UpToDate Contents
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- 1. カロリー病 caroli disease
- 2. 小児における常染色体劣性多発性嚢胞腎 autosomal recessive polycystic kidney disease in children
- 3. 肝線維症の病因 pathogenesis of hepatic fibrosis
- 4. Causes of noncirrhotic portal hypertension
- 5. 肝内胆管の消失および胆管消失症候群 hepatic ductopenia and vanishing bile duct syndrome
Japanese Journal
- 11.脾機能亢進を契機に発見された先天性肝線維症の1例(一般演題,第23回日本小児脾臓研究会)
- 光永 眞貴,漆原 直人,福本 弘二,福澤 宏明,杉山 彰英,長江 秀樹,渡辺 健太郎,長谷川 史郎
- 日本小児外科学会雑誌 46(4), 817, 2010-06-20
- NAID 110007657665
- 4. 先天性肝線維症に伴う脾機能亢進症に対する脾部分切除術(一般演題,第20回日本小児脾臓研究会)
- 田井中 貴久,安藤 久實,金子 健一朗,小野 靖之,住田 亙
- 日本小児外科学会雑誌 44(4), 636-637, 2008-06-20
- NAID 110006792338
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「門脈圧亢進症」「CHF」 |
| 関連記事 | 「症」「先天性」「線維症」「先天」「肝線維症」 |
「門脈圧亢進症」
- 英
- portal hypertension
- 同
- 門脈高圧症
- 関
- 門脈圧、門脈、閉塞肝静脈圧
- 正常範囲：100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg (cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))
分類
部位による
- 参考1.
- 肝前性：肝前性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＞閉塞肝静脈圧(WHVP)
- 門脈血流↑：動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
- 門脈閉塞：肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排
- 肝内性：肝内性門脈圧亢進症：類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ：
- 肝後性：肝外性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＜閉塞肝静脈圧(WHVP) ：Budd-Chiari症候群、下大静脈閉塞症、うっ血性心不全
門脈圧亢進症をきたす疾患
- 参考1 SSUR.644改変
| 肝前性 | 肝内性 | 肝後性 | ||
| 肝外門脈閉塞症 | 特発性門脈圧亢進症 | 肝硬変 | Budd-Chiari症候群 | |
| extrahepatic portal obstruction | idiopathic portal hypertension | liver cirrhosis | ||
| 門脈圧亢進症に占める割合 | 2-5% | 90%以上 | ||
| 閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧 | 小 | 小 | 大 | 大 |
| 閉塞部位 | 肝外門脈 | 肝内門脈 類洞前 |
肝内肝静脈 類洞後 |
肝外肝静脈 |
| 疫学 | (一次性)小児期に発症 | 中年女性に多い | ||
| 病因 | (一次性)原因不明(新生児臍帯炎) (二次性)腫瘍病変 |
原因不明 | (一次性)原因不明 (二次性)血栓説 | |
| 症状 | 肝機能はほぼ正常 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少 |
肝機能は良好な事が多い 巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進 |
進行例で肝機能低下 腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿 胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少 | |
| 肝臓の外観 | 表面平滑or波打ち状 | 再生結節により表面に凹凸を認める | ||
| 血管検査 | (肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状 | (下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞 | ||
| 病理 | 海綿状血管増生 | 肝内門脈末梢枝のつぶれ像 | 肝小葉構造の改築 | 肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変 |
| 予後 | (一次性)10年生存率90% |
10年生存率70-80% 肝硬変より良好 |
(一次性)10年生存率40% | |
症状
- 静脈瘤 → 破裂により吐血、下血
- 食道静脈瘤：肝硬変の60-80%に合併。
- 胃静脈瘤：肝硬変の8-60%に合併。
- 異所性静脈瘤
- 十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤
参考
- 1.
- 2.
「CHF」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「先天性」
「線維症」
「先天」
- 英
- congenital
- 関
- 先天性、先天的
「肝線維症」
- 英
- hepatic fibrosis
- 関
- 肝硬変