特発性門脈圧亢進症 IPH
WordNet
- turn or go to the port or left side, of a ship; "The big ship was slowly porting"
- an opening (in a wall or ship or armored vehicle) for firing through (同)embrasure, porthole
- sweet dark-red dessert wine originally from Portugal (同)port wine
- a place (seaport or airport) where people and merchandise can enter or leave a country
- located on the left side of a ship or aircraft (同)larboard
- bring to port; "the captain ported the ship at night"
- carry or hold with both hands diagonally across the body, especially of weapons; "port a rifle"
- carry, bear, convey, or bring; "The small canoe could be ported easily"
- drink port; "We were porting all in the club after dinner"
- land at or reach a port; "The ship finally ported"
- modify (software) for use on a different machine or platform
- put or turn on the left side, of a ship; "port the helm"
- a grand and imposing entrance (often extended metaphorically); "the portals of the cathedral"; "the portals of heaven"; "the portals of success"
- (of diseases) arising from an unknown cause; "idiopathic epilepsy"
PrepTutorEJDIC
- 〈C〉〈U〉『港』 / 〈C〉『港町』,『港市』
- (船の)左舷(さげん);(飛行機の)(機首に向かって)左側 / 左舷の,左側の / 〈かじなど〉‘を'左舷に向ける
- =porthole / (船の)荷役口 / (装甲車・城壁などの)銃眼,砲門
- ポートワイン(ポルトガル原産の甘口のぶどう酒で深紅色)
- 控え銃(つつ)の姿勢(銃をからだの正面に斜めに保持し先端が左肩の近くにくる) / 〈銃など〉‘を'控え銃にする
- 〈C〉(堂々とした)門,入り口 / 《複数形》《文》(大きな建物の)正門,表玄関 / 《複数形》《文》(…の)発端《+『of』+『名』》
- 特発性疾患の(病気の原因があいまいな,また不明な場合)
- 高血圧[症] / 過度の緊張
UpToDate Contents
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English Journal
- Extrahepatic and intrahepatic human portal interstitial cajal cells.
- Rusu MC, Pop F, Hostiuc S, Curc? GC, Streinu-Cercel A.SourceDiscipline of Anatomy, Faculty of Dental Medicine, "Carol Davila" University of Medicine and Pharmacy, Bucharest, Romania. anatomon@gmail.com
- Anatomical record (Hoboken, N.J. : 2007).Anat Rec (Hoboken).2011 Aug;294(8):1382-92. doi: 10.1002/ar.21441. Epub 2011 Jun 28.
- Portal interstitial cells of Cajal (PICCs), acting as vascular pacemakers, were previously only identified in nonhumans. Moreover, there is no evidence available about the presence of such cells within the liver. The objective of the study is to evaluate whether or not PICCs are identifiable in huma
- PMID 21714117
- Non-Hodgkin lymphoma with hemorrhagic necrosis of the nasopharynx mimicking an abscess.
- Cho KS, Kim HJ, Lee CH, Roh HJ.SourceDepartment of Otorhinolaryngology and Medical Research Institute, Pusan National University School of Medicine, Busan, South Korea.
- American journal of otolaryngology.Am J Otolaryngol.2011 Jul 15. [Epub ahead of print]
- Radiologic feature of primary nasopharyngeal lymphoma is a predominantly homogenous, nonnecrotic large tumor with no or minimal deep tissue invasion. To the best knowledge, nasopharyngeal lymphoma has not been presented with hemorrhagic necrosis. Thus, we report 2 cases of nasopharyngeal lymphoma wi
- PMID 21764177
Japanese Journal
- 特発性腸腰筋, 腹直筋血腫を併発した長期血液透析中の特発性門脈圧亢進症患者の1例
- 木下 晃吉,横田 健晴,千葉 允文,小林 剛,及川 恒一,佐伯 千里,益井 芳文,小林 裕彦,伏谷 直,坂部 俊一,木島 洋征,小野田 泰,国安 祐史,宮川 佳也,西野 博一,中島 尚登,田尻 久雄
- 肝臓 51(11), 645-651, 2010-11-25
- 58歳女性.特発性門脈圧亢進症にて加療中.慢性腎不全のため長期血液透析歴あり.他院での血液透析中に吐血し,当科へ搬送された.上部消化管内視鏡検査にて胃体上部小弯静脈瘤より湧出性出血を認め,O-ring結紮で止血を図った.その後,難治性の鼻出血を生じ,窒息が危惧されたため,気管内挿管,呼吸器管理とし,後日気管切開術を施行した.術後貧血の進行を認め,気管切開部からの出血を疑ったが,出血は認められなかっ …
- NAID 10027661555
- 特発性門脈圧亢進症を背景に多発発生し, 6年の経過でさまざまな画像所見を呈した肝過形成結節の1例
- 阿久津 典之,若杉 英樹,大関 令奈,大橋 広和,高木 秀安,山本 博幸,佐々木 茂,桂巻 正,平田 公一,長谷川 匡,篠村 恭久
- 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 107(1), 102-111, 2010-01-05
- NAID 10026134831
Related Links
- 29 Apr 2011 ... Idiopathic portal hypertension symptoms, causes, diagnosis, and treatment information for Idiopathic portal hypertension (Banti's syndrome) with alternative diagnoses, full-text book chapters, misdiagnosis, ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- portal hypertension
- 同
- 門脈高圧症
- 関
- 門脈圧、門脈、閉塞肝静脈圧
- 正常範囲:100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg (cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))
分類
部位による
- 参考1.
- 肝前性:肝前性門脈圧亢進症:門脈圧(PVP)>閉塞肝静脈圧(WHVP)
- 門脈血流↑:動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
- 門脈閉塞:肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排
- 肝内性:肝内性門脈圧亢進症:類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ:
門脈圧亢進症をきたす疾患
- 参考1 SSUR.644改変
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肝前性
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肝内性
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肝後性
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肝外門脈閉塞症
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特発性門脈圧亢進症
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肝硬変
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Budd-Chiari症候群
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extrahepatic portal obstruction
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idiopathic portal hypertension
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liver cirrhosis
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門脈圧亢進症に占める割合
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2-5%
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90%以上
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閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧
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小
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小
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大
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大
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閉塞部位
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肝外門脈
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肝内門脈 類洞前
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肝内肝静脈 類洞後
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肝外肝静脈
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疫学
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(一次性)小児期に発症
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中年女性に多い
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病因
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(一次性)原因不明(新生児臍帯炎) (二次性)腫瘍病変
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原因不明
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(一次性)原因不明 (二次性)血栓説
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症状
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肝機能はほぼ正常 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
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肝機能は良好な事が多い 巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進
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進行例で肝機能低下 腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿 胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
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肝臓の外観
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表面平滑or波打ち状
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再生結節により表面に凹凸を認める
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血管検査
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(肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状
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(下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞
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病理
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海綿状血管増生
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肝内門脈末梢枝のつぶれ像
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肝小葉構造の改築
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肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変
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予後
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(一次性)10年生存率90%
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10年生存率70-80% 肝硬変より良好
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(一次性)10年生存率40%
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症状
- 食道静脈瘤:肝硬変の60-80%に合併。
- 胃静脈瘤:肝硬変の8-60%に合併。
- 異所性静脈瘤
- 十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤
参考
- http://shutoku.fc2web.com/special_subjects/study_room/benkyoukai/liver2.doc
- http://jsge.or.jp/cgi-bin/yohgo/index.cgi?type=50on&pk=D79
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- 英
- idiopathic portal hypertension, IPH
- 同
- バンチ症候群 Banti's syndrome Banti syndrome
- 関
- 門脈圧亢進症
まとめ
- 原因不明の肝内末梢門脈枝の閉塞をきたす肝疾患であり、肝内性、前類洞性の門脈圧亢進症を呈する。中年女性に多い。腹腔鏡では肝臓の外観は表面平滑、もしくは波打ち状である。肝静脈造影では肝静脈枝相互間吻合し、しだれ柳状所見がみとめられる。門脈圧は亢進しているが、閉塞感静脈圧は正常化軽度上昇にとどまる。門脈造影あるいはMRAで門脈末梢枝の走行異常・分岐異常が認められ、病理所見では、軽度から中等度の線維化が見られるが、実質はほぼ正常であり、特に肝内門脈末梢枝のつぶれ像が特徴的である。肝機能は正常であり、肝硬変、慢性肝炎の所見は認められない。予後は比較的良好で、10年生存率は70-80%程度である。
(YN.B-59 SSUR.644)
疫学
- 中年女性に多い(男女=1:3で40歳代に最も多い) (YN.B-59)
病理
病態
- 門脈圧の亢進:30cmH2Oを越えない(YN.B-59)
- 閉塞肝静脈圧は正常
検査
- 確定診断のために門脈造影、肝静脈カテーテル法、腹腔鏡、肝生検を行う(YN .B-59) ← 肝硬変などを除外診断するのため?
腹腔鏡
肝静脈造影
閉塞性肝静脈圧
- 肝内性、前類洞性の門脈圧亢進症の所見
- 正常~中等度上昇 (検査の本)
- 正常~軽度上昇 (SSUR.645)
治療
- 脾機能亢進、門脈圧亢進、食道静脈瘤に対する治療を行う。
予後
- 10年生存率:70-80% (SSUR.645)
- 年死亡率約1%(YN.B-60)
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- 関
- agnogenic、cryptogenic、idiopathy
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- 関
- gateway
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- 関
- portal vein
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高血圧, 高血圧症, HT