- 英
- Sezary syndrome, Sezary syndrome, SS
- 同
- Sezary症候群 Sezary症候群、セザリー-ブヴラン症候群 Sezary-Bouvrain syndrome
- 関
- [[]]
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セザリー症候群でみられるセザリー細胞。くびれの深い核を持った異型リンパ球である。
セザリー症候群(セザリーしょうこうぐん、英: Sézary syndrome)は、皮膚の悪性リンパ腫の一種であり、全身が赤くなり痒みが出現し、発熱とリンパ節腫脹も伴う疾患。フランスの皮膚科医アルベール・セザリー (1880-1956) が報告した。
菌状息肉症と同じく、皮膚T細胞性リンパ腫に属する。本症が菌状息肉症の進行したものと考える説もあるが、菌状息肉症が全例セザリー症候群となるわけではない。末梢血中に出現する異常リンパ球はセザリー細胞と呼ばれる。
頻度[編集]
比較的まれ。年齢は60歳以上の高齢者が多い。
症状[編集]
紅皮症、リンパ節腫大、末梢血異型リンパ球の出現がある。これをセザリー症候群の3主徴という。強い全身症状を伴わずに慢性的に経過することが多い。
診断[編集]
- 病理検査:Pautrier微小膿瘍など。
- 免疫染色
- 血液検査:末梢血異型リンパ球の存在。
ただし、すべてのセザリー症候群でこれらがみられるわけではない。そのため、この診断の確定には、紅皮症に挙げられる疾患を除外する必要がある。
治療[編集]
ステロイド外用療法、PUVA療法(紫外線療法)、インターフェロン療法など。重症例では化学療法剤(抗がん剤)なども併用する。
予後[編集]
悪性腫瘍の分類ではあるが、他の腫瘍に比べ予後は悪くないとされている。
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Japanese Journal
- 皮膚T細胞リンパ腫の診断と治療 (造血器腫瘍学 : 基礎と臨床の最新研究動向) -- (リンパ系腫瘍の臨床)
- 菅谷 誠
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 34(2), 91-98, 2011-04-28
- ケモカインとその受容体は,特定の臓器や細胞集団に発現する.皮膚のリンパ腫は腫瘍細胞が皮膚という特定の臓器に限局することから,ケモカインがその病態に関与していることが考えられる.皮膚のリンパ腫の代表的な疾患である菌状息肉症・セザリー症候群において,CCL17,CCL27,CCL11,CCL26などのケモカインが病態に関与していることを,これまで我々は報告してきた.これらは皮膚 …
- NAID 10029431944
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★リンクテーブル★
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セザリー症候群
- 関
- also Lym phoma, cutaneous Tcell
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- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
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- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候