肝外門脈閉塞症
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
Japanese Journal
- 7. 巨大脾腫をともなった肝外性門脈圧亢進症(第 10 回日本小児脾臓研究会)
- 野中 倫明,越永 従道,会田 光宏,杉浦 浩朗,堀井 有尚,西尾 知,宗像 敬明,黒須 康彦
- 日本小児外科学会雑誌 34(4), 871, 1998-06-20
- NAID 110002121915
Related Links
- 概念・定義 特発性門脈圧亢進症(idiopathic portal hypertension:IPH)とは, 脾腫,貧血,門脈圧亢進を示し,しかも原因となるべき肝硬変,肝外門脈・肝静脈閉塞,血液疾患,寄生虫症,肉芽腫性肝疾患,先天性肝線維症などを証明し ...
- 特発性門脈圧亢進症 (Idiopathic portal hypertension:IPH) IPH診断の手引き(厚生省特定疾患門脈血行異常症調査研究班報告書1993) Ⅰ.概念:脾腫、貧血、門脈圧亢進を示し、しかも原因となるべき肝硬変肝外 門脈・肝静脈閉塞、血液 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- extrahepatic portal obstruction EHO
- 同
- 肝外性門脈圧亢進症 extrahepatic portal hypertension
- 関
- 肝外門脈閉塞
[show details]
- 小児の肝外門脈閉塞症(PED.1101):(病態)脾静脈、門脈本幹、または左右の太い門脈枝が閉塞し門脈圧が亢進。門脈本幹の閉塞と門脈海綿状血管新生(海綿状血管増生)をきたす。(病因)新生児期の臍炎、臍静脈カテーテルの使用、年長児では虫垂炎、腹膜炎、慢性炎症性腸疾患、胆管炎などによる炎症の門脈波及に伴う血栓症、プロテインS欠損・プロテインC欠損など血液凝固亢進が上げられるが、薬半数は原因不明。(症状)初発は突然の消化管出血、脾腫、鉄欠乏性貧血。
分類
- 小児期に好発。新生児臍帯炎が原因とされている。 (SSUR.645)
症状
- (一次性)食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少。(SSUR.645)
- 腹水(-):肝前性門脈閉塞症では通常腹水を認めないが、閉塞の急性期における門脈上昇時には腹水が認められる。(QB.B-319)
検査
- (一次性)肝機能は保たれる。(SSUR.645)
- (一次性)腹部画像検査:求肝性側副血行路の発達(海綿状血管増生)
予後
- (一次性)10年生存率は約90% (SSUR.645)
[★]
肝外性門脈圧亢進症
[★]
- 英
- pulse pressure, PP
- 関
- 血圧、脈圧低下 脈圧狭小
- 収縮期血圧(最高血圧)と拡張期血圧(最小血圧)の差。
脈圧の上昇
- 血管壁の硬直によるウインドケッセル効果?の消失による
脈圧の低下
- 拡張期の短縮 → 心室に血液が充分充満しないうちに駆出されるため
[★]
- 英
- portal vein PV
- ラ
- vena portae hepatis, vena portae
門脈の側副路
-門脈&側副路
KH. 154
-門脈系の側副循環路
KH. 249
-門脈の側副路(門脈大静脈吻合)
N.302
- 食道 :left gastric vein - esophageal venous plexus - azygos vein, hemiazygos vein
- 臍傍 :paraumbilical vein - superior epigastric vein, inferior epigastric vein
- 直腸 :superior rectal vein - middle rectal vein, inferior rectal vein
- 腹膜後:colic vein, splenic vein - renal vein, veins of the posterior body wall
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
臨床関連
[★]
- 英
- portal vein pressure PVP, portal pressure
- 正常範囲:100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg
- 20cmH2Oを超えると食道静脈瘤、胃静脈瘤が形成されやすくなる
臨床関連
[★]
- 英
- facilitation、enhancement、facilitate、enhance
- 関
- 強化、促進、促通、増強、強める
[★]
- 英
- sis, pathy