膜性腎症
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- relating to or made of or similar to a membrane; "membranous lining"
- characterized by formation of a membrane (or something resembling a membrane); "membranous gastritis" (同)membrane-forming
- the 7th letter of the Roman alphabet (同)g
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- 膜の;皮膜に似ている
UpToDate Contents
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- 1. 特発性膜性腎症の治療 treatment of idiopathic membranous nephropathy
- 2. 膜性腎症の原因および診断 causes and diagnosis of membranous nephropathy
- 3. 膜性腎症と腎移植 membranous nephropathy and renal transplantation
- 4. 重症蛋白尿およびネフローゼ症候群の概要 overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome
- 5. 特発性膜性腎症の治療における代替剤 alternative agents in the treatment of idiopathic membranous nephropathy
English Journal
- Crystal Structure of Glycoprotein C from a Hantavirus in the Post-fusion Conformation.
- Willensky S1, Bar-Rogovsky H1, Bignon EA2, Tischler ND2, Modis Y3, Dessau M1.
- PLoS pathogens.PLoS Pathog.2016 Oct 26;12(10):e1005948. doi: 10.1371/journal.ppat.1005948. eCollection 2016.
- Hantaviruses are important emerging human pathogens and are the causative agents of serious diseases in humans with high mortality rates. Like other members in the Bunyaviridae family their M segment encodes two glycoproteins, GN and GC, which are responsible for the early events of infection. Hanta
- PMID 27783673
- Bicarbonate-induced redox tuning in Photosystem II for regulation and protection.
- Brinkert K1, De Causmaecker S1, Krieger-Liszkay A2, Fantuzzi A3, Rutherford AW3.
- Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America.Proc Natl Acad Sci U S A.2016 Oct 25;113(43):12144-12149. Epub 2016 Oct 10.
- The midpoint potential (Em) of [Formula: see text], the one-electron acceptor quinone of Photosystem II (PSII), provides the thermodynamic reference for calibrating PSII bioenergetics. Uncertainty exists in the literature, with two values differing by ∼80 mV. Here, we have resolved this discrepanc
- PMID 27791001
- Changing trends in pediatric renal biopsies: analysis of pediatric renal biopsies in national nephrology registry data.
- Fidan K1, Isik Gonul I2, Büyükkaragöz B1, Isiyel E1, Arinsoy T3, Soylemezoglu O1.
- Renal failure.Ren Fail.2016 Sep;38(8):1228-33. doi: 10.1080/0886022X.2016.1209070. Epub 2016 Jul 18.
- Renal biopsy is the gold standard method for determining the diagnosis, treatment, and prognosis in children with renal disease. This study aims to evaluate the histopathological features of pediatric renal biopsies obtained from the national nephrology registry in the last two decades. Data recorde
- PMID 27430296
Japanese Journal
- Urinary Fractalkine and Monocyte Chemoattractant Protein-1 as Possible Predictors of Disease Activity of Childhood Glomerulonephritis
- Aizawa Tomomi,Imaizumi Tadaatsu,Tsuruga Kazushi,Watanabe Shojiro,Yoshida Hidemi,Kumagai Naonori,Ito Etsuro,Tanaka Hiroshi
- The Tohoku Journal of Experimental Medicine 231(4), 265-270, 2013
- … Renal biopsy is the gold standard for confirmation of disease severity and diagnosis of glomerulonephritis (GN), but its procedure is invasive with a risk of complications. … Fractalkine and monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1) are proinflammatory chemokines, and both have been reported to be involved in the pathogenesis of immunocomplex-mediated GN. … Recently, it has been reported that urinary fractalkine and MCP-1 may serve as possible predictors of disease activity of adult patients with GN. …
- NAID 130004822389
- The incidence and distribution of biopsy-proven renal diseases in children
- Nakashima Yumiko.et.al
- Acta medica Nagasakiensia 57(1), 19-24, 2012-04
- … From the age of seven years, the incidence of IgA-GN was highest amongall the pediatric renal diseases during whole childhood period, and the incidence and number of the patients increased as theygrow. …
- NAID 110009226245
- 桑田 一夫
- 薬学雑誌. 乙号 132(8), 873-879, 2012
- … Arithmetic geometrical representation of the molecules as well as the macroscopic membranous structures would uncover their structural groups in Hilbert space. … For example, QC model was applied to the optimization of the chemical structure of anti-prion lead compound GN8. …
- NAID 130001888704
Related Links
- Membranous glomerulonephritis (MGN) is a slowly progressive disease of the kidney affecting mostly patients between ages of 30 and 50 years, usually Caucasian. It is one of the more common forms of nephrotic syndrome. ...
★リンクテーブル★
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- membranous
- 英
- membranous nephropathy, MN
- 同
- 膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN
- 関
- ネフローゼ症候群
まとめ
- 膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
- 糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
- (1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
- ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例
疫学
- 中年以降(30-50%)の男性に好発。 30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
- 健診で発覚(チャンス蛋白尿)
- ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)
分類
病因による分類
- 特発性(85%) ← 免疫複合体の抗原が不明
- 続発性
- APT.241
- B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE
病理
- 蛍光抗体法
- 糸球体基底膜のびまん性肥厚 → 糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
- 免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着 ← 糸球体の外側 → スパイク(PAM染色で) 、 granular pattern(IgG)
- メサンギウム領域の細胞増殖(-)
病態生理
- 80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)
症状
検査
- ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症
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- 蛍光顕微鏡(蛍光抗体法):IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着
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診断
- 膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)
- 蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群 → uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
- 膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う:自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング (uptodate)
検査所見
尿検査
治療
- 免疫抑制薬
- ステロイド(微小変化群より奏効しない)
予後
- 治療への反応性がよく予後良好。半数例が自然寛解。 1/3は自然寛解。2/3はゆっくり進行。75%は寛解/腎機能安定/極めて緩徐な進行。(YN.E-50)
- 10-20%が末期腎不全に移行。ネフローゼ症候群が持続する例に多い傾向。
国試
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糸球体腎炎 glomerulonephritis