL-6：↑
SP-A, SP-D：↑
赤沈：軽度～中等度亢進
γグロブリン：増加
RF因子：陽性(1/3の症例)
抗核抗体：陽性(1/3の症例)

胸部単純X線写真・胸部CT写真

両側のびまん性陰影 (SPU.276)
下肺野、特に拝呈に始まる線状網状影の増加・拡大、肺野の縮小所見を認めることが多い (SPU.276)
胸膜直下の蜂巣肺所見は特徴的 (SPU.276)

BALF所見

健常者とかわらない所見が特徴的 (SPU.277)
細胞数%↑(見られる場合がある) (SPU.277)
好中球、好酸球の若干の増加が見られる事がある (SPU.277)
リンパ球%の増加のみ見られることは少ない (SPU.277)

肺機能検査

拘束性換気障害(%VCの低下)：初期から
拡散障害(DLCO%低下)：初期から

低酸素血症：病変のかなり進行した後。初期には労作負荷による動脈血酸素分圧の低下が、IPFを示唆する。

VC：↓
RV：↓
FEV1.0は正常　→　細気管支レベルで閉塞性換気障害があるわけではないから

診断

臨床診断

呼吸困難　＋　捻髪音　＋　胸部X線・CT所見、肺機能検査、BALF所見

確定診断

病理組織学的診断による。外科的肺生検により肺の線維化病変、UIPあるいはDIP病変の存在を証明する。(SPU.277)
両側びまん性に線維化病変が認められる　＋　線維化を来す病院物質あるいは線維化の穿孔病変である肉芽腫などの病変が認められない

鑑別診断

サルコイドーシス、石綿肺、膠原病などの肺野病変先行例

合併症

男性の場合、高い頻度(20-25%)で悪性病変が合併(SPU.277)

治療

1. 原因療法

なし

2. 対症療法

抗炎症

副腎皮質ホルモン：単剤、(急性増悪)ステロイドパルス療法、(呼吸機能障害を呈するとき)免疫抑制薬と併用
免疫抑制薬：シクロホスファミド、アザチオプリン、シクロスポリン

線維化進展抑制(線維化阻止薬)

ピルフェニドン(ピレスパ)

酸素療法：COPDよりCO2ナルコーシスを起こしにくい(YN.I-81)

安静時の動脈血酸素分圧を改善する効果があり、QOLの改善や肺高血圧症の進展の予防が期待される。

3. 根治療法

肺移植

4. 生活療法

適度な運動(筋力低下の予防　→　つまり呼吸補助筋の維持とかってこと？)
感染症対策：気道感染を起こすと病態的にARDSになって急性増悪しやすいとか。
禁煙　→　COPDを合併することを防いだり、気管上皮の炎症・障害を予防するために禁煙した方がよいのであろう、か？

予後

病変は次第に拡大・進展して呼吸不全に陥り予後不良
死因は肺性心を伴う呼吸不全が多い
死因：呼吸不全(死亡の1/3)、右心不全(死亡の1/3)、肺癌の合併(死亡の1/3)
5年生存率40-50%、10年生存率20～30% (SPU.278)

参考

1. 特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

2. [charged] Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis - uptodate [1]

「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」

　　[★]

英: bronchiolitis obliterans organizing pneumonia、BOOP
同: ブープ、特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia COP

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP	NSIP	OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

細気管支領域内腔がポリープ状肉芽により閉塞され、細気管支胞隔炎を呈した病態
病理学的な定義：

1. 閉塞性細気管支炎および器質化肺炎の所見が斑状に分布する、
2. 種々の程度の単核球細胞浸潤が間質にみられる、
3. 肺胞腔内に泡沫細胞が集簇する、
4. 肺の既存構造は保たれており、蜂窩肺形成や広範な間質性線維化は認められない

疫学

50歳代の発症が多い
喫煙との関連なし

症状

咳、発熱、咳嗽

身体所見

肺の副雑音
バチ指は稀

病因

膠原病、感染症、移植後など　←　特発性BOOPとは病態や治療に対する反応も異なる
原因不明　→　特発性BOOP

検査

血液検査

赤沈亢進、CRP陽性
白血球数増加もあり売る

胸部単純X線写真

びまん性、下肺野優位の両側斑状陰影
肺炎様の浸潤、陰影はしばしば移動

=胸部CT写真

2パターン：エアブロンコグラムを伴う肺炎様の恋浸潤英(肺胞性パターン)、びまん性の微細粒状影(間質性パターン)
主として胸膜下に沿うすりガラス陰影(コンソリデーション)
蜂窩肺　は　ない

BALF所見

リンパ球%↑、CD8%増加(50%の症例)、好中球%・好酸球%増加(50%の症例)

肺機能検査

拘束性換気障害、拡散障害
閉塞性換気障害は稀

診断

鑑別診断

臨床症状・胸部X線写真上での鑑別疾患

感染性肺炎
ウェゲナー肉芽腫症
特発性肺線維症 IPF：発症時期が明確でない、慢性経過をたどっている。BOOPで認められない蜂巣肺所見がX線・CTで認められる。BALF所見がCD8↑でない。リンパ球数±
非特異性間質性肺炎 NSIP：一部に蜂巣肺所見。
慢性好酸急性肺炎：肺病理所見を除けば、臨床所見・検査所見で区別できない。リンパ球%↑は同様

BALFでの鑑別疾患

サルコイドーシス、慢性ベリリウム肺：胸部X線写真、CD8↓から鑑別可能 (SPU.274)
過敏性肺臓炎：胸部X線写真上で鑑別可能

治療

自然軽快が少なくないので、軽症例では経過観察
ステロイド薬

予後

特発性BOOPはステロイド薬が有効で予後良好。時に再燃する。

「特発性間質性肺炎」

　　[★]

英: idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
同: 特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
関: 間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名	急性間質性肺炎	特発性肺線維症	非特異性間質性肺炎	特発性器質化肺炎	剥離性間質性肺炎
臨床診断名	AIP	IPF	NSIP	COP	DIP
病理組織像	びまん性肺胞障害	通常型間質性肺炎	非特異性間質性肺炎	閉塞性細気管支炎性器質化肺炎器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎	剥離性間質性肺炎
病理組織像	DAD	UIP	NSIP	BO + OP = BOOP	DIP
発症様式	急性	慢性	慢性/亜急性	亜急性	慢性
BALF所見	好中球↑	リンパ球±	CD8↑	CD8↑	MΦ↑
予後	不良	不良	良好(時に不良)	良好	良好
分布	びまん性,均質	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性	びまん性,均質
時相	均質	多様	均質	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	少ない	通常多い	やや多い	少ない
胞隔の炎症	なし	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度	軽度
線維芽細胞巣	びまん性,間質	多数	まれ	なし	なし
肺胞内マクロファージ集積	なし	巣状	巣状	なし	びまん性高度
肺胞腔内線維化	しばしば	まれ	しばしば	多数	なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	なし	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし	まれ
硝子膜	高頻度	なし	なし	なし	なし
局在性	びまん性	下肺優位	下肺優位	下肺優位・びまん性	下肺野背側
その他	予後不良	最も多いステロイドの反応悪く予後不良	2番目に多い	ステロイド著効	喫煙との関連ありステロイド著効

病態

原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

「非特異性間質性肺炎」

　　[★]

英: nonspecific interstitial pneumonia NSIP, ~~nonspecific interstitial pneumonitis~~
同: 非特異性間質性肺炎・肺線維症 nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis
関: 間質性肺炎

[show details]

非特異型間質性肺炎 : 43 件
非特異性間質性肺炎 : 約 27,300 件
非特異的間質性肺炎 : 98 件

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP	NSIP	OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

UIPとBOOPの様な病理像とステロイド反応性を呈する
病変のほぼ一様な慢性間質性肺炎で、びまん性肺胞傷害(DAD)、閉塞性細気管支炎性器質化肺炎(BOOP)、通常型間質性肺炎(UIP)、剥離型間質性肺炎(DIP)、リンパ球様間質性肺炎(LIP)、巨細胞性間質性肺炎(GIP)のいずれとも病理組織所見上、判断できない症例群に対する暫定的な病理組織学的概念(Katzenstein、et　al、1984)。(医学用語辞書)

分類

I群：細胞性間質性肺炎。間質の炎症性病変が主体。線維化病変は低頻度。
II群：リンパ球、形質細胞の間質浸潤。肺胞構造の消失を伴う線維化病変。
III型：病期の揃ったびまん性/斑状線維化病変。蜂巣肺。

疫学

40歳以上で女性に多い(YN.I-81)

症状

呼吸困難、乾性咳嗽、発熱
亜急性に発症

検査

血液検査

CRP↑、LDH↑、低酸素血症、SP-A↑、SP-B↑、KL-6↑

聴診

捻髪音 fine crackle

胸部X線写真

BALF

リンパ球%↑、CD8↑

治療

ステロイドに対する反応性良好

予後

良好、一部に予後不良。

「KL-6」

　　[★]

同: シアル化糖鎖抗原KL-6 sialylated carbohydrate antigen KL-6
関: 糖鎖抗原

概念

II型肺胞上皮細胞で産生されるシアル化糖鎖抗原(シアル化糖蛋白抗原)
上皮経細胞に発現する膜貫通型糖タンパクであるMUC-1上に存在する抗原。 (LAB.635)
間質性肺炎などの肺胞障害時に上昇する。　⇔　線維化を伴わない細菌性肺炎では上昇しない。しかしレジオネラ肺炎、肺結核、ニューモシスティス肺炎では上昇する。
疾患の活動性と相関が認められる。　→　間質性肺炎の経過をモニターするのに用いられる。

メカニズム

間質性肺炎では肺胞の障害によりII型肺胞上皮細胞が過形成となり、肺胞被覆液中のKL-6濃度が上昇し、さらに肺胞血管透過性の亢進することでKL-6の血中濃度が上昇する。(LAB.635)

判別

高値

肺腺癌、膵癌、乳癌で40-50%の陽性率。間質性肺炎の補助診断。 (LAB.635)

間質性肺炎、肺線維症、過敏性肺臓炎 (参考3)

[高頻度]間質性肺炎(活動期(100%)、非活動期(65%))、膠原病関連間質性肺炎(活動期(90%)、非活動期(61%))、過敏性肺臓炎、放射線肺臓炎、肺結核(42%)、肺胞蛋白症 (検査の本)
[可能性]肺気腫(6%)、気管支拡張症(5%)、好酸球性肺臓炎、BOOP、肺癌、膵臓癌、乳癌　(検査の本)

参考

1. wikipedia ja

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%B7%E3%82%A2%E3%83%AB%E5%8C%96%E7%B3%96%E9%8E%96%E6%8A%97%E5%8E%9FKL-6

2. SRL

http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL2594.htm

3. 三菱メディエンス

http://data.medience.co.jp/compendium/main.asp?field=01&m_class=06&s_class=0011

「BO」

　　[★] 閉塞性細気管支炎 bronchiolitis obliterans

「BOO」

　　[★]

関: bladder outlet obstruction

[1] "bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia" at Dorland's Medical Dictionary

[2] White, Eric J. Stern, Charles S. (1999). Chest radiology companion. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. p. 76. ISBN 978-0-397-51732-9.

[3] Epler GR (June 2011). "Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, 25 years: a variety of causes, but what are the treatment options?". Expert Rev Respir Med 5 (3): 353–61. doi:10.1586/ers.11.19. PMID 21702658.

[pmid7623655-4] Alasaly K, Muller N, Ostrow DN, Champion P, FitzGerald JM (July 1995). "Cryptogenic organizing pneumonia. A report of 25 cases and a review of the literature". Medicine (Baltimore) 74 (4): 201–11. doi:10.1097/00005792-199507000-00004. PMID 7623655.

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Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia
Classification and external resources
Micrograph showing a Masson body (off center left/bottom of the image - pale circular and paucicellular), as may be seen in bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. The Masson body plugs the airway. The artery associated with the obliterated airway is also seen (far left of the image). H&E stain.
ICD-10	J84.8
ICD-9	516.8
DiseasesDB	31684
eMedicine	radio/117
MeSH	D018549

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★リンクテーブル★

「特発性肺線維症」

特徴

概念

疫学

症状

身体所見

病因

リスク因子

検査

血液検査

胸部単純X線写真・胸部CT写真

BALF所見

肺機能検査

診断

臨床診断

確定診断

鑑別診断

合併症

治療

予後

参考

「閉塞性細気管支炎性器質化肺炎」

特徴

概念

疫学

症状

身体所見

病因

検査

血液検査

胸部単純X線写真

=胸部CT写真

BALF所見

肺機能検査

診断

鑑別診断

臨床症状・胸部X線写真上での鑑別疾患

BALFでの鑑別疾患

治療

予後

「特発性間質性肺炎」

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

病態

検査

参考

「非特異性間質性肺炎」

特徴

概念

分類

疫学

症状

検査

血液検査

聴診

胸部X線写真

BALF

治療

予後

「KL-6」