MGN

膜性腎症

WordNet

1. the 13th letter of the Roman alphabet (同)m

PrepTutorEJDIC

1. Mach number / mark[s] / Monsieur

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/10/14 02:59:24」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

膜性腎症
分類及び外部参照情報
ICD-10	N03.2
ICD-9	583.1
DiseasesDB	7970
eMedicine	med/885
MeSH	D015433

膜性腎症（まくせいじんしょう、Membranous nephropathy：MN、Membranous glomerulonephropathy：MGN）とは、成人のネフローゼ症候群の原因として代表的な慢性糸球体腎炎。膜性糸球体腎炎とも呼ばれる。

疫学

成人のネフローゼ症候群の一定数（3～8割）を占める。ネフローゼでない例や治療されていない例も含めると、正確な患者数は不明である。男性にやや多く、40～70歳に好発する。

病因・機序

免疫複合体（黒）はスパイクドーム状に肥厚した基底膜に付着する（電子顕微鏡による観察）。

腎臓の糸球体基底膜の上皮直下に顆粒状に広く分布する免疫複合体が特徴であり、この免疫複合体の形成・沈着に伴う一連の免疫の異常が主たる機序と想定されている。具体的には、全身を循環している免疫複合体が腎に移動・沈着するという説と、上皮基底膜にある何らかの抗原に対して抗体がin situで結合するという説とに二分されるほか、免疫複合体よりもむしろ補体の沈着が組織障害の主因であることを示す実験もある。
原発性膜性腎症の70%以上が内因性抗原であるphospholipase A2 receptor(PLA2R)に対するIgG4型抗体によって発症することが解明された。

臨床像

足や目の周りの浮腫や体重の増加、尿の泡だち、疲労感などで発症することが多い。IgA腎症で見られるような肉眼的血尿は稀である。高血圧も比較的に少ない。基本的に病気の進行は緩徐であり、ほとんど無症状だったり、寛解と増悪を自然に繰り返したりもする。成人検診での蛋白尿陽性を経て、初めて診断されることもある。また、明らかな病因がある二次性の膜性腎症と、それらが特定できない一次性の膜性腎症とに分けられる。二次性の原因には、悪性腫瘍（膜性腎症全体のおよそ5-20%）、B型肝炎ウイルス・マラリア等の感染、全身性エリテマトーデス（ループス腎炎WHO class V）、D-ペニシラミン・金製剤・ブシラミン・非ステロイド性抗炎症鎮痛薬など特定の薬剤使用が含まれる。二次性の場合は、原則として、原因を除去・治療できれば腎症も治癒する。

検査

• 腎生検
  • 光学顕微鏡：進行度に応じて糸球体基底膜のさまざまな肥厚が見られる。蛍光抗体法では肥厚した基底膜の上皮側に顆粒状かつびまん状にIgG陽性の免疫複合体と補体の沈着が見られる。
  • 電子顕微鏡：糸球体基底膜上皮に沈着物（electoron dense deposit）が付着している。

悪性腫瘍のスクリーニング

二次性膜性腎症の原因にあるように、本症の一部は腫瘍随伴症候群である。もし悪性腫瘍があるにもかかわらずそれを発見できないうちに膜性腎症に対して下記のステロイド治療を開始してしまうと、自己免疫力の低下を介して悪性腫瘍の成長を促す危険がある。したがって、膜性腎症の診断～治療開始にあたっては、悪性腫瘍があるかどうか内視鏡やCTなど入念な検査を行う。

診断

正確な診断は腎生検に基づく。ただし、明らかな二次性膜性腎症は、患者背景、経過などから見当がつく。

治療

食事療法 

塩分制限と低タンパク食。後者は本症に限らず慢性腎臓病治療の一環として広く行われているが、その指導は施設・担当医間で大きくことなる。

薬物療法 

予後のよさそうな例では経過観察、そうでない例では副腎皮質ステロイド薬が使われる。施設によってはシクロスポリン（ステロイド剤と併用されることもある）や免疫グロブリンも選択される。海外ではステロイドを単独で使用することは稀であり、腎予後が悲観的でかつ副作用の危険が少ない一部の例に対しては、ステロイド剤にシクロホスファミドやクロラムブチルが併用される。これは、1990年前後のカナダ・イギリスにおける複数の研究で、膜性腎症に対するステロイド剤単独使用の効果が否定された影響が大きい。また、ACE阻害剤・ARBは膜性腎症に限らず、蛋白尿が陽性の場合にはその減少効果や腎不全の遅延効果が裏付けられている。

予後

進行が非常に緩慢であるため長期的に自然寛解する症例も少なくない。10年以内に腎不全に至る患者の割合は、欧米の統計によれば10～35％であるのに対し、国内の報告ではせいぜい10%である。しかし、ネフローゼを呈している場合は、国内でも20年間で40%が腎不全になる。予後が心配される条件には、ネフローゼのような大量の蛋白尿、男性、60歳以上での初発、クレアチニンの上昇、腎生検での糸球体硬化や尿細管間質の病変などがある。

脚注

関連項目

• 腎臓学

wiki en

[Wiki en表示]

MGN can refer to either:

• Mirror Group Newspaper chain of Trinity Mirror
• Medial geniculate nucleus: a subnucleus of the thalamus in the brain
• Membranous glomerulonephritis, a disease
• The Midland and Great Northern Joint Railway - (M&GN) - A former English Railway
• Mouettes Genevoises Navigation, public transportation by boat in Geneva, Switzerland
• Marston Green railway station, England; National Rail station code MGN.
• Military Grade Nano, a fictional use of Nanotechnology that is used to construct weapons for military use.
• MARINE GUIDANCE NOTE 52 for testing of Emergency sources of Electrical power.

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 慢性疲労症候群（全身性労作不耐疾患）の治療 treatment of chronic fatigue syndrome systemic exertion intolerance disease

English Journal

• Overexpression of Epstein-Barr virus-induced gene 3 protein (EBI3) in MRL/lpr mice suppresses their lupus nephritis by activating regulatory T cells.

• Shinsuke N, Hiroshi I.SourceDepartment of Internal Medicine and.
• Autoimmunity.Autoimmunity.2013 Jul 11. [Epub ahead of print]
• Abstract To identify the effect of an imbalance of Th1/Th2 cytokines on the development of autoimmune glomerulonephritis (lupus nephritis), we studied the modification of pathological changes in diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) and membranous glomerulonephritis (MGN) in MRL/lpr mice,
• PMID 23845089

• Membranous glomerulonephritis associated with splenic marginal zone lymphoma mimicking multiple myeloma.

• Silva GE, Costa RS, Chahud F, Neto OM, Moyses-Neto M, Romão EA, Dantas M.SourceRenal Pathology and Hematopathology Divisions of the Department of Pathology, Division of Nephrology, Faculty of Medicine of Ribeirão Preto, University of São Paulo (USP), São Paulo, Brazil.
• Clinical nephrology.Clin Nephrol.2013 Jun;79(6):488-93.
• Glomerulonephritis may complicate the course of a wide variety of malignant diseases. However, there are relatively few reports of membranous glomerulonephritis (MGN) in patients with non-Hodgkin lymphoma (NHL). We describe for the first time a case of MGN associated with splenic marginal zone lymph
• PMID 23725648

• Protective effects of mangiferin in subchronic developmental lead-exposed rats.

• Li HW, Deng JG, Du ZC, Yan MS, Long ZX, Pham Thi PT, Yang KD.SourceMOE Key Lab of Environment and Health, Department of Occupational and Environmental Health, School of Public Health, Tongji Medical College, Huazhong University of Science and Technology, Wuhan, Hubei 430030, People's Republic of China.
• Biological trace element research.Biol Trace Elem Res.2013 May;152(2):233-42. doi: 10.1007/s12011-013-9610-2. Epub 2013 Jan 30.
• Lead is a ubiquitous environmental and industrial pollutant. Exposure to excessive amounts of lead is especially harmful to the central nervous systems of infants and young children, and oxidative stress has been reported as a major mechanism of lead-induced toxicity. To evaluate the ameliorative po
• PMID 23359033

Japanese Journal

• Nutrient Loss from a Tea Plantation Area in Japan

• YAMADA Toshiro,INOUE Takanobu,TSUSHIMA Koji,NAGAI Masahiro,KISO Yoshiaki
• Journal of Water and Environment Technology 7(4), 331-340, 2009
• … The concentrations of nitrate and phosphate in the stream water in dry period through the tea field were up to 8.09mgN/L and 0.065mgP/L respectively, which were more than 10 times higher than those in the upstream water which run through the forest. …
• NAID 130000149886

• The pathogenesis and treatment of IgA nephropathy

• Kawasaki Yukihiko
• Fukushima Journal of Medical Science 54(2), 43-60, 2008-12
• IgA nephropathy (IgAN) is one of the most common causes of glomerulonephritis in the world. The proliferative and crescentic forms of IgA are found in up to 30% of cases and are associated with nephri …
• NAID 120003043195

Related Links

• mgn

mgn－公式ホームページ mgn (エムジーエヌ）はオリジナル金属製アイテム等を展開するブランドで2005年より新潟県を拠点に始動し、名刺入れを筆頭にiPad / iPhone用ケースなど製作。当ホームページでも購入可能となります。

• mgn (エムジーエヌ) – 株式会社mgn (エムジーエヌ) WEBサイト ...

Webについてお困りのこと Webサイトをつくりたい。 話のわかるWebコンサルタントがほしい WordPressを上手く利用したい 等々 どうぞmgnにご相談ください。mgnに相談する

---

★リンクテーブル★

リンク元	「膜性腎症」「聴覚」「membranous glomerulopathy」「membranous glomerulonephropathy」「膜性腎炎」
拡張検索	「HMGN1 protein」
関連記事	「MG」「M」

「膜性腎症」

　　[★]

membranous

英

membranous nephropathy, MN

同

膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN

関

ネフローゼ症候群

まとめ

• 膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)

概念

• 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
• 糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
• (1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
• ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例

疫学

• 中年以降(30-50%)の男性に好発。　30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
• 健診で発覚(チャンス蛋白尿)
• ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)

分類

病因による分類

• 特発性(85%)　←　免疫複合体の抗原が不明
• 続発性

• 感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫症、マラリア)
• 膠原病(SLE)
• 悪性腫瘍(扁平上皮癌：肺癌、大腸癌、悪性黒色腫)
• inorganic salts(金、水銀)
• 薬剤(penicillamine, captopril, NSAID)

APT.241

• B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE

病理

蛍光抗体法

• 糸球体基底膜のびまん性肥厚　　→　糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
• 免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着　←　糸球体の外側　　→　スパイク(PAM染色で)　、　granular pattern(IgG)
• メサンギウム領域の細胞増殖(-)

病態生理

• 80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)

症状

• 蛋白尿　←　泡立つことで気づかれるらしい
• ネフローゼ症候群(25%を占める)
• 血尿（－）

検査

• 血液検査

• ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症

• 尿検査

• 尿蛋白陽性。

• 腎生検

• 光学顕微鏡(PAM染色)：基底膜の肥厚

[show details]

• 蛍光顕微鏡(蛍光抗体法)：IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着

[show details]

• 電子顕微鏡

• 糸球体基底膜上皮下に高電子密度の顆粒状沈着物

[show details]

診断

• 膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)

• 蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群　→　uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
• 膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う：自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング　(uptodate)

検査所見

尿検査

• 蛋白尿

治療

• 免疫抑制薬
• ステロイド(微小変化群より奏効しない)

予後

• 治療への反応性がよく予後良好。半数例が自然寛解。　　　1/3は自然寛解。2/3はゆっくり進行。75%は寛解/腎機能安定/極めて緩徐な進行。(YN.E-50)
• 10-20%が末期腎不全に移行。ネフローゼ症候群が持続する例に多い傾向。

• 左下の図のような病変

国試

• 105I079、104E068、102D050、101G036

「聴覚」

　　[★]

英

audition, hearing

同

聴感覚

• 音

• 圧変動(振動:縦波)の終発

• 単位

• dB = 20 log10 (被験音圧)/(基準音圧)

• 可聴域

• 20Hz-20kHz (20-20000)

• 検知閾

• 1kHzで最低

• 会話言語域

• 100Hz-4kHz

聴覚の受容器

• 1. 外耳

集音・共振による音圧増強: 20dB

• 耳介
• 外耳道
• 鼓膜
• 2. 中耳

鼓膜面積：アブミ骨底面積比と耳小骨連鎖のてこ比による音圧増強: 27dB

• ツチ骨
• キヌタ骨
• アブミ骨

• 3. 内耳

• 蝸牛器官

蝸牛器官の構造

• 前庭階

• ライスネル膜

• 中央階

• コルチ器
• 血管条
• 基底膜

基底膜の幅・柔らかさ・外有毛細胞による伸縮作用が異なる。

前庭階の入り口に近い基底膜が高周波数に応じて振動する (SP.240)

• 鼓室階

基底膜振動の伝播と進行波

• 進行波

SP. 　基底膜振動の伝播は進行波と呼ばれる。

• 周波数同調

-周波数同調特性
SP. 240,251,252
-同調曲線
SP. 240,250,251 
-特徴周波数
SP. 240,250

• 同調曲線上で、応答の閾値が最小値をとる周波数はその系が最も応答しやすい周波数(=特徴周波数)となる。

-周波数帯域
周波数帯SP. 239
-周波数局在性
SP. 202,206,241,250,258,260 

• 振動周波数が高くなるに従い、振動の頂点は蝸牛管基部に生じる
• 蝸牛器官、らせん神経節、蝸牛神経核、上オリーブ核、台形体核、外側毛帯核、下丘、内側膝状体、聴皮質はすべて周波数局在性を有する(SP.250)

コルチ器 (2007年後期生理学授業プリント)

蝸牛基底部から頂部に至るらせん状の構造を全体として形成する

• 内有毛細胞 inner hair cell

• 蝸牛の回転の内側に配列する
• 1列
• 3500個/蝸牛
• 感覚毛(不動毛。×動毛)
• 受容器細胞として主役
• 求心線維の90-95%が分布

• 内柱細胞 inner pillar cell
• コルチのトンネル tunnel of Corti
• 外柱細胞 outer pillar cell
• 外有毛細胞 outer hair cell

SP. 240-243,245-252,259

• 蝸牛の回転の外側に配列する
• 3-4列
• 20000個/蝸牛
• 感覚毛(不動毛。×動毛)
• 遠心性細胞が分布
• 膜電位に応じて長さを変化させ、基底膜同調特性に非線形的な増強を与えると考えられている。

• ダイテルス細胞 Deiters cell

• 外有毛細胞を支持

• ヘンゼン細胞 Hensen cell
• 網状板(=網様膜)
• 蓋膜
• 蝸牛神経線維

• 遠心性線維(蝸牛神経節経由)
• 求心性線維(上オリーブ核(延髄)由来)

• らせん神経節 spiral ganglion

• 疑似双極細胞

受容器電位 receptor potential

SP. 50,185,219,220,243

• 受容器電位の発生から聴神経におけるインパルス発生まで

• 1. 有毛細胞の感覚毛屈曲
• 2. 有毛細胞における受容器電位の発生
• 3. 有毛細胞から求心性線維への神経伝達物質（グルタミン酸）放出
• 4. 求心性線維終末におけるEPSP発生
• 5. 求心性線維終末における活動電位の発生

蝸牛マイクロフォン電位 cochlear microphonics potential, CM

SP. 247

聴覚刺激を与えることで、内耳および内耳周辺では刺激をを忠実に反映した電気信号が記録される。この電位をマイクロホン電位と呼ぶ(SP.247)

• 蝸牛マイクロフォン電位は感覚毛の振動で生じた受容器電位の総和(PT.163)

内リンパ腔電位 endolymph potential (=蝸牛内直流電位)

SP. 246,247

難聴

• 伝音性難聴

• 伝音性難聴とは、伝音機能の不良（音の伝達不良）によって起こる難聴であり、鼓膜破損や耳小骨硬化、慢性中耳炎などで起こり、骨伝導には問題がない。低音域で障害があらわれ、補聴器で補正できる。

• 感音性難聴

• 感音性難聴とは、音の受容に問題があって起こる難聴であり、コルチ器官や聴神経あるいは聴神経核などの障害、利尿剤・老化による有毛細胞の変性などで起こる。高音域で障害があらわれ、補聴器で補正できない。

聴覚の伝導路

SP. 254-

• 1. 蝸牛・コルチ器官・有毛細胞
• 2. 蝸牛神経線維
• 3. らせん神経節(=蝸牛神経節) [一次ニューロン]
• 4. 蝸牛神経核 cochlear nucleus
• 5. 上オリーブ核群
• 6. 台形核
• 7. 外側毛帯
• 8. 外側毛体格
• 9. 下丘
• 10. 内側膝状体
• 11. 視床枕・網様核
• 12. 大脳皮質第一次聴覚野
• 13. 大脳皮質聴覚連合野
• 14. 大脳皮質感覚性言語中枢

(Q.book p.107)

• organ of Corti -> spiral ganglion in the cochlea -> vestibulocochlear nerve(CN VIII) -> cochlear nuclei(dorsal and ventral) -> superior olivary nuclei -> lateral lemniscus -> inferior colliculus -> medial geniculate nucleus of the thalamus(MGN) -> primary auditory cortex(Heschl's gyrus)

伝導路における交叉

• 交叉は台形体・下丘で行われるが、反対皮質の優位性は低い
• 聴覚は両側性に中枢に伝わる
• 4-6個のニューロンを比較的多数のシナプスを中継して中枢に至る

「membranous glomerulopathy」

　　[★] 膜性腎症、膜性糸球体症

関

Heymann nephritis、idiopathic membranous glomerulonephritis、idiopathic membranous nephropathy、membranous glomerulonephritis、membranous glomerulonephropathy、membranous nephropathy、MGN

「membranous glomerulonephropathy」

　　[★] 膜性糸球体腎症、膜性腎症

関

Heymann nephritis、idiopathic membranous glomerulonephritis、idiopathic membranous nephropathy、membranous glomerulonephritis、membranous glomerulopathy、membranous nephropathy、MGN

「膜性腎炎」

　　[★]

英

membranous glomerulonephritis、MGN

関

膜性腎症、膜性糸球体腎炎

「HMGN1 protein」

　　[★]

HMGN1タンパク質

関

HMGN1

「MG」

　　[★]

• 重症筋無力症 myasthenia gravis
• 単クローン性免疫グロブリン血症 monoclonal gammopathy
• 筋群 muscle group
• medial geniculate body
• ミオグロビン myoglobin

「M」

　　[★] メチオニン methionine