- 特発性血小板減少性紫斑病と同じ疾患概念である。
- 日本ではITP = 特発性血小板減少性紫斑病であるが、UPTODATEでは ITP = immune thrombocytopeniaと記載されいている。
国試
UpToDate Contents
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- 1. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in adults clinical manifestations and diagnosis
- 2. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：初期治療および予後 immune thrombocytopenia itp in adults initial treatment and prognosis
- 3. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：慢性疾患のマネージメント immune thrombocytopenia itp in children management of chronic disease
- 4. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：初期マネージメント immune thrombocytopenia itp in children initial management
- 5. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in children clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- 特発性(免疫性)血小板減少性紫斑病および主な先天性(遺伝性)血小板減少症 (特集 私の処方2015) -- (血液疾患の処方)
- 小林 尚明
- 小児科臨床 68(4), 773-779, 2015-04
- NAID 40020401128
- 臨床研究・症例報告 ポリエチレングリコール処理人免疫グロブリン(献血ヴェノグロブリンIH5%静注)の使用成績調査結果(第1報)本剤投与後に発現した発疹および副作用についての検討
- 小笠原 篤,角谷 謙仁,赤松 あゆみ [他]
- 小児科臨床 68(1), 77-86, 2015-01
- NAID 40020304893
- 小児の特発性(免疫性)血小板減少性紫斑病 (増大号特集 小児血液疾患 : よくわかる最新知見) -- (出血性疾患)
- 今泉 益栄
- 小児科 55(11), 1655-1662, 2014-10
- NAID 40020239088
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- 特発性血小板減少性紫斑病（とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura：ITP）は、何らかの要因によって、血小板の 減少を呈する ... 日本語訳は定着していないが、「免疫性血小板減少性紫斑病」と訳せる 。
- HOME >> 診断・治療指針（医療従事者向け） >> 特発性血小板減少性紫斑病（公費 対象） ... 蛋白に対する自己抗体が発現し、血小板に結合する結果、主として脾臓 における網内系細胞での血小板の破壊が亢進し、血小板減少をきたす自己免疫性疾患 である。
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「血小板」「免疫」「紫斑」「病」「小板」 |
「112A011」
- 免疫性血小板減少性紫斑病(ITP)について正しいのはどれか。
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「血小板減少症」
- 英
- thrombocytopenia, thrombopenia
- 同
- 血小板減少
- 関
- 血小板、血小板輸血、血小板増加症
分類
原因
- 血小板産生減少
- 骨髄不全症候群：先天性、後天性(再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症)
- 血液悪性腫瘍
- 骨髄浸潤：固形癌、肉芽腫
- 線維症：原発性、続発性
- 栄養障害：ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
- 物理的障害：放射線照射、アルコール、化学療法
- 脾補足亢進
- 血小板除去亢進
- 免疫機序
- 非免疫機序
- 感染症
- UCSF p.307
- 産生の低下
- 消費の亢進
アプローチ
- 病歴
- 血液像, LDH, 網状血小板, クエン酸ナトリウム入り採血管で血算提出
「ITP」
- 特発性血小板減少性紫斑病 idiopathic thrombocytopenic purpura
- 免疫性血小板減少性紫斑病 immune thrombocytopenic purpura
- イノシン三リン酸 inosine triphosphate
- 対人関係療法 interpersonal psychotherapy
「immune thrombocytopenic purpura」
「自己免疫性血小板減少性紫斑病」
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |