先天性血小板減少症

UpToDate Contents

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• 1. 新生児血小板減少症 neonatal thrombocytopenia
• 2. 小児における血小板減少症の原因 causes of thrombocytopenia in children
• 3. 血小板減少症を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with thrombocytopenia
• 4. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
• 5. 小児における血小板減少症の臨床症状および評価 clinical manifestations and evaluation of thrombocytopenia in children

Japanese Journal

• 先天性巨大血小板症の診断

• 國島 伸治
• 日本内科学会雑誌 98(7), 1593-1598, 2009-07-10
• NAID 10025192926

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はじめに・ 後天性血小板機能不全・ 遺伝性内因性血小板異常・ 特発性血小板減少性 紫斑病・ 脾臓の捕捉による血小板減少症・ 血小板減少症：その他の原因・ 血栓性血小板 減少性紫斑病 および .... ベルナール-スーリエ症候群をはじめとする先天性血小板減少 症 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「血小板減少症」
関連記事	「血小板」「症」「先天性」「小板」「先天」

「血小板減少症」

　　[★]

英

thrombocytopenia, thrombopenia

同

血小板減少

関

血小板、血小板輸血、血小板増加症

分類

• 先天性血小板減少症
• 続発性血小板減少症

原因

• 血小板産生減少

• 骨髄不全症候群：先天性、後天性(再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症)
• 血液悪性腫瘍
• 骨髄浸潤：固形癌、肉芽腫
• 線維症：原発性、続発性
• 栄養障害：ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
• 物理的障害：放射線照射、アルコール、化学療法

• 脾補足亢進

• 門脈圧亢進症
• Felty症候群
• リソソーム蓄積症
• 浸潤性血液悪性疾患
• 髄外造血

• 血小板除去亢進

• 免疫機序

• 免疫性血小板減少性紫斑病
• 血栓性血小板減少性紫斑病
• 輸血後紫斑病
• ヘパリン誘発性血小板減少症

• 非免疫機序

• 播種性血管内凝固
• 局所的消費(大動脈瘤)
• 急性出血

• 感染症

• HIV、HHV-6、エールリヒア症、リケッチア症、マラリア、C型肝炎、サイトメガロウイルス、EBウイルス、ヘリコバクター・ピロリ、O157

UCSF p.307

• 産生の低下

• 白血病、MDS、癌の骨髄転移、再生不良性貧血、巨赤芽球性貧血(ビタミンB12、葉酸欠乏)、発作性夜間血色素尿症、敗血症、薬剤(アルコール、バクタ、H2受容体拮抗薬(ガスターなど)、利尿薬、抗癌剤)

• 消費の亢進

• 脾機能亢進症、ITP、DIC、TTP/HUS、薬剤(ヘパリン)、敗血症、HIV感染症、SLE、HIT

アプローチ

• 病歴
• 血液像, LDH, 網状血小板, クエン酸ナトリウム入り採血管で血算提出

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「先天性」

　　[★]

英

congenital、congenita、congenitally

関

先天、先天的

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体

「先天」

　　[★]

英

congenital

関

先天性、先天的