アルギニン残基がペプチジルある銀・デイミナーゼによって変換されたアミノ酸。

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an amino acid that does not occur in proteins but is an intermediate in the conversion of ornithine to arginine

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/07/05 09:50:55」(JST)

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シトルリン（Citrulline）とはアミノ酸の一種で、尿素回路を構成する化合物のひとつである。1930年に日本でスイカの中から発見され、そのラテン語citrullusに因んで名づけられた。動物、特に哺乳類で広く存在する。化学式はC₆H₁₃N₃O₃、IUPAC命名法では2-アミノ-5-（カルバモイルアミノ）ペンタン酸であり分子量は175.2g/mol。CAS登録番号は[372-75-8]である。

ミトコンドリアでオルニチントランスカルバモイラーゼによって触媒される、オルニチンとカルバモイルリン酸の反応でリン酸と共に生成する。またサイトソルでアスパラギン酸、ATPと反応しオルニチンとAMP、ピロリン酸となる。この反応はアルギニノコハク酸シンテターゼによって触媒されるがこの酵素が欠けていると血中にシトルリンが蓄積し、また尿中に排出されるようになってシトルリン血症（シトルリン尿症）を発症する。

シトルリンはコドンで指定されているアミノ酸ではないため通常はタンパク質に含まれないが、タンパク質中のアルギニン残基がペプチジルアルギニンデイミナーゼによってシトルリンに変えられる。また関節リウマチ患者の80%はシトルリンを含むタンパク質に免疫反応を示すため、診断に用いられている。

外部リンク[編集]

シトルリン研究会

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UpToDate Contents

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1. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
2. 成人における短腸症候群のマネージメント management of the short bowel syndrome in adults
3. 臨床的に有用な生物学的マーカーによる関節リウマチの診断および転帰評価 clinically useful biologic markers in the diagnosis and assessment of outcome in rheumatoid arthritis
4. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
5. 吸収不良の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of malabsorption

Japanese Journal

シトルリン高含有スイカ酢の製造

西尾昭
食品工業 54(24), 69-73, 2011-12-30
NAID 40019072990

19.短腸症候群患児の栄養状態とシトルリン値の推移について(一般演題,第41回日本小児消化管機能研究会)

武藤充,加治建,向井基,山田和歌,松藤凡
日本小児外科学会雑誌 47(6), 985, 2011-10-20
NAID 110008790751

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リンク元	「アミノ酸」「オルニチン回路」「オルニチン」「オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ」「ornithine transcarbamoylase」
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関連記事	「リン」「トル」

「アミノ酸」

シトルリン
	IUPAC名 2-Amino-5-(carbamoylamino)pentanoic acid
識別情報
CAS登録番号	372-75-8
PubChem	9750
ChemSpider	9367
UNII	29VT07BGDA
KEGG	D07706
ChEMBL	CHEMBL444814
IUPHARリガンド	722
	SMILES O=C(O)[C@@H](N)CCCNC(=O)N;
	InChI InChI=1S/C6H13N3O3/c7-4(5(10)11)2-1-3-9-6(8)12/h4H,1-3,7H2,(H,10,11)(H3,8,9,12)/t4-/m0/s1 ; Key: RHGKLRLOHDJJDR-BYPYZUCNSA-N InChI=1/C6H13N3O3/c7-4(5(10)11)2-1-3-9-6(8)12/h4H,1-3,7H2,(H,10,11)(H3,8,9,12)/t4-/m0/s1; Key: RHGKLRLOHDJJDR-BYPYZUCNBX;
特性
化学式	C6H13N3O3
モル質量	175.19 g mol−1
	特記なき場合、データは常温（25 ℃）・常圧（100 kPa）におけるものである。

　　[★]

英: amino acid
関: ケト原性アミノ酸、糖原性アミノ酸

定義

アミノ基とカルボキシ基を両方持つもの・・・？

L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
ケト原性：Leu, Lys
糖原性/ケト原性：Ile, Phe, Trp
糖原性：Met, Thr, Val, Arg, His

ArgとHisは成長期に必要

PriVaTe TIM HALL

一覧

分類

極性

電荷

名前

1

3

糖原性

ケトン原性

必須アミノ酸

分枝アミノ酸

pK1
α-COOH

pK2
α-NH2

pKR
側鎖

側鎖

疎水性アミノ酸

無

グリシン

G

Gly

2.35

9.78

―H

無

アラニン

A

Ala

2.35

9.87

―CH3

無

バリン

V

Val

○

2.29

9.74

―CH(CH3)2

無

フェニルアラニン

F

Phe

○

○3

2.2

9.31

―○C6H5

無

プロリン

P

Pro

1.95

10.64

αCとNH2の間に
―CH2CH2CH2-

無

メチオニン

M

Met

○2

2.13

9.28

―CH2CH2-S-CH3

無

イソロイシン

I

Ile

○

2.32

9.76

―CH(CH3)CH2CH3

無

ロイシン

L

Leu

○

2.33

9.74

―CH2CH(CH3)2

荷電アミノ酸

有

酸性

アスパラギン酸

D

Asp

1.99

9.9

3.9
β-COOH

―CH2COOH

有

酸性

グルタミン酸

E

Glu

2.1

9.47

4.07
γ-COOH

―CH2CH2COOH

有

塩基性

リシン

K

Lys

○

2.16

9.06

10.54
ε-NH2

側鎖のCH2は4つ
―-CH2CH2CH2CH2NH2

有

塩基性

アルギニン

R

Arg

○1

1.82

8.99

12.48
グアニジウム基

側鎖のCH2は3つ
―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH

極性アミノ酸

有

無

セリン

S

Ser

2.19

9.21

―CH2OH

有

無

スレオニン

T

Thr

○

2.09

9.1

―CH(CH3)OH

有

無

チロシン

Y

Tyh

○

2.2

9.21

10.46
フェノール

―CH2-φ

有

塩基性

ヒスチジン

H

His

○

1.8

9.33

6.04
イミダゾール基

―CH2-C3H3N2

有

無

システイン

C

Cys

1.92

10.7

8.37
-SH基

―CH2-SH

有

無

アスパラギン

N

Asn

2.14

8.72

―CH2-CO-NH2

有

無

グルタミン

Q

Gln

2.17

9.13

―CH2-CH2-CO-NH2

無

トリプトファン

W

Trp

○

2.46

9.41

―Indol ring

1 人体で合成できるが、不十分。

2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。

	名称	基となるアミノ酸
修飾されたアミノ酸	シスチン	システイン	システイン2分子が酸化されて生成する。
	ヒドロキシプロリン	プロリン	ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
	ヒドロキシリジン	リジン	ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
	チロキシン	チロシン	甲状腺タンパク質に含まれる。
	O-ホスホセリン		カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。
	デスモシン
蛋白質の構成要素ではない	オルニチン	アルギニン	ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応
	シトルリン	オルニチン、カルバモイルリン酸
	クレアチン	アルギニン、グリシン
	γアミノ酪酸	アルギニン

必須アミノ酸

準必須	ア	アルギニン
必須	メ	メチオニン
	フ	フェニルアラニン
	リ	リジン
	バ	valine
	ス	スレオニン
	ト	トリプトファン
	ロ	ロイシン
	イ	イソロイシン
準必須	ヒ	ヒスチジン

参考

Wikipedia - アミノ酸

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%A2%E3%83%9F%E3%83%8E%E9%85%B8

「オルニチン回路」

　　[★]

英: ornithine cycle
同: 尿素サイクル尿素回路 urea cycle、クレブス-ヘンゼライト回路 Krebs-Henseleit cycle、オルニチンサイクル
関: オルニチン、尿素

オルニチン回路に含まれる分子はアミノ酸である：アミノ基とカルボン酸を両方持つもの
最終産物である尿素の窒素は、アンモニアとアスパラギン酸に由来する

ミトコンドリア内の反応

1) アンモニア + 炭酸 + 2ATP → ADP + Pi + カルバモイルリン酸 
　　　　　　　　　　　　5)から
　　　　　　　　　　　　↓
2) カルバモイルリン酸 + オルニチン → シトルリン + Pi 
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　3)へ

サイトソルの反応

　　2)から
　　↓
3) シトルリン + アスパラギン酸 + ATP → AMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸 
4) アルギニノコハク酸 → フマル酸 + アルギニン 
5) アルギニン + 水 → 尿素 + オルニチン 
　　　　　　　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　　　　　　　　2)へ

|
ornithine
|
----------mitochondria
|
ornithine
|
|<-carbamoyl phosphate {ornithine transcarbamoylase}
|
citrulline
|
----------mitochondria
|
citrulline
|
|<-aspartate {argininosuccinate synthase}
|
argininosuccinate
| 
|->fumarate {argininosuccinase}
|
arginine
|
|<-H2O
|           {arginase}
|->urea
|
ornithine
|

臨床関連

尿素サイクル異常症

「オルニチン」

　　[★]

英: ornithine, Orn
同: α,δ-ジアミノ-n-吉草酸 α,δ-diamino-n-valeric acid、2,5-ジアミノ-n-吉草酸 2,5-diamino-n-valeric acid、2,5ジアミノペンタン酸 2,5-diamino pentanoic acid
関: オルニチン回路

アミノ酸の一種
尿素回路でアルギニンから得られる。アルギニンから-C(NH)(NH₃⁺)が取れた形。
極性、塩基性

　-CH2-CH2-CH2-NH2
  α  β  γ ＞γアミノ基を有する。即ち、側鎖には炭素が３つ含まれる。＜リジンと比べて炭素が一つ少ない。

オルニチン回路での反応

アルギニン + H₂O －アルギナーゼ→　オルニチン + 尿素 O=C(NH₂)₂
オルニチン + カルバモイルリン酸　－ornithine transcarbamoylase→　シトルリン +Pi

これはリジン

「オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ」

　　[★]

英: ornithine carbamoyl transferase
同: オルニチントランスカルバミラーゼ ornithine transcarbamoylase
関: オルニチン回路、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、

肝臓のミトコンドリア内に局在する。
カルバモイルリン酸からオルニチンのδ-アミノ基へのカルバモイル基転移によってシトルリンを生ずる反応を触媒する酵素。

カルバモイルリン酸＋オルニチン－－(オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ)－→シトルリン＋リン酸

「ornithine transcarbamoylase」

　　[★]

オルニチン回路での反応

オルニチン + カルバモイルリン酸　－ornithine transcarbamoylase→　シトルリン +Pi

「シトルリン血症」

　　[★]

英: citrullinemia
関: シトルリン、argininosuccinate synthase

病因

I型：アルギニノコハク酸合成酵素遺伝子の異常。
II型：SLC25A13の遺伝子異常。

遺伝

(I型)常染色体劣性遺伝

病態

I型は新生児期に発症
II型は思春期以降に発症。

検査

血中シトルリン濃度上昇
血中アンモニア濃度上昇
その他：フェニルアラニン、メチオニン、ガラクトースが高値で見つかることがある、らしい。だから新生児マススクリーニングで見つかることがある？？？　←　出典不明！！！！！！！！！！！！

参考

1. CITRULLINEMIA, CLASSIC - OMIM

http://omim.org/entry/215700

2. [charged] Urea cycle disorders: Clinical features and diagnosis - uptodate [1]

「高オルニチン血症-高ホモシトルリン血症-高アンモニア血症症候群」

　　[★]

英: hyperornithinemia-hyperhomocitrullinemia-hyperammonemias yndrome
関: HHH症候群

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「トル」

　　[★]

英: Torr
関: 圧力

圧力の単位。

1 torr ≒ 1 mmHg

(1) 760 mmHg = 101325.0144354 Pa

(2)
  1 torr = 1 atm(1気圧(標準大気圧)) / 760
  1 atm = 101325 Pa = 760 torr

 ∴ (1)と(2)はわずかに異なる。

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シトルリン

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「アミノ酸」

定義

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必須アミノ酸

参考

「オルニチン回路」

ミトコンドリア内の反応

サイトソルの反応

臨床関連

「オルニチン」

オルニチン回路での反応

「オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ」

「ornithine transcarbamoylase」

オルニチン回路での反応

「シトルリン血症」

病因

遺伝

病態

検査

参考

「高オルニチン血症-高ホモシトルリン血症-高アンモニア血症症候群」

「リン」

分子量

基準値

代謝

尿細管での分泌・再吸収

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

基準範囲

血清

尿

測定値に影響を与える要因

臨床関連

参考

「トル」