アズール顆粒

英

azurophilic granule

関

顆粒、白血球

概念

医学辞書

• アズールによって赤紫色に染色される細胞質内の顆粒で、血液細胞(顆粒球、単球、リンパ球)にみられる。顆粒球において顕著で、前骨髄球段階から出現。

• アズール好性
• アズール→紫褐、紫赤
• リンパ球、単球、前骨髄球、血小板、巨核球
• リンパ球では0.3-0.6μm

顆粒内に含まれる物質

• ファゴリソソーム形成された後の殺菌に必要な成分が貯蔵されている
• ミエロペルオキシダーゼ
• デフェンシン
• セルプロシディン
• BPI(=CAP57)

BPT.39

NADPH　+ O2　－(NADPH oxidase)→ O2-･ (superoxide)
O2-･　－(spontaneous dismutation)→ H2O2 (gydrogen peroxide)
H2O2 －(myeloperoxidase)→ HOCl･

UpToDate Contents

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• 1. 好中球二次顆粒欠損症 neutrophil specific granule deficiency
• 2. 急性骨髄性白血病の分類 classification of acute myeloid leukemia
• 3. 大顆粒T細胞リンパ球性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of t cell large granular lymphocyte leukemia
• 4. 自然免疫系の概要 an overview of the innate immune system
• 5. チェディアック・東症候群 chediak higashi syndrome

Japanese Journal

• AP-26 T細胞大顆粒リンパ球性白血病(T-LGL)におけるアズール顆粒とその微細構造(リンパ・血液,グローバル時代の細胞診,第47回日本臨床細胞学会秋期大会)

• 山崎 家春,藤田 浩司,峯尾 松一郎,石川 章夫,早川 和志,工藤 玄恵
• 日本臨床細胞学会雑誌 47(Suppl_2), 473, 2008-09-22
• NAID 110007069427

• コイ好中球のアズール顆粒

• 近藤 昌和,安本 信哉,高橋 幸則
• 水産大学校研究報告 51(1), 17-29, 2002-10
• NAID 80016103941

• 腹水中に出現した小腸原発NK/T細胞リンパ腫の1例

• 江原 輝彦,是松 元子,平野 剛,下地 恵吉,河村 憲一,清水 健,小島 勝,鈴木 雅子
• 日本臨床細胞学会雑誌 39(6), 482-485, 2000-11-22
• NAID 110001226202

Related Links

• 白血球 - Wikipedia

骨髄芽球の段階から一次顆粒（アズール顆粒）が生じ始め、前骨髄球では豊富な一次顆粒 （アズール顆粒）を持つようになる。骨髄球の段階では一次顆粒は見えなくなり（見え ないが存在はする）、代わりに二次顆粒（特殊顆粒）が発現する。 ...

• 急性骨髄性白血病 - Wikipedia

白血球数は正常な場合も多く参考にならないが、骨髄の白血球分画を見ると、骨髄細胞が 増 ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

リンク元	「血球」「好中球」「好酸球」「ナチュラルキラー細胞」「前骨髄球」
関連記事	「顆粒」「アズール」

「血球」

　　[★]

英

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte

ラ

hemocytus

同

血液細胞 blood cell

関

血液

血球の割合

• 下図の値から算出。

	個数(/ul)		個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万 女：450万		5000000	95.1
白血球	5000-10000		7500	0.1
血小板	15万-35万		250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

• 赤血球：120日
• 好中球：6-8時間
• 血小板：10日
• 形質細胞：1-3日
• メモリー細胞：数年

血球の特徴

	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。 広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球 分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

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• 核小体

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• クロマチン

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• 細胞質

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• 顆粒

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「好中球」

　　[★]

英

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils

関

血液、血球、白血球

特徴

• マクロファージより貪食能が高い
• 非特異的感染防御に関与
• 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
• 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
• ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

• 多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

• アズール顆粒。リソソームの一種

• ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

• 特殊顆粒 (HIS.194)

• IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

• リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

• 好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])

• 好中球増加症 好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

• 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
• チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

• 杆状核白血球と分節核好中球がある。

「好酸球」

　　[★]

英

eosinophil (Z), eosinophile

関

顆粒球、白血球、好塩基球

• 白血球

• 顆粒球

組織学

• 酸性色素(エオシン)で染まる顆粒(好酸性顆粒)を持つ　→　ギムザ染色で赤っぽい顆粒がみえる (HIS.190 図10-3)

塩基性の成分が含まれている？

• 二分葉の核 (HIS.197)
• 直径は10-14μm (HIS.197)
• 末梢血

顆粒

• 特殊顆粒とアズール顆粒をもつ (HIS.197)

• アズール顆粒：水解酵素を含む

• 寄生虫の破壊、抗原抗体複合体の加水分解

• 特殊顆粒：主要塩基性タンパク質、好酸性陽イオンタンパク、好酸球由来神経毒素

• アリルサルファターゼ、ヒスタミナーゼ、βグルクロニダーゼ、酸性ホスファターゼ、ホスホリパーゼ、主要塩基性蛋白、好酸性陽イオン蛋白、ニューロトキシン、リボヌクレアーゼ、カテプシン、ペルオキシダーゼ

機能 (HIS.198)

• ケモカインによる遊走

• ヒスタミン、ロイコトリエン、好酸球走化因子と結合して、これに向かって遊走する。

• 顆粒の分泌

• 主要塩基性タンパク、好酸性陽イオン、スーパーオキサイド、過酸化水素、ヒスタミン、ロイコトリエンCを放出
• 細胞毒を放出して寄生虫と戦う (HIS.107)
• I型アレルギーにおける遅発型反応

• 抗原抗体複合体の取り込み、およびファゴサイト内での分解

• 抗原抗体複合体が存在すると結合組織の細胞がヒスタミンやIL-5を放出

基準値

• 好酸球比率(白血球比)：2-4%

好酸球数の変化

• 増加

• 寄生虫感染症、アレルギー疾患（特に、I型アレルギー）
• 喘息、ある種の腫瘍

• 減少：

• 腸チフス、パラチフス、副腎皮質ステロイド

サイトカイン

• IL-5の受容→好酸球の前駆細胞増殖、前駆細胞から好酸球への分化促進 (HIS.197)

臨床関連

• 好酸球増多症
• 好酸球減少症

「ナチュラルキラー細胞」

　　[★]

英

natural killer cell, NK cell

同

NK細胞

関

単球、自然免疫、LAK細胞、ナチュラルキラー細胞活性、natural killer

概念

• 自然免疫

• リンパ球の5-10%を占めるらしい。

Large granular lymphocytes(LGLs) or NK cells account for 5-10% of periphral blood plymphocytes.(HAR.2024)

• 大型のアズール好性顆粒を有する(SMB.41)

• 単球と共に自然免疫に関与
• ウイルス感染細胞やガン細胞を傷害する細胞で、T細胞に特異的なマーカをもたずに直接標的細胞を攻撃する (人間の正常構造と機能 VIIA血管・免疫 p.29)

• 抗体依存性細胞毒性(ADCC)

II型アレルギーにかかわる

分子細胞学的な定義

• 大顆粒リンパ球の形状(15μm以上の大リンパ球。アズール顆粒を3つ以上有する)
• CD56(+), sCD3(-), TCR再構成(-), 胚細胞型
• MHC非拘束性のキラー活性を有する

機能

自然免疫

• activation signalにより、IFN-γの放出や顆粒(パーフォリン、グランザイム)を放出する(IMM.96)

ADCC

• IgGのFc部を結合し、顆粒を放出する(IMM.96)

分子マーカー

• CD16：IgGのFc部に対するレセプター
• CD56：NCAM-I
• NK1.1(NKRP-1 = CD161)

~

• CD8：IL-2に反応してNK細胞が増殖
• CD57：多くの細胞表面で発現

ケモカイン

リガンド	作用	産生
IL-12	NK細胞活性化	INF-γ
IL-18	Th1分化促進

• IL-12,IL-18により活性化され、IFN-γを産生

• IL-2により活性化し、細胞障害能が高まる (SPU.65)

受容体

• NIR

MHC class Iを認識して攻撃を抑制。MHC class Iが少ないと抑制が外れる(IMM.96)

• NKR

「前骨髄球」

　　[★]

英

promyelocyte, promyeloblast

関

血球。好中球

• 表：LAB.310(白血球一覧)

• 好中球の分化段階に存在する細胞
• 多能性幹細胞→骨髄系幹細胞→CFU-G, CFU-Eo, CFU-Ba→骨髄芽球→前骨髄球→骨髄球→後骨髄球→桿状核球

• 骨髄の中に存在する
• 顆粒球系未熟細胞の中で最も大きく、径は12～20/15-25μmと大型で細胞質は広くなる(骨髄芽球より核細胞質比が低下)。
• 細胞質は好塩基性に青染するが、骨髄球の時期に近づくと淡橙色が混在してくる。
• 細胞質にはびまん性に紫赤色の粗大なアズール顆粒(一次顆粒)が増加するが、好中性顆粒(二次顆粒)は形成されない(骨髄球では好中性顆粒が産生される)。
• ミエロペルオキシダーゼ活性は分泌小器官(粗面小胞体、ゴルジ装置)と一次顆粒で強陽性を示す。
• 核は骨髄芽球と同様であるが、円形・類円形をなし、細胞質の片側に偏在して位置する傾向がみられ、かつ核小体が残存する(骨髄芽球では核小体が消失)。

臨床関連

• 急性前骨髄球性白血病

「顆粒」

　　[★]

英

granule

血液細胞の顆粒

一次顆粒

• アズール顆粒

• アズール好性
• アズール→紫褐、紫赤
• リンパ球、単球、前骨髄球、血小板、巨核球
• リンパ球では0.3-0.6μm

特殊顆粒

• 好酸性顆粒

• 好酸性
• エオシン→赤橙色
• 好酸球
• 0.5-0.7μm

• 好塩基性顆粒

• 好塩基性
• メチレン青→紫
• 好塩基球

• 好中性顆粒

• 好中性
• 好中球

「アズール」

　　[★]

英

[[]]

関

ギムザ染色、染色法

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• 塩基性色素

AZURE B

強酸との塩なので、液性は酸性