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the 16th letter of the Roman alphabet (同)p
a river in western Thailand; a major tributary of the Chao Phraya (同)Ping River

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phosphorusの化学記号
palladiumの化学記号

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1. 稀な遺伝性凝固異常 rare inherited coagulation disorders

Japanese Journal

フィブロガミンP症例消化器外科領域治療に難渋した高齢者特発性食道破裂(右胸腔穿破型)にフィブロガミンPを使用した1例

生駒久視
Medical torch 6(2), 54-57, 2010-00-00
NAID 40017387212

大量性器出血により診断されUAEが有効であった13因子欠乏症の一例

小幡綾,平野由紀夫,菊井敬子 [他]
現代産婦人科 59(1), 29-32, 2010-00-00
NAID 40017360426

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XIII因子製剤(フィブロガミン(R)P

Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

血漿分画製剤（乾燥濃縮人血液凝固第XIII因子製剤)

販売名

フィブロガミンP静注用

組成

有効成分：人血液凝固第XIII因子

1バイアル中の分量　4mL：健常人血漿1mL中の第XIII因子活性の240倍以上
備考
ヒト血液由来成分
採血国：米国、ドイツ、オーストリア
採血の区分^注)：非献血

添加物：人血清アルブミン

1バイアル中の分量　4mL：0.8w／v％
備考
ヒト血液由来成分
採血国：米国、ドイツ、オーストリア
採血の区分^注)：非献血

添加物：ブドウ糖

1バイアル中の分量　4mL：0.5w／v％

添加物：塩化ナトリウム

1バイアル中の分量　4mL：0.85w／v％
１倍とは健常人血漿１mLに相当する第XIII因子活性
本剤には溶解液として日局注射用水４mLが添付されている。
注）「献血又は非献血の区別の考え方」の項を参照。

禁忌

本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者

効能または効果

先天性血液凝固第XIII因子欠乏による出血傾向

本品を添付の日局注射用水に溶解する。

先天性血液凝固第XIII因子欠乏による出血傾向

１日量４〜20mLを緩徐に静脈内投与する。なお、年齢、症状により適宜増減する。

血液凝固第XIII因子低下に伴う縫合不全及び瘻孔

本品を添付の日局注射用水に溶解する。

血液凝固第XIII因子低下に伴う縫合不全及び瘻孔

通常、成人に対して１日量12〜24mLを緩徐に静脈内投与する。ただし、本剤は急性炎症、急性感染の消褪した後で、血清総蛋白、血清アルブミン等に異常が無く、縫合不全、瘻孔が存続し、血液凝固第XIII因子が70％以下に低下している患者に投与すること。なお、５日間投与しても症状に改善が認められない場合には、投与を中止すること。

シェーンライン・ヘノッホ紫斑病における下記症状の改善

腹部症状、関節症状

本品を添付の日局注射用水に溶解する。

シェーンライン・ヘノッホ紫斑病における下記症状の改善

通常、１日１回12〜20mLを緩徐に静脈内投与する。なお、年齢、症状により適宜増減する。ただし、血液凝固第XIII因子が90％以下に低下している患者に投与すること。原則的に３日間の投与とする。

慎重投与

新鮮血栓症の患者［投与により症状を悪化させるおそれがある。］
溶血性・失血性貧血の患者［ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、発熱と急激な貧血を伴う重篤な全身症状を起こすことがある。］
免疫不全患者・免疫抑制状態の患者［ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、持続性の貧血を起こすことがある。］

重大な副作用

ショック

ショックを起こすことがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。

薬効薬理

止血作用

本剤は、先天性血液凝固第XIII因子欠乏による出血傾向を速やかに改善する^5〜9)。その作用は、ヒト血漿を用いたin vitroの試験により第XIII因子のもつフィブリン網の安定化作用にあると考えられる¹⁰⁾。

縫合不全・瘻孔の改善作用

本剤は外科手術等により血液凝固第XIII因子が低下した際に起こる縫合不全、瘻孔を改善する^2,11〜13)。その作用はマウスの線維芽細胞を用いたin vitroの試験により、第XIII因子が線維芽細胞の増殖担体であるフィブリンを架橋し、フィブリン網の構造を変えることにより線維芽細胞増殖を促進するものと考えられる^14〜16)。また、ラットを用いたin vivoの試験により、第XIII因子は創部におけるコラーゲン合成の促進作用を有することが認められた¹⁷⁾。

シェーンライン・ヘノッホ紫斑病における症状の改善

本剤は、血液凝固第XIII因子の低下を伴うシェーンライン・ヘノッホ紫斑病の腹部・関節症状を改善する。その作用は血液凝固第XIII因子が血管破綻部に生じたフィブリンクロットを強固なものにすることにより、消化管からの出血を抑制し、腹部症状（腹痛、血便）の改善に効果を示すものと考えられる^3,4)。ラットを用いた胃出血モデルにおいても第XIII因子が胃出血を抑制することが明らかとなっている¹⁸⁾。更に、こうして生じた強固なクロット上で線維芽細胞の増殖を促進させることにより^14〜16)消化管、腎等の侵襲部位の組織修復を促進し、効果を示すものと考えられる。また第XIII因子はフィブロネクチン分子間にも架橋結合を形成することから¹⁹⁾、細胞間接着を安定化させることにより血管透過性亢進を抑制することが示唆されており^20,21)、関節症状の改善に効果を示すものと考えられる。