UpToDate Contents
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- 1. 好酸球性筋膜炎 eosinophilic fasciitis
- 2. 特定臓器の好酸球性疾患 diseases with eosinophilic involvement of specific organs
- 3. 成人における限局性強皮症の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of morphea localized scleroderma in adults
- 4. 好酸球増加症候群の臨床症状、病態生理、および診断 clinical manifestations pathophysiology and diagnosis of the hypereosinophilic syndromes
- 5. 好酸球増加症患者へのアプローチ approach to the patient with eosinophilia
Japanese Journal
- 3.好酸球性びまん性筋膜炎
- 諸井 泰興
- 日本内科学会雑誌 80(11), 1779-1781, 1991
- … 好酸球性びまん性筋膜炎(または好酸球性筋膜炎)は1974年にはじめて報告された疾患で,四肢の痛み,腫脹,皮膚の硬結ではじまり,激しい運動の後に発症することのある点が特徴とされている.症状の上では皮膚硬化を示す点で強皮症に類似するが, Raynaud現象や内臓病変は見られない.発病初期に好酸球増加症を認め,皮膚生検所見で筋膜を中心とする好酸球,リンパ球を含む炎症性細胞浸潤と筋膜肥厚で確診される.予後は通常良 …
- NAID 130000900391
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- 好酸球増加症は一次性（特発性）に，または多数の障害に対して二次性に起こる（ 好酸 球性疾患: 二次性の好酸球増加症の重要な原因表 1: 表 参照）。米国ではアレルギー性 またはアトピー性の疾患が最も ... 結節性多発動脈炎，関節リウマチ， サルコイドーシス，炎症性腸疾患，SLE，強皮症，好酸球性筋膜炎，ドレスラー症候群 .... 行動および認識機能の変化と痙性を伴うびまん性の脳障害，末梢神経障害，局所 障害を伴う脳塞栓 ...
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| リンク元 | 「好酸球性筋膜炎」 |
| 関連記事 | 「好酸球」「筋膜」「好酸」「好酸球性」「炎」 |
「好酸球性筋膜炎」
- 英
- eosinophilic fasciitis
- 同
- シャルマン症候群 Shulman syndrome Shulman's syndrome
- 好酸球性びまん性筋膜炎 好酸球増加を伴うびまん性筋膜炎 diffuse fasciitis with eosinophilia、
- 関
- 全身性強皮症
概念
- 強皮症類似疾患
- 激しい運動、労作の後に数日以内に急激に発症
- 四肢に対称性有痛性腫脹 → 硬化(orange peel sign)
- 近位関節の運動制限と拘縮。
- 顔面に皮膚硬化が及ぶことはまれ
- レイノー現象を伴わない
病理
- 四肢の強皮症様の皮膚硬化
- 末梢血好酸球の増加
- 筋膜の著明な肥厚
検査
- 末梢血好酸球増加、高γグロブリン血症
- 自己抗体陰性
診断
- 血算、皮膚生検(筋膜、筋を含めた生検。筋膜肥厚、好酸球浸潤)
治療
- ステロイド良好が著効
「好酸球」
- 英
- eosinophil (Z), eosinophile
- 関
- 顆粒球、白血球、好塩基球
- 白血球
- 顆粒球
組織学
- 塩基性の成分が含まれている？
- 二分葉の核 (HIS.197)
- 直径は10-14μm (HIS.197)
- 末梢血
顆粒
- 特殊顆粒とアズール顆粒をもつ (HIS.197)
- アズール顆粒：水解酵素を含む
- 寄生虫の破壊、抗原抗体複合体の加水分解
- 特殊顆粒：主要塩基性タンパク質、好酸性陽イオンタンパク、好酸球由来神経毒素
機能 (HIS.198)
- ケモカインによる遊走
- ヒスタミン、ロイコトリエン、好酸球走化因子と結合して、これに向かって遊走する。
- 顆粒の分泌
- 抗原抗体複合体の取り込み、およびファゴサイト内での分解
基準値
- 好酸球比率(白血球比)：2-4%
好酸球数の変化
- 増加
- 寄生虫感染症、アレルギー疾患（特に、I型アレルギー）
- 喘息、ある種の腫瘍
- 減少：
サイトカイン
- IL-5の受容→好酸球の前駆細胞増殖、前駆細胞から好酸球への分化促進 (HIS.197)
臨床関連
「筋膜」
- 筋の表面を包む結合組織膜で、筋を保護すると共に、筋収縮の際、接する筋との間に摩擦が起こらないようにし、運動を円滑にする(KL.16)
「好酸」
「好酸球性」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis