輸血後紫斑病

英

posttransfusion purpura, post-transfusion purpura

同

シュルマン症候群 Shulman syndrome

関

輸血後合併症

• Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed.
• Table 6-4 -- Categories and Management of Adverse Transfusion Reactions

Delayed (>24 Hours) Transfusion Reactions?Immunologic
TYPE	INCIDENCE	ETIOLOGY	MANIFESTATION	DIAGNOSTIC TESTING	THERAPEUTIC/PROPHYLACTIC APPROACH
Post-transfusion purpura	Rare	Recipient platelet antibodies (apparent alloantibody, usually anti? HPA-1) destroy autologous platelets	Thrombocytopenic purpura, bleeding 8-10 days after transfusion	Platelet antibody screen and identification	IGIV|HPA-1?negative platelets|Plasmapheresis

UpToDate Contents

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• 1. 免疫学的輸血反応 immunologic blood transfusion reactions
• 2. 原因不明の血小板減少症を有する成人に対するアプローチ approach to the adult with unexplained thrombocytopenia
• 3. 血液疾患における免疫グロブリンの静脈内投与 intravenous immune globulin in hematologic disorders
• 4. 重症患者における血液製剤の使用 use of blood products in the critically ill
• 5. 血小板輸血療法の臨床上および検査上の特徴 clinical and laboratory aspects of platelet transfusion therapy

Japanese Journal

• I型CD36欠損症を合併した虚血性心疾患患者に対する無輸血開心術

• 奥村 悟,大川原 潤,前田 吉宣
• 日本心臓血管外科学会雑誌 32(5), 297-299, 2003-09-15
• … I型CD36欠損症患者では,妊娠や輸血によりCD36(Nak^a)に感作されることで抗CD36抗体(anti-Nak^a)を産生し,その後の輸血にさいし血小板輸血不応答や輸血後紫斑病を惹起する.症例は72歳,女性.妊娠歴,輸血歴ともになし.65歳時より高血圧症と心不全に対し内科的加療を受けてきた.この間,^<123>I-β-methyl-iodophenyl pentadecanoic acid(BMIPP)心筋シンチグラムで無集積であったことを契機にI型CD36欠損症と診断された.72歳時,左下肢急性動脈閉 …
• NAID 110003992871

Related Links

• 輸血医学のまとめ - 珍念's page

自然抗体 ABO血液型の抗Aと抗B抗体のこと。遺伝によって受け継がれ、一生涯変化しないものとされている 不規則抗体 抗A・抗B抗体以外の抗体の総称で、その多くは輸血や妊娠などの免疫感作後に産生される。日常よく遭遇する不規則 ...

• 第6回秋田県輸血療法委員会合同会議

じんましん、アナフィラキシー、輸血後紫斑病、 同種免疫ですけど、この輸血後紫斑病は頻度が低い ですから、これはいいとして、同種免疫に関して は、どうしても起こります、これは。違うものを入 れているんですから。

• 輸血副作用について - 近畿大学医学部

7 2-1 発熱性非溶血性輸血副作用 定 義 以下の1項目以上の症状を認める 38 以上、 または、輸血前より1 以上の体温上昇 悪寒・戦慄 頭痛・吐き気を伴う場合もある 輸血中～輸血後数時間経過して出現する 急性溶血副作用、細菌 ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「095B040」
リンク元	「血小板減少症」「シャルマン症候群」
関連記事	「輸血」「紫斑」「病」「輸血後」「紫斑病」

「095B040」

　　[★]

• 血小板減少を伴わないのはどれか。

• (1)　von Willebrnd病
• (2)　輸血後紫斑病
• (3)　Kasabach-Merrit症候群
• (4)　溶血性尿毒症症候群(HUS)
• (5)　Schonlein-Henoch紫斑病

• a. (1)(2)
• b. (1)(5)
• c. (2)(3)
• d. (3)(4)
• e. (4)(5)

[正答]

B

※国試ナビ4※　［095B039］←［国試_095］→［095B041］

「血小板減少症」

　　[★]

英

thrombocytopenia, thrombopenia

同

血小板減少

関

血小板、血小板輸血、血小板増加症

分類

• 先天性血小板減少症
• 続発性血小板減少症

原因

• 血小板産生減少

• 骨髄不全症候群：先天性、後天性(再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症)
• 血液悪性腫瘍
• 骨髄浸潤：固形癌、肉芽腫
• 線維症：原発性、続発性
• 栄養障害：ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
• 物理的障害：放射線照射、アルコール、化学療法

• 脾補足亢進

• 門脈圧亢進症
• Felty症候群
• リソソーム蓄積症
• 浸潤性血液悪性疾患
• 髄外造血

• 血小板除去亢進

• 免疫機序

• 免疫性血小板減少性紫斑病
• 血栓性血小板減少性紫斑病
• 輸血後紫斑病
• ヘパリン誘発性血小板減少症

• 非免疫機序

• 播種性血管内凝固
• 局所的消費(大動脈瘤)
• 急性出血

• 感染症

• HIV、HHV-6、エールリヒア症、リケッチア症、マラリア、C型肝炎、サイトメガロウイルス、EBウイルス、ヘリコバクター・ピロリ、O157

UCSF p.307

• 産生の低下

• 白血病、MDS、癌の骨髄転移、再生不良性貧血、巨赤芽球性貧血(ビタミンB12、葉酸欠乏)、発作性夜間血色素尿症、敗血症、薬剤(アルコール、バクタ、H2受容体拮抗薬(ガスターなど)、利尿薬、抗癌剤)

• 消費の亢進

• 脾機能亢進症、ITP、DIC、TTP/HUS、薬剤(ヘパリン)、敗血症、HIV感染症、SLE、HIT

アプローチ

• 病歴
• 血液像, LDH, 網状血小板, クエン酸ナトリウム入り採血管で血算提出

「シャルマン症候群」

　　[★]

英

Shulman syndrome

• 1. 輸血後紫斑病
• 2. 好酸球性筋膜炎 eosinophilic fasciitis

「輸血」

　　[★]

英

blood transfusion

ラ

metachysis

関

• WCG disease transmission in, 863-871
• also see. ICU.183　出血と循環血液量減少

輸血用血液製剤

• 赤血球製剤：2-6℃　　　　：採血後21日間
• 血漿製剤　：-20℃以下　　：採血後1年間
• 血小板製剤：20-24℃。振盪：採血後4日間
• 全血製剤　：2-6℃　　　　：採血後21日間

副作用

一般的な副作用

• 1. 溶血性　：(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
• 2. 非溶血性：(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
• 3. 感染性：細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)

その他の副作用

• 高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)

赤血球濃厚液

• 1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
• 2.感染症(0.1%未満)

• B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。

• 3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)

• 輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。

• 4.輸血後紫斑病 (PTP： post transfusion purpura)23)(0.1%未満)

• 輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

• 5.心機能障害・不整脈(0.1%未満)

• 心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。

• 6.腎機能障害(0.1%未満)

• 急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。

• 7.肝機能障害

副作用に対する対処

アナフィラキシーショック

参考4

• 通常輸血後10分以内に血圧低下や呼吸困難などが認められるなどアナフィラキシーショックが疑われた場合、直ちに輸血を中止し、アドレナリンを筋注する。

参考

• 1. 照射解凍赤血球濃厚液「日赤」

http://www.jrc.or.jp/vcms_lf/iyakuhin_seihin_tenpu_ir-ftrc090805.htm

• 2. 輸血製剤取扱いマニュアル

http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-lab/shiba/MANUAL-1/bloodManual2.pdf

• 3. 日本輸血・細胞治療学会－輸血のQ&A

http://www.yuketsu.gr.jp/qa/main.html

• 4. 血液・呼吸器内科のお役立ち情報：アレルギー／アナフィラキシー：輸血の副作用とその対策（4）

http://www.3nai.jp/weblog/entry/51024.html

国試

• 106E053：輸血によるアナフィラキシーショックに対する処置
• 102C016：宗教上の理由による輸血拒否。
• 103E056：輸血すべき赤血球濃厚液の量

「紫斑」

　　[★]

英

purpura

関

紫斑病

紫斑

• 点状出血 petechia
• 斑状出血 ecchymosis
• 血腫 hematoma

治療

• 原因疾患の治療
• 姑息的にビタミンC製剤(シナール配合)やトラネキサム酸が使われることがある。

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患

「輸血後」

　　[★]

英

posttransfusion、posttransfusional

「紫斑病」

　　[★]

英

purpura

関

紫斑