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UpToDate Contents
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- 1. 抗痙攣薬：作用機序、薬理学および副作用 antiseizure drugs mechanism of action pharmacology and adverse effects
- 2. 痙攣発作およびてんかんの病態生理 pathophysiology of seizures and epilepsy
- 3. イソニアジド（INH）中毒 isoniazid inh poisoning
- 4. 成人における単極性うつ病：疫学、病因、および神経生物学 unipolar depression in adults epidemiology pathogenesis and neurobiology
- 5. 遅発性ジスキネジア：病因および疫学 tardive dyskinesia etiology and epidemiology
Japanese Journal
- マウス中脳黒質から急性単離したGABA作動性ニューロンのグルコース感受性応答 : 穿孔パッチクランプ法による解析
- 菅 世智子,山田 勝也
- 弘前医療福祉大学紀要 1(1), 67-75, 2010-03-17
- 中脳黒質網様部（SNr）は、高頻度の発火活動を営むGABA作動性ニューロンを主要構成ニューロンとし、大脳基底核で処理された情報を出力する役割で知られている。このニューロンは、酸素やグルコースといったエネルギー基質の脳内における供給低下を感知して発火頻度を変化させる性質をもつことを報告してきた。しかしそのエネルギー基質の感知機序について、低酸素応答に関しては確立しているが、低グルコース応答の感知機序 …
- NAID 40019067515
- オレキシンによる筋緊張の調節 (あゆみ 眠りの科学--動物モデルによる睡眠覚醒研究)
- 小山 純正,高草木 薫
- 医学のあゆみ 220(4), 291-297, 2007-01-27
- NAID 40015252139
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- よく、「GABAergic」、とか「Dopaminergic」などというように、神経伝達物質の最後に「 ergic」をつけることで、 そのニューロンの性質を表します。「ergic」というのは「作動性」と 訳され、 「GABAergic」ならGABA作動性、「Dopaminergic」ならドーパミン作動性と言 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ハンチントン病」「線条体」 |
| 関連記事 | 「GABA」「ニューロン」「作動」「GA」「GABA作動性」 |
「ハンチントン病」
概念
- うつ、進行性痴呆(progressive dementia)、舞踏運動(choreiform movements)、尾状核の萎縮(caudate atrophy)
- 脳のGABA↓、ACh↓
- トリプレットリピート病
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患
疫学
- (有病率？)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
- 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
- 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)
病因
- 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7～34回。ハンチントン病では36回以上
- この結果として線条体のGABA作動性ニューロンの脱落。線条体の変性によりドパミン作動性ニューロンが優位となり、不随意運動が起こる(YN.J-122)。
遺伝
病理
- 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮 → 尾状核の萎縮は不随意運動、大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
- 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)
症状
- 運動：舞踏運動。構音障害、歩行障害、眼球運動異常。病気の進展により舞踏運動は目立たなくなり、ジストニア、固縮(rigidity)、動作緩慢(bradykinesia)、ミオクローヌス、spasticityが出現してくる。 → ×運動失調
- 認知：認知症
- 精神：自殺念慮を伴う抑うつ、攻撃的行動、精神病(psychosis)
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=JzAPh2v-SCQ</youtube>
診断
- リピート数の異常伸長
検査
CT
- 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。
MRI
- FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。
治療
- HIM.2562
- 舞踏運動：D2受容体拮抗薬(要するに抗精神病薬。ハロペリドール、クロルプロマジン)が効くが、副作用や運動症状を悪化させることを考えると使用しない方がよい。
- 精神症状：抗うつ薬や抗不安薬を処方し、自殺念慮や躁(mania)に対するモニターを行う。精神病に対しては非定型抗精神病薬(クロザピン、クエチアピン、リスペリドン)で治療を行う。
- 認知機能：良い治療法がない。
- 根治療：脳神経を保護する治療はまだ無い。
予後
- 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)
参考
- 1. CT
- 2. ハンチントン病 - 難病情報センター
- 3. 認定基準 - 難病情報センター
「線条体」
- 錐体外路系の中枢 (B.48)
解剖
機能
- 大脳皮質-基底核ループを構成
- 大脳皮質と黒質から入力を受けて出力を淡蒼球と黒質とに送り、視床を介して大脳皮質に戻る回路
線維連絡
入力線維
出力線維
- 淡蒼球：GABA作動性ニューロン ←主要な出力
- 黒質：GABA作動性ニューロン
疾患関連
「GABA」
- butyl
- 英
- γ-aminobutyric acid, γ-aminobutyrate, gamma aminobutyric acid
- 同
- γ-アミノ酪酸、4-アミノ酪酸、γ-アミノ酪酸、γアミノ酪酸、ガンマアミノブチル酸
- 関
- GABA受容体。ブチル
- アミノ酸からなる
- 抑制性神経伝達物質
構造
- 4炭素の炭化水素 butaneのカルボン酸 butyric acidをベースとして、γ位(カルボン酸の炭素につながっている炭素がα位)にアミノ基がついた構造
生合成
「ニューロン」
- 英
- neuron, nerve cell
- 同
- 神経細胞、神経元？、神経単位？
組織学
構造
分類
「作動」
「GA」