UpToDate Contents

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1. 特発性膜性腎症の治療 treatment of idiopathic membranous nephropathy
2. 膜性腎症の原因および診断 causes and diagnosis of membranous nephropathy
3. 膜性腎症と腎移植 membranous nephropathy and renal transplantation
4. 特発性膜性腎症の治療における代替剤 alternative agents in the treatment of idiopathic membranous nephropathy
5. 重症蛋白尿およびネフローゼ症候群の概要 overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome

Japanese Journal

膜性糸球体腎炎 (特集小児腎疾患--EBMに基づく診療のために)

熊谷直憲,根東義明
小児科診療 66(4), 591-594, 2003-04
NAID 40005715875

全身性エリテマトーデスおよび抗リン脂質抗体症候群に合併した慢性活動性EBウイルス感染症(CAEBV)の一剖検例

小川純,小池竜司,杉原毅彦,萩山裕之,西尾純子,上阪等,窪田哲朗,河内洋,笠原一郎,宮坂信之
日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 25(6), 458-465, 2002-12-31
… 旦は病状は改善したが, 4カ月後に肝障害の増悪にて再入院.自己免疫性肝炎を疑ってステロイド薬を増量したが効果なく,肺胞出血を来して死亡した.剖検では,腎糸球体にメサンギウムの拡大を伴うび漫性膜性糸球体腎炎の所見を認め,ループス腎炎(WHO V-b型)に合致する所見であった.また,骨髄,肝臓,脾臓に血球負食像とEBVゲノム陽性の異型リンパ球の著しい浸潤が認められ,血清学的にもEBV関連抗体が高値を示し,しかも剖検 …
NAID 10010110529

(7)ラット膜性糸球体腎炎Heymann腎炎に及ぼす新しい免疫抑制剤FTY-720の効果(学生論文発表,第23回北里医学会総会抄録)

佐藤峰成,上江洲佐矢子
北里医学 27(6), 396, 1997-12-31
NAID 110004697051

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「膜性腎症」

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membranous
英: membranous nephropathy, MN
同: 膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN
関: ネフローゼ症候群

まとめ

膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)

概念

糸球体腎炎の病理診断名の一つ
糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
(1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例

疫学

中年以降(30-50%)の男性に好発。　30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
健診で発覚(チャンス蛋白尿)
ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)

分類

病因による分類

特発性(85%)　←　免疫複合体の抗原が不明
続発性

感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫症、マラリア)
膠原病(SLE)
悪性腫瘍(扁平上皮癌：肺癌、大腸癌、悪性黒色腫)
inorganic salts(金、水銀)
薬剤(penicillamine, captopril, NSAID)

APT.241

B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE

病理

蛍光抗体法

糸球体基底膜のびまん性肥厚　　→　糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着　←　糸球体の外側　　→　スパイク(PAM染色で)　、　granular pattern(IgG)
メサンギウム領域の細胞増殖(-)

病態生理

80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)

症状

蛋白尿　←　泡立つことで気づかれるらしい
ネフローゼ症候群(25%を占める)
血尿（－）

検査

血液検査

ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症

尿検査

尿蛋白陽性。

腎生検

光学顕微鏡(PAM染色)：基底膜の肥厚

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蛍光顕微鏡(蛍光抗体法)：IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着

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電子顕微鏡

糸球体基底膜上皮下に高電子密度の顆粒状沈着物

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診断

膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)

蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群　→　uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う：自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング　(uptodate)