UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群） hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome
- 2. 肺動静脈奇形：治療 pulmonary arteriovenous malformations treatment
- 3. 肺動静脈奇形：疫学、病因、病理、および臨床的特徴 pulmonary arteriovenous malformations epidemiology etiology pathology and clinical features
- 4. 片麻痺性片頭痛 hemiplegic migraine
- 5. 肺動静脈奇形：診断的評価 pulmonary arteriovenous malformations diagnostic evaluation
Japanese Journal
- 脳幹梗塞を発症した肺動静脈瘻を伴う遺伝性出血性毛細血管拡張症の1例
- 荷見 博樹,原 光彦,中空 真二郎,山本 康仁,藤田 之彦
- 日本小児科学会雑誌 114(10), 1582-1587, 2010-10-01
- NAID 10027478184
- 高齢で門脈大循環短絡脳症を発症した遺伝性出血性毛細血管拡張症の1女性例
- 福永 真実,藤木 亮輔,三田 洋,加藤 彰,由村 健夫
- 臨床神経学 49(5), 271-274, 2009-05-01
- NAID 10024899524
Related Links
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症. Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) Osler -Weber-Rendu disease 遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHTと略します)は、全身の 血管に異常が起こり、出血傾向の出る常染色体優性の遺伝性疾患です．つまり、症状 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「080C020」 |
| リンク元 | 「神経皮膚症候群」「出血傾向、血友病」「オスラー病」「遺伝性出血性末梢血管拡張症」「HHT」 |
| 関連記事 | 「血管」「拡張」「毛細血管」「遺伝」「遺伝性」 |
「080C020」
- 適切な組み合わせ、３つ。
- (a) 肺葉内肺分画症-未熟児
- (b) 肺葉外肺分画症-横隔膜ヘルニア
- (c) 肺動静脈瘻-遺伝性出血性毛細血管拡張症
- (d) 気管支拡張症-Marfan症候群
- (e) 先天性嚢胞性腺腫様奇形-過呼吸
「神経皮膚症候群」
- 外胚葉異常により皮膚母斑や神経腫瘍を生じる先天性疾患
- 神経線維腫症1型, neurofibromatosis type 1, NF1, フォン・レックリングハウゼン病 von Recklinghausen disease：NF1の変異による常染色体優性遺伝疾患で多発性のカフェオレ斑、神経線維腫が特徴的。皮膚症状(カフェオレ斑、神経線維腫、黄色腫、貧血母斑、母斑性黄色内皮腫)、眼症状(リッシュ結節)
- 神経線維腫症2型, neurofibromatosis type 2, NF2
- 結節性硬化症, tuberous sclerosis
- ポイツ・イェーガー症候群, Peutz-Jeghers syndrome：顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1))、眼の脈絡膜血管腫、脳軟膜の血管腫 → 中枢神経症状(乳幼児期からの痙攣発作、大脳半球萎縮、石灰化、知能障害)、眼症状(脈絡膜の血管腫による眼圧亢進、緑内障 → 牛眼 )
- 色素失調症, incontinentia pigmenti, ブロッホ・ザルツバーガー症候群, Bloch-Sulzberger syndrome
- スタージ・ウェーバー症候群, Sturge-Weber syndrome：遺伝性無し。皮膚症状：顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1)) 。中枢神経症状：顔面血管腫が存在する側の特に後頭葉に脳軟膜の血管腫が発生 (NDE.349)。乳幼児期からの血管発作。大脳半球萎縮、石灰化、知能障害。眼症状：緑内障(牛眼)
- クリッペル・トレノーニイ・ウェーバー症候群, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
- 神経皮膚黒色症, neurocutaneous smelanosis
- 汎発性黒子症候群, lentiginosis profusa, LEOPARD症候群
- 基底細胞母斑症候群, basal cell nevus syndrome
- フォン・ヒッペル・リンドウ病, von Hippel-Lindau disease：常染色体優性遺伝。
- 色素血管母斑症, phacomatosis pigmentovascularis, オスラー病, Osler disease
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症, hereditary hemorrhagic telangiectasia
- 青色ゴムマリ様母斑症候群, blue rubber-bleb nevus syndrome
- マフッチ症候群, Maffucci's syndrome
- Zinsser-Cole-Engman症候群, Zinsser-Cole-Engman syndrome
- 先天性角化異常症, dyskeratosis congenita
- 表皮母斑症候群, epidermal nervus syndrome
- 先天性血管拡張性大理石様皮斑, cutis marmorata telangiectatica congenita
「出血傾向、血友病」
- 一次止血異常
- 血小板減少
- 産生機構の異常
- 血小板寿命の短縮(後天性)
- 免疫学的機序
- 特発性血小板減少性紫斑病
- 膠原病の合併症
- 薬剤アレルギー
- 血栓性血小板減少性紫斑病
- その他
- 人工弁
- 人工血管
- 免疫学的機序
- 分布異常
- 脾腫(後天性)
- 希釈
- 大量赤血球輸血
- 血小板機能異常
- 先天性
- 血小板無力症
- ベルナール・スーリエ症候群
- 放出異常
- その他
- 先天性
- 血小板減少
- 二次止血異常
- 血管の異常
- 先天性
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症:オスラー・ウェバー・ランデュ病
- エーラス・ダンロス症候群 Ehlers-Danlos syndrome, EDS
- 後天性
- 先天性
「オスラー病」
- 英
- Osler's disease, Osler disease
- 同
- Osler病、telangiectasis hereditaria haemorrhagica
- 関
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症、遺伝性出血性毛細血管拡張、Osler hemorrhagic telangiectasia syndrome
「遺伝性出血性末梢血管拡張症」
「HHT」
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「拡張」
- 英
- dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated
- 関
- 延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張
「毛細血管」
- 英
- capillary (Z), blood capillary
- ラ
- vas capillare
- 関
- 毛細管
毛細血管の分類 (HIS.223)
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。