関: 血液製剤類、濃厚血小板

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the 12th letter of the Roman alphabet (同)l

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lira(イタリアの貨幣単位リラ)

UpToDate Contents

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1. 血小板輸血療法の臨床上および検査上の特徴 clinical and laboratory aspects of platelet transfusion therapy
2. 血小板輸血療法に対する不応性 refractoriness to platelet transfusion therapy
3. 血小板機能検査 platelet function testing
4. 原因不明の血小板減少症を有する成人に対するアプローチ approach to the adult with unexplained thrombocytopenia
5. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

血液成分製剤

販売名

照射濃厚血小板-LR「日赤」

組成

組成・性状

本剤は、血漿に浮遊した血小板で、血液成分採血により白血球の大部分を除去して採取した製剤である。黄色ないし黄褐色の液剤であり、脂肪により混濁することがある。本剤には血液成分採血に由来する血液保存液 (ACD-A液) が含まれる。［採血国：日本］［採血方法：献血］
本剤には、輸血による移植片対宿主病 (GVHD： graft versus host disease)^{2, 3)}を予防する目的で、15Gy以上50Gy以下の放射線が照射されている。

血液保存液 (ACD-A液)

　クエン酸ナトリウム水和物　　　　　22.0g
　クエン酸水和物　　　　　　　　　　　　8.0g
　ブドウ糖　　　　　　　　　　　　　　　　22.0g
――――――――――――――――――――――
注射用水を加えて溶かし、全量を1,000mLとする。

効能または効果

血小板減少症を伴う疾患に適応する。

ろ過装置を具備した輸血用器具を用いて、静脈内に必要量を輸注する。

輸血用器具

生物学的製剤基準・通則45に規定する輸血に適当と認められた器具であって、そのまま直ちに使用でき、かつ、1回限りの使用で使い捨てるものをいう。

輸血速度

成人の場合は、通常、最初の10〜15分間は1分間に1mL程度で行い、その後は1分間に5mL程度で行うこと。なお、輸血中は患者の様子を適宜観察すること (「適用上の注意」の項参照)。

慎重投与

次の患者には慎重に輸血すること。

本剤の成分に対し、ショック等の免疫学的副作用の既往歴がある患者
IgA等の血漿蛋白の欠損症のある患者［欠損蛋白に対する抗体を保有する患者では、アナフィラキシー(様)反応があらわれることがある。］
長期間にわたり本剤を頻回、多量に輸血する必要のある患者［免疫学的な血小板輸血不応状態があらわれることがある。］
サイトメガロウイルス (CMV) 抗体陰性の胎児、低出生体重児、新生児、造血幹細胞移植患者及び免疫不全患者［間質性肺炎、肝炎等の重篤な症状があらわれることがある。］

重大な副作用

ショック、アナフィラキシー(様)反応

(0.1％未満)

ショック、チアノーゼ、皮膚潮紅、血管浮腫、喘鳴等のアナフィラキシー(様)反応¹³⁾があらわれることがある (初期症状は全身違和感、皮膚潮紅、腹痛、頻脈等で、アナフィラキシー(様)反応の多くは輸血開始後10分以内に発現する)。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、適切な処置を行うこと。

感染症

(0.1％未満)

B型、C型等の肝炎ウイルス¹⁴⁾、HIV-1¹⁵⁾、HIV-2¹⁶⁾に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

また、HTLV-1¹⁷⁾、CMV¹⁸⁾、エプスタイン・バーウイルス (EBV)¹⁹⁾、ヒトパルボウイルスB19²⁰⁾、マラリア原虫²¹⁾、E型肝炎ウイルス (HEV)>²²⁾等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。

呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury)²³⁾

(0.1％未満)

輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、TRALI等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。

輸血後紫斑病 (PTP： post transfusion purpura)²⁴⁾

(0.1％未満)

輸血後約1週間経過して、急激な血小板減少、粘膜出血、血尿等があらわれることがあるので、患者の経過観察を行い、これらの症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

心機能障害・不整脈

(0.1％未満)

心不全、心筋障害、心房細動・心室細動等の重篤な心機能障害や不整脈があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には輸血を中止するなど、適切な処置を行うこと。

腎機能障害

(0.1％未満)

急性腎不全等の重篤な腎機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。

肝機能障害

(0.1％未満)

AST、ALTの著しい上昇を伴う肝機能障害があらわれることがあるので、患者の状態を十分観察し、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。

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「血小板」

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英: platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
同: 栓球 thrombocyte
関: 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
寿命：10日
体積：5-10 fl
直径：2-5μm。
無核。

基準値

15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

約1/3が脾臓に存在

組織学

α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

(1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
(2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
(3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d