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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/26 04:33:46」(JST)

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1. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：臨床症状および診断 henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis clinical manifestations and diagnosis
2. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：マネージメント henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis management
3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 (IgA血管炎)の腎症状 renal manifestations of henoch schonlein purpura iga vasculitis
4. Overview of and approach to the vasculitides in adults
5. 全身性エリテマトーデスの神経精神症状：原因および診断的アプローチ lower gastrointestinal bleeding in children causes and diagnostic approach

Japanese Journal

肺癌術後膿胸に合併したHenoch-Schönlein紫斑病

吉屋智晴,河野匡,藤森賢,文敏景,一瀬淳二
日本呼吸器外科学会雑誌 25(6), 643-648, 2011
症例は50代男性．左下葉の進行癌に対し後側方切開左下葉切除・舌区合併切除およびリンパ節郭清術が施行された．術後繰り返す肺炎に伴う膿胸のため再度入院となり，ドレーン挿入後胸腔洗浄等行うも十分なコントロールが得られず，術後化学療法早期導入の必要もあり，開窓術を施行する方針となった．しかし手術予定の数日前に，激しい下腹部痛とわずかに鮮血の混ざった頻回少量の水様便が出現し，原因精査のため手術は延期となった …
NAID 130001292619

Erlotinib 投与後に発症したヘノッホ・シェーンライン紫斑病の1例

弓場達也,永田一洋,塩津伸介,岡野晃,初瀬真弓,村頭智,森原潔,島崎千尋
日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 48(1), 81-85, 2010-01-10
NAID 10027677007

Erlotinib 投与後に発症したヘノッホ・シェーンライン紫斑病の1例

弓場達也
日呼吸会誌 48, 81-85, 2010
NAID 50007341053

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病に対する耳鼻咽喉科治療

松谷幸子
小児耳鼻咽喉科 30(2), 83, 2009-06-01
NAID 10024844673

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★リンクテーブル★

国試過去問	「105I055」
リンク元	「試験」「特発性血小板減少性紫斑病」「IgA血管炎」「出血傾向、血友病」「第XIII因子」
関連記事	「紫斑」「病」「ライン」「紫斑病」

「105I055」

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
	分類及び外部参照情報
	Typical purpura on lower legs and buttocks
ICD-10	D69.0; (ILDS D69.010)
ICD-9	287.0
DiseasesDB	5705
MedlinePlus	000425
eMedicine	derm/177 emerg/767 emerg/845 ped/3020
MeSH	D011695
	プロジェクト:病気／Portal:医学と医療
	テンプレートを表示

　　[★]

27歳の男性。腹痛と発疹とを主訴に来院した。3日前から腹痛と両下肢の赤い発疹とを生じた。両下腿から足背に浸潤を触れ、硝子圧試験で消退しない発疹が多発している。皮膚の病理組織学的検索で真皮上層に血管周囲性の炎症性細胞浸潤を認める。同時に蛍光抗体直接法を施行したところ免疫グロブリンの沈着を認める。下腿の写真(別冊No.12A)と皮膚生検組織の蛍光抗体直接法の写真(別冊No.12B)とを別に示す。
沈着している免疫グロブリンはどれか。

a　IgA
b　IgD
c　IgE
d　IgG
e　IgM

[正答]

※国試ナビ4※　［105I054］←［国試_105］→［105I056］

「試験」

　　[★]

英: examination、test、testing、assessment、trial、exam、examine
関: アセスメント、計測、検査、検定、試み、査定、試行、調べる、診断、治験、調査、テスト、判定、評価、検討、影響評価、実験デザイン、研究デザイン、データ品質、対応群、スコアリング法

循環器

シェロング試験体位変換試験：体位変換による血圧、脈拍の変化を調べる。起立性低血圧の診断ができる。

アセチルコリン負荷試験：(投与)アセチルコリン。(検査)心カテーテル検査による冠動脈の評価。冠攣縮性狭心症などで、冠攣縮の評価に用いられる。

トレンデレンブルグ試験 Trendelenburg試験 → トレンデレンブルグテスト：大伏在静脈弁不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。仰臥位で下肢を挙上させて表在静脈を虚脱させて大腿上部を圧迫し、そのまま起立させたときに下肢の静脈が拡張すれば、陽性であり大伏在静脈弁不全を示唆。
ペルテス試験 Perthes試験　→　ペルテステスト：下腿穿通枝不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。立位で大腿中央部を駆血帯で圧迫し、1分あるいは5分間歩行あるいは屈伸などの下肢の運動をさせて下肢静脈瘤の変化を観察し、当該肢の静脈血流に関与する静脈弁の機能、交通枝の状況などを判定。

ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験：行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。

消化吸収試験

脂肪

脂質吸収試験、脂肪吸収試験、脂肪出納試験、脂肪消化吸収試験、経口脂肪負荷試験、トリオレイン吸収試験、131Iオレイン酸吸収試験、131Iトリオレイン吸収試験、131T-トリオレイン試験

蛋白

α1-AT試験、α1-アンチトリプシンクリアランス試験、α1-アンチトリプシン試験、α1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験：(検査)糞便中α1-AT。蛋白漏出性胃腸症

糖

D-キシロース吸収試験：(投与)経口、(検査)尿中D-キシロース：小腸粘膜吸収障害
乳糖負荷試験、ラクトース負荷試験　→　ラクターゼ加乳糖負荷試験：(投与)乳糖の後グルコース＋ガラクトース、(検査)血糖。乳糖不耐症

ビタミンB12

シリング試験 Schilling試験：(投与)経口でCo標識VB12、(検査)尿中Co標識VB12

肝臓異物排泄能

ICG試験、ICG負荷試験、インドシアニングリーン試験、インドシアニングリーン排泄試験、インドシアニングリーン負荷試験：(投与)ICG、(検査)ICGの血中濃度：ICGの排泄速度をみることで肝臓の機能を評価できる。

カルシウム

カルシウム負荷試験：(1)副甲状腺ホルモン分泌の抑制をみる経静脈負荷法, (2)小腸からのCa吸収の程度をみるための経口負荷法
カルシウム吸収試験：カルシウム負荷試験の(2)？
選択的動脈内カルシウム注入試験選択的動脈内Ca注入試験

ビタミン

ビタミンB12欠乏

バリン負荷試験：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇：ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。

血液

ショ糖溶血試験：(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
ハム試験 Ham試験：(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため

ルンペル・レーデ試験 Rumpel-Leede試験：(方法)上腕を圧迫阻血。(検査)出血斑の出現数を計数。増加していれば毛細血管や血小板の異常を示唆。血小板減少症、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

産婦人科

クッパーマン試験：Kuppermann試験：無月経、無排卵症の障害部位の診断のための内分泌学的負荷試験。

LHRH試験 LH-RH負荷試験黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験=GnRH負荷試験：(投与)GnRH、(検査)FSH, LH
TRH試験 TRH負荷試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)プロラクチン

オキシトシン感受性試験：陣痛発来時期を予測するために、子宮筋のオキシトシンに対する感受性を評価する試験。

オキシトシン負荷試験、オキシトシン刺激試験：胎児のwell-beingを評価ために実施されるコントラクションストレステスト(CST)において、子宮収縮誘発のためにオキシトシンを用いて行うCST。

Apt試験：アプト試験：新生児の血便を鑑別するための検査。新生児メレナ(ビタミンK欠乏)と仮性メレナ(母親の血液に由来)の鑑別が可能。

内分泌

グルコース負荷試験：(投与)グルコース、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモン分布が抑制されない

L-ドーパ負荷試験：(投与)レボドパ、(検査)成長ホルモン：先端巨大症、下垂体前葉の成長ホルモン分泌予備能の検査

LHRH試験黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)GnRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。

TRH試験 TRH負荷試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。

インスリン負荷試験、インスリン低血糖試験：(投与)インスリン、(検査)成長ホルモン：下垂体機能低下症では成長ホルモンの分泌が低下する。

高張食塩水負荷試験：(投与)高張食塩水、(検査)ADH：抗利尿ホルモンの分泌を見る

生理食塩水試験：

絶食試験絶食負荷試験：(処置)48時間絶食、(観察)低血糖、高インスリン血症：インスリノーマでは48時間の絶食で低血糖、高インスリン血症を生じる

Ellsworth-Howard試験エルスワース・ハワード試験エルスワース-ハワード試験：(投与)パラトルモン PTH、(検査)尿中P、尿中cAMP：副甲状腺機能低下症において特発性か偽性かを鑑別する

フィッシュバーグ濃縮試験フィッシュバーク濃縮試験、Fishberg濃縮試験 Fishberg尿濃縮試験 Fishberg試験：(処置)飲水制限、(検査)尿浸透圧：ADHによる集合管の尿濃縮能

水制限試験

水負荷試験 = 水試験：(処置)水投与、(検査)尿浸透圧、尿量、血中ADH、

ピトレシン試験：(投与)バソプレシン、(検査)：中枢性尿崩症と腎性尿崩症との鑑別。

TRH試験 TRH負荷試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)TSH：下垂体機能の検査。下垂体前葉機能不全、原発性恒常性機能亢進症では無反応、甲状腺機能低下症では過大反応を示す。

過塩素酸塩放出試験：(投与)123I、過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率：橋本病、先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。

視床下部-下垂体-糖質コルチコイド

デキサメタゾン抑制試験：(投与)大量のデキサメタゾン、(検査)コルチゾール。クッシング病では大量のデキサメタゾンによりコルチゾール分泌が抑制されるが、クッシング病以外のクッシング症候群では抑制されない。

CRH試験、CRH負荷試験副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験：(投与)CRH、(検査)ACTH, コルチゾール。クッシング病では過剰反応するが、クッシング症候群では反応無し。
ACTH試験副腎皮質刺激ホルモン試験：(投与)ACTH、(検査)コルチゾール。ACTH dependentな広義のクッシング症候群(クッシング病と異所性ACTH症候群)では(多分副腎皮質の過形成していることで)過剰反応する
メトピロン試験メトピロン負荷試験メトロピン試験、メチラポン試験、メチラポン負荷試験：(投与)メチラポン、(検査)ACTH：クッシング病の鑑別

高血圧

立位フロセミド負荷試験：(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度：フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。

膵臓

膵外分泌機能

BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験：
セクレチン試験：(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液：分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
消化吸収試験
便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量

腎臓

塩化アンモニウム負荷試験：(投与)塩化アンモニウム、(検査)尿pH。腎臓の酸分泌能。遠位尿細管性アシドーシスと近位尿細管性アシドーシスを鑑別する。

ガストリノーマ

セクレチン試験、セクレチン負荷試験、セクレチン誘発試験：(投与)セクレチン、(検査)ガストリン。健常者ではガストリンが低下するのに、ガストリノーマの患者では上昇する。

感染症

ナイアシン試験ニコチン試験：結核菌と非結核性抗酸菌を区別するために利用する試験。

「特発性血小板減少性紫斑病」

　　[★]

英: idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
同: ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura←　これは上位の疾患概念？)
関: 血小板減少

概念

血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群

疫学

有病率は人口 10万人に対して約15人
急性

小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。

慢性

成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

血小板に対する自己抗体の出現による。
凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。

症候

出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)

関節内出血や深部出血は稀。

身体所見

脾腫(巨脾にはならない)

急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537)　→　つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

正形成。巨核球数は正常or増加
血小板付着を欠く巨核球が多い。

[show details]

免疫血清学的検査

血小板結合性IgG(PAIgG)：高値　←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。

診断

成人の慢性ITPの診断基準

厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
1.血小板減少(10万/ul以下)
2.末梢血塗沫標本は正常
3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと

(1)貧血がない

(2)白血球減少がない

(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加

(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加

(5)網状血小板比率の増加

(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)

4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

先天性血小板減少症：

Bernard-Soulier症候群、Wiskott-Aldrich症候群、メイ・ヘグリン異常 May-Hegglin異常

後天性血小板減少症：

全身性エリテマトーデス：
抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
骨髄異形成症候群
薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。

治療

modality

ステロイド
免疫グロブリン
ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。

血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。

治療の選択

出典不明

血小板数3万/ul以上：経過観察
血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン

参考

1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/ITP.pdf

2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）

http://www.nanbyou.or.jp/entry/303

uptodate

1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]

国試

105D027、101G035

「IgA血管炎」

　　[★]

英: IgA vasculitis IgAV
同: アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura; ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病; アナフィラキシー様紫斑病アナフィラクトイド紫斑病アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
関: IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病

まとめ

先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG²AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。