肝外門脈閉塞症
WordNet
- turn or go to the port or left side, of a ship; "The big ship was slowly porting"
- an opening (in a wall or ship or armored vehicle) for firing through (同)embrasure, porthole
- sweet dark-red dessert wine originally from Portugal (同)port wine
- a place (seaport or airport) where people and merchandise can enter or leave a country
- located on the left side of a ship or aircraft (同)larboard
- bring to port; "the captain ported the ship at night"
- carry or hold with both hands diagonally across the body, especially of weapons; "port a rifle"
- carry, bear, convey, or bring; "The small canoe could be ported easily"
- drink port; "We were porting all in the club after dinner"
- land at or reach a port; "The ship finally ported"
- modify (software) for use on a different machine or platform
- put or turn on the left side, of a ship; "port the helm"
- the physical condition of blocking or filling a passage with an obstruction (同)blockage
- any structure that makes progress difficult (同)obstructor, obstructer, impediment, impedimenta
- getting in someones way
- the act of obstructing; "obstruction of justice"
- a grand and imposing entrance (often extended metaphorically); "the portals of the cathedral"; "the portals of heaven"; "the portals of success"
PrepTutorEJDIC
- 〈C〉〈U〉『港』 / 〈C〉『港町』,『港市』
- (船の)左舷(さげん);(飛行機の)(機首に向かって)左側 / 左舷の,左側の / 〈かじなど〉‘を'左舷に向ける
- =porthole / (船の)荷役口 / (装甲車・城壁などの)銃眼,砲門
- ポートワイン(ポルトガル原産の甘口のぶどう酒で深紅色)
- 控え銃(つつ)の姿勢(銃をからだの正面に斜めに保持し先端が左肩の近くにくる) / 〈銃など〉‘を'控え銃にする
- 〈U〉(…への)妨害,障害《+『to』+『名』》 / 〈C〉(…への)妨害物,障害物《+『to』+『名』》
- 〈C〉(堂々とした)門,入り口 / 《複数形》《文》(大きな建物の)正門,表玄関 / 《複数形》《文》(…の)発端《+『of』+『名』》
UpToDate Contents
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English Journal
- Embolization therapy for bleeding from jejunal loop varices due to extrahepatic portal vein obstruction.
- Yoshimatsu R1,2, Yamagami T1,2, Ishikawa M1, Kajiwara K1, Kakizawa H3, Hiyama E4, Tashiro H5, Murakami Y6, Ohge H7, Awai K1.
- Minimally invasive therapy & allied technologies : MITAT : official journal of the Society for Minimally Invasive Therapy.Minim Invasive Ther Allied Technol.2016 Feb;25(1):57-61. doi: 10.3109/13645706.2015.1075557. Epub 2015 Aug 28.
- Four patients underwent embolization therapy for hemorrhage from varices in the jejunal loop after choledochojejunostomy existing in hepatopetal collateral veins due to chronic extrahepatic portal vein obstruction through the afferent veins using microcoils and/or n-butyl cyanoacrylate. In all four
- PMID 26330264
- Comparative evaluation of magnetic resonance cholangiopancreatography/magnetic resonance splenoportovenography and endoscopic ultrasound in the diagnosis of portal cavernoma cholangiopathy.
- Rai GP1, Nijhawan S2, Madhu MP1, Sharma SS1, Pokharna R1.
- Indian journal of gastroenterology : official journal of the Indian Society of Gastroenterology.Indian J Gastroenterol.2016 Jan 7. [Epub ahead of print]
- BACKGROUND: Magnetic resonance cholangiopancreatography/magnetic resonance splenoportovenography (MRCP/MRSPV) is now the investigation of choice for the diagnosis of portal cavernoma cholangiopathy (PCC). Endoscopic ultrasound (EUS) is an emerging diagnostic modality for the diagnosis of PCC and may
- PMID 26743101
- Management of rectal varices in portal hypertension.
- Al Khalloufi K1, Laiyemo AO1.
- World journal of hepatology.World J Hepatol.2015 Dec 28;7(30):2992-8. doi: 10.4254/wjh.v7.i30.2992.
- Rectal varices are portosystemic collaterals that form as a complication of portal hypertension, their prevalence has been reported as high as 94% in patients with extrahepatic portal vein obstruction. The diagnosis is typically based on lower endoscopy (colonoscopy or sigmoidoscopy). However, endos
- PMID 26730278
Japanese Journal
- 症例 肝外門脈閉塞症に合併した胆石症に対する腹腔鏡下胆嚢摘出術の1例
- 河合 清貴,村木 愛,松葉 秀基 [他]
- 外科 = Surgey : 臨床雑誌 76(6), 691-693, 2014-06
- NAID 40020106730
- 症例報告 JAK2遺伝子変異の関与が疑われた非硬変性門脈血栓症に伴う肝外門脈閉塞症の1例
- JAK2遺伝子変異の関与が疑われた非硬変性門脈血栓症に伴う肝外門脈閉塞症の1例
- 石橋 啓如,足立 清太郎,片倉 芳樹,吹田 洋將,糸林 詠,横須賀 收
- 肝臓 55(3), 170-175, 2014
- 症例は48歳の男性.5年前の健診で食道静脈瘤(LmF2CbRC0Lg-)を指摘され,精査にて悪性腫瘍や肝硬変症の合併を認めず,門脈本幹部血栓,肝門部海綿状血管増生,脾腫が確認され,非硬変性門脈血栓症に伴う肝外門脈閉塞症と診断された.5年の経過で門脈血栓,食道胃静脈瘤(LsF3CbRC2LgcF2)は増悪し,予防的に内視鏡的硬化療法を施行した.慢性骨髄増殖性疾患を疑い施行した骨髄生検では慢性骨髄増殖 …
- NAID 130003393971
Related Links
- 1. Semin Liver Dis. 2002 Feb;22(1):43-58. Extrahepatic portal vein obstruction. Sarin SK, Agarwal SR. Extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) is an important cause of noncirrhotic portal hypertension, especially in Third World ...
- Extrahepatic portal venous obstruction, although rare in the western world, is a common cause of major and life threatening upper gastrointestinal bleeding among the poor in developing countries. Patients have large ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- portal hypertension
- 同
- 門脈高圧症
- 関
- 門脈圧、門脈、閉塞肝静脈圧
- 正常範囲:100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg (cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))
分類
部位による
- 参考1.
- 肝前性:肝前性門脈圧亢進症:門脈圧(PVP)>閉塞肝静脈圧(WHVP)
- 門脈血流↑:動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
- 門脈閉塞:肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排
- 肝内性:肝内性門脈圧亢進症:類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ:
門脈圧亢進症をきたす疾患
- 参考1 SSUR.644改変
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肝前性
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肝内性
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肝後性
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肝外門脈閉塞症
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特発性門脈圧亢進症
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肝硬変
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Budd-Chiari症候群
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extrahepatic portal obstruction
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idiopathic portal hypertension
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liver cirrhosis
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門脈圧亢進症に占める割合
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2-5%
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90%以上
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閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧
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小
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小
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大
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大
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閉塞部位
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肝外門脈
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肝内門脈 類洞前
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肝内肝静脈 類洞後
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肝外肝静脈
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疫学
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(一次性)小児期に発症
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中年女性に多い
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病因
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(一次性)原因不明(新生児臍帯炎) (二次性)腫瘍病変
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原因不明
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(一次性)原因不明 (二次性)血栓説
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症状
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肝機能はほぼ正常 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
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肝機能は良好な事が多い 巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進
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進行例で肝機能低下 腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿 胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
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肝臓の外観
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表面平滑or波打ち状
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再生結節により表面に凹凸を認める
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血管検査
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(肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状
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(下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞
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病理
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海綿状血管増生
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肝内門脈末梢枝のつぶれ像
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肝小葉構造の改築
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肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変
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予後
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(一次性)10年生存率90%
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10年生存率70-80% 肝硬変より良好
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(一次性)10年生存率40%
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症状
- 食道静脈瘤:肝硬変の60-80%に合併。
- 胃静脈瘤:肝硬変の8-60%に合併。
- 異所性静脈瘤
- 十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤
参考
- http://shutoku.fc2web.com/special_subjects/study_room/benkyoukai/liver2.doc
- http://jsge.or.jp/cgi-bin/yohgo/index.cgi?type=50on&pk=D79
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- 英
- extrahepatic portal obstruction EHO
- 同
- 肝外性門脈圧亢進症 extrahepatic portal hypertension
- 関
- 肝外門脈閉塞
[show details]
- 小児の肝外門脈閉塞症(PED.1101):(病態)脾静脈、門脈本幹、または左右の太い門脈枝が閉塞し門脈圧が亢進。門脈本幹の閉塞と門脈海綿状血管新生(海綿状血管増生)をきたす。(病因)新生児期の臍炎、臍静脈カテーテルの使用、年長児では虫垂炎、腹膜炎、慢性炎症性腸疾患、胆管炎などによる炎症の門脈波及に伴う血栓症、プロテインS欠損・プロテインC欠損など血液凝固亢進が上げられるが、薬半数は原因不明。(症状)初発は突然の消化管出血、脾腫、鉄欠乏性貧血。
分類
- 小児期に好発。新生児臍帯炎が原因とされている。 (SSUR.645)
症状
- (一次性)食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少。(SSUR.645)
- 腹水(-):肝前性門脈閉塞症では通常腹水を認めないが、閉塞の急性期における門脈上昇時には腹水が認められる。(QB.B-319)
検査
- (一次性)肝機能は保たれる。(SSUR.645)
- (一次性)腹部画像検査:求肝性側副血行路の発達(海綿状血管増生)
予後
- (一次性)10年生存率は約90% (SSUR.645)
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- 妨害、障害、支障、差し障り。妨害物、
- 閉塞、閉塞症。
- 関
- blockage、deterrent、obliteration、occlude、occlusion、stasis
[★]
- 関
- gateway
[★]
- 関
- extrahepatically、nonhepatic
[★]
- 関
- portal vein