Japanese Journal
- 進行性全身性硬化症に合併せる特発性門脈圧亢進症(バンチ症候群)の1例
- 由井 三郎 [他]
- 肝臓 23(3), p325-331, 1982-03
- NAID 40000569436
- 腹部大動脈瘤,バンチ症候群で経過観察中,解離性上行大動脈瘤破裂で急死した1症例 : 第88回日本循環器学会関東甲信越地方会
- 岡部 富士子,佐藤 誠太郎,伊藤 敬,松本 進作,伊藤 良雄,林 三進,白鳥 康夫,丸山 雄二,二川 俊二,遠藤 久子
- Japanese circulation journal 45(SupplementI), 46, 1981-06-01
- NAID 110002643507
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- 明らかな原因がなくて、しだいに脾臓がはれ、貧血あるいはさらに白血球や血小板の 減少がみられて、のちには肝臓にもいろいろの程度の障害が起こる疾患群です。
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| リンク元 | 「特発性門脈圧亢進症」「脾摘出術」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「特発性門脈圧亢進症」
- 英
- idiopathic portal hypertension, IPH
- 同
- バンチ症候群 Banti's syndrome Banti syndrome
- 関
- 門脈圧亢進症
まとめ
- 原因不明の肝内末梢門脈枝の閉塞をきたす肝疾患であり、肝内性、前類洞性の門脈圧亢進症を呈する。中年女性に多い。腹腔鏡では肝臓の外観は表面平滑、もしくは波打ち状である。肝静脈造影では肝静脈枝相互間吻合し、しだれ柳状所見がみとめられる。門脈圧は亢進しているが、閉塞感静脈圧は正常化軽度上昇にとどまる。門脈造影あるいはMRAで門脈末梢枝の走行異常・分岐異常が認められ、病理所見では、軽度から中等度の線維化が見られるが、実質はほぼ正常であり、特に肝内門脈末梢枝のつぶれ像が特徴的である。肝機能は正常であり、肝硬変、慢性肝炎の所見は認められない。予後は比較的良好で、10年生存率は70-80%程度である。
(YN.B-59 SSUR.644)
疫学
- 中年女性に多い(男女=1:3で40歳代に最も多い) (YN.B-59)
病理
- 肝内門脈末梢枝のつぶれ像
病態
- 門脈圧の亢進：30cmH2Oを越えない(YN.B-59)
- 閉塞肝静脈圧は正常
検査
- 確定診断のために門脈造影、肝静脈カテーテル法、腹腔鏡、肝生検を行う(YN .B-59) ← 肝硬変などを除外診断するのため？
腹腔鏡
- 正常、もしくは波打ち状
肝静脈造影
- しだれ柳状所見(肝静脈枝の相互間吻合)
閉塞性肝静脈圧
- 肝内性、前類洞性の門脈圧亢進症の所見
- 正常～中等度上昇 (検査の本)
- 正常～軽度上昇 (SSUR.645)
治療
- 脾機能亢進、門脈圧亢進、食道静脈瘤に対する治療を行う。
予後
- 10年生存率：70-80% (SSUR.645)
- 年死亡率約1%(YN.B-60)
「脾摘出術」
- 英
- splenectomy
- 同
- 摘脾、脾摘、脾臓摘出、脾摘出、(国試)脾摘術、脾臓摘出術
適応
- 脾臓の疾患：脾機能亢進症、脾損傷、脾動脈瘤
- 血液疾患で血球減少が著しい場合：遺伝性球状赤血球症、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、自己免疫性溶血性貧血、脾性血球減少症、サラセミア
- 門脈圧亢進症：肝硬変、バンチ症候群(特発性門脈圧亢進症)、肝外門脈閉塞症
- 脾機能亢進：慢性マラリア、カラアザール、日本住血吸虫症、脾結核、フェルティ症候群、ゴーシェ病
注意
- 脾摘後障害を起こしうる
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候