症状
- 脾腫
検査
治療
- 脾摘など
UpToDate Contents
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- 1. 成人における溶血性貧血の診断へのアプローチ approach to the diagnosis of hemolytic anemia in the adult
- 2. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism
- 3. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
- 4. 全身疾患による外因性の非免疫性溶血性貧血 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to systemic disease
- 5. 小児における非抱合型高ビリルビン血症による黄疸の評価 evaluation of jaundice caused by unconjugated hyperbilirubinemia in children
Japanese Journal
- 溶血性副作用
- 甲斐 俊朗
- 日本内科学会雑誌 93(7), 1358-1363, 2004-07-10
- NAID 10013354798
- Theileria sergenti感染貧血仔牛における鉄およびフェリチンの変化
- 渡辺 清隆,小沢 雅和,落合 弘章,蒲原 裕和,飯島 紀子,禰宜田 創,折野 宏一,山本 晋二
- The journal of veterinary medical science 60(8), 943-947, 1998-08-25
- … sergenti感染仔牛における鉄およびフェリチンの変化を調べ, 血管外溶血性貧血の動物における鉄代謝を明かにした.感染牛では, 著しい貧血の間に血清鉄濃度は顕著に増大したが, 総鉄結合能は比較的変化がないか, あるいは僅かに減少した.従って, トランスフェリン飽和度は上昇した.血清フェリチン濃度は貧血の進行と共に漸増した.赤血球フェリチン含量は平均血球容積が増大したとき激烈に増大した.感染牛の肝 …
- NAID 110003918526
Related Links
- 血管外溶血は、赤血球が脾臓でトラップされ壊される病態で、 自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症などです。 溶血性貧血の症状と検査 溶血が生じると、ヘモグロビンが遊離し、ヘムとグロビンに分かれます。 ヘムは鉄と 血中の ...
- 冷式AIHAは寒冷凝集素症として約20%がみられ血管内と血管外溶血が起こる。 また稀に発作性寒冷ヘモグロビン尿症としてみられ血管内溶血が起こる。 温式 AIHAに血小板減少症（ITP）が合併したものを Evans症候群 とよぶ。 温式 冷 ...
- いくつかの検査は血管内溶血と血管外溶血を鑑別するのに役立つが，ときに鑑別は困難である。赤血球崩壊の亢進中は，一般的にどちらの部位も関与しているが，程度は異なる。 治療 治療は，それぞれの特異的溶血機序に対して個々に ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「113A030」 |
| リンク元 | 「輸血」「溶血性貧血」「遺伝性球状赤血球症」「ハプトグロビン」「自己免疫性溶血性貧血」 |
| 関連記事 | 「血管」「溶血」「血」 |
「113A030」
- 62歳の男性。血尿を主訴に来院した。1週間前に家族から顔が黄色いと言われ、同時期に血尿に気付いた。3日前から尿の赤みが増し、倦怠感もあるため受診した。喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。脈拍 84/分、整。血圧 132/80mmHg。眼瞼結膜は貧血様であり、眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白 (－)、糖 (－)、潜血 3＋、沈渣でヘモジデリンを認める。血液所見：赤血球176万、Hb 7.0g/dL、Ht 19%、網赤血球 7%、白血球 7,800(桿状核好中球 10%、分葉核好中球 70%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 6%、リンパ球 12%)、血小板 22万、PT-INR 1.3(基準 0.9～1.1)、APTT 37.7秒(基準対象 32.2)、血漿フィブリノゲン 377mg/dL(基準 200～400)、FDP 26μg/mL(基準 10以下)、Dダイマー 9.7μg/mL(基準 1.0以下)、アンチトロンビン 65%(基準 80～130)。血液生化学所見：総蛋白 6.5g/dL、アルブミン 3.6g/dL、総ビリルビン 8.2mg/dL、直接ビリルビン 1.1mg/dL、AST 35U/L、ALT 28U/L、LD 1,987U/L(基準 176～353)、ALP 234U/L(基準 115～359)、尿素窒素 29mg/dL、クレアチニン 0.9mg/dL、血糖 84mg/dL、Na 143mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 104mEq/L。
- この患者で予想されるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113A029］←［国試_113］→［113A031］
「輸血」
- 英
- blood transfusion
- ラ
- metachysis
- 関
- WCG disease transmission in, 863-871
- also see. ICU.183 出血と循環血液量減少
輸血用血液製剤
- 赤血球製剤：2-6℃ ：採血後21日間
- 血漿製剤 ：-20℃以下 ：採血後1年間
- 血小板製剤：20-24℃。振盪：採血後4日間
- 全血製剤 ：2-6℃ ：採血後21日間
副作用
一般的な副作用
- 1. 溶血性 ：(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
- 2. 非溶血性：(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
- 3. 感染性：細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)
その他の副作用
- 高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)
赤血球濃厚液
- 1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
- 2.感染症(0.1%未満)
- B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。
- 3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)
- 輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。
- 4.輸血後紫斑病 (PTP： post transfusion purpura)23)(0.1%未満)
- 輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。
- 5.心機能障害・不整脈(0.1%未満)
- 心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。
- 6.腎機能障害(0.1%未満)
- 急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。
- 7.肝機能障害
副作用に対する対処
アナフィラキシーショック
- 参考4
- 通常輸血後10分以内に血圧低下や呼吸困難などが認められるなどアナフィラキシーショックが疑われた場合、直ちに輸血を中止し、アドレナリンを筋注する。
参考
- 1. 照射解凍赤血球濃厚液「日赤」
- 2. 輸血製剤取扱いマニュアル
- 3. 日本輸血・細胞治療学会－輸血のQ&A
- 4. 血液・呼吸器内科のお役立ち情報：アレルギー／アナフィラキシー：輸血の副作用とその対策（4）
国試
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「遺伝性球状赤血球症」
- 英
- hereditary spherocytosis, HS
- 同
- 家族性溶血性黄疸 familial hemolytic jaundice、先天性溶血性黄疸 congenital hemolytic jaundice、ミンコフスキー・ショファー症候群 ミンコフスキー-ショファール症候群 Minkowski-Chauffard syndrome
- 関
- 溶血性貧血
概念
- 遺伝性溶血性貧血
- 球状の赤血球が末梢血に出現する
病因
- 赤血球の細胞の裏打ち蛋白(アンキリンなど)の障害により生じる。
疫学
- 5000出生に1例(HIM.653)
遺伝
病態
身体所見
- 黄疸、脾腫、胆石
検査
- 血算：
- 網赤血球：増加 → 造血の亢進
- 正球性高色素性貧血：MCHC高値
- 末梢血：球状赤血球の出現
- 血液生化学
- AST：上昇 → 溶血による
- LDH：上昇 → 溶血による
- 赤血球浸透圧抵抗試験：陽性
- 浸透圧に対する脆弱性 (the presence of osmotic fragility became the main diagnostic test for HS.)
- → (1)赤血球膜の物理的な脆弱性、((2)構造的に水分を取り込む余地がない(出典は？？？))
症状
合併症
参考
- 1. [charged] Hereditary spherocytosis: Mechanism of hemolysis and pathogenesis - uptodate [1]
- 2. [uptodate] Hereditary spherocytosis: Clinical features; diagnosis; and treatment - uptodate [2]
国試
-hereditary spherocytosis
「ハプトグロビン」
- 英
- haptoglobin、Hp
- 商
- 人ハプトグロビン
- 関
- ヒトハプトグロビン
- α2グロブリン
- 肝臓で合成。
- 基準範囲：19-170 mg/dl (CRM470) (LAB. 487)
- 血管内溶血で生じたヘモグロビンと結合してHb-Hp複合体を形成し、網内系(肝臓など)に輸送して分解されて、鉄は再利用され、ヘムはビリルビンとなる。(OLM.125) ⇔ 血管外溶血：重症例の場合のみ低下
- 健常者におけるハプトグロビンのヘモグロビン結合能は、100-130mg/dlのヘモグロビンと結合できる程度の能力である。これ以上のヘモグロビンが存在する場合、ハプトグロビンは枯渇してしまう。こうなった場合、アルブミン(→メトヘムアルブミン)やヘモペキシン(→Hpx-ヘム複合体)がヘモグロビンと結合することになる。(OLM.126)
臨床関連
- ヘモグロビン尿：血管内溶血などにより血液中のヘモグロビンが増加してハプトグロビンの結合能を超過すると、遊離ヘモグロビンは子宮体で濾過され尿中に排泄され、これがヘモグロビン尿として認められるようになる。(OLM.126)
- ヘモジデリン尿：原尿中のヘモグロビンは尿細管上皮で再吸収・分解され、鉄はヘモジデリンとして尿中に分泌される。(OLM.126)
「自己免疫性溶血性貧血」
概念
- 赤血球に対する抗体によりもたらされる溶血性貧血。抗体と結合した赤血球は、貪食細胞、あるいは補体により溶血する。
分類
- 温式自己免疫性溶血性貧血：IgG：細網系貪食：血管外溶血
- 冷式自己免疫性溶血性貧血
- 寒冷凝集素症：IgM(Ii血液型物質に対する抗体)：
- 発作性寒冷ヘモグロビン尿症：IgG(ドナート・ランドシュタイナー抗体に対する抗体)：補体：血管内溶血
病因
検査
- 直接クームス試験：陽性
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「溶血」
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分 | 単位 | 血漿 | 赤血球 | 赤血球/血漿 |
| クレアチニン | mg/dl | 1.1 | 1.8 | 1.63636363636364 |
| 非タンパク性窒素 | mg/dl | 8 | 14.4 | 1.8 |
| Mg | mEq/l | 2.2 | 5.5 | 2.5 |
| 非糖性還元物質 | mg/dl | 8 | 40 | 5 |
| ALT | IU/l | 30 | 150 | 5 |
| AST | IU/l | 25 | 500 | 20 |
| カリウム | mEq/l | 1.1 | 100 | 90.9090909090909 |
| 酸性ホスファターゼ | IU/l | 3 | 200 | 66.6666666666667 |
| Fe | ug/dl | 100 | 9700 | 97 |
| LDH | IU/l | 360 | 58000 | 161.111111111111 |
| アルギナーゼ | IU/l | trace | 12 | ＞1,000,000 |