- ラ
- mesenterium commune
- 同
- 腸回転異常 intestinal malrotation malrotation of the intestine
- 総腸間膜症 mesenterium commune
回腸結腸総腸間膜症 mesenterium ileocolicum commune
概念
病因
疫学
- 生後2-3週間以内に発症することが多い
- ターナー症候群に合併することがある
病態
経過
症状
- ラッド靭帯による十二指腸の圧迫:胆汁の嘔吐(胆汁性嘔吐) → 生後7日前後に胆汁性嘔吐
- 腸全体の捻転:血便・ショック状態
診断
検査
- An upper GI series shows the large intestine and cecum on the left side of the abdomen.
腹部単純X線写真
治療
予後
参考
- 絵入りで分かりやすい
- http://www.jsps.gr.jp/05_disease/gi/malrotation.html
- http://adlers13.main.jp/baby/kaitennijyou/kaitennijyou.htm
- http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/ped_surg/T_malrot.html
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 症例報告 慢性中腸軸捻転症を伴った年長児腸回転異常症の2例
Related Links
- 腸回転異常症. 小腸の長さは新生児で1.5~2m,成人で4~6mあります.この長い腸管 がお腹の中にうまく納まるために,腸管の発生過程で回転と固定という現象が起こり ます.胎生8週頃に小腸と大腸の一部は一度臍帯内に脱出し,臍帯内で成長し胎生12 週 ...
- この回転が不十分なために起こる腸管の障害を腸回転異常症といいます。 診断 多くの 場合、新生児期に胆汁を含んだ黄色の嘔吐で発症しますが、新生児期をすぎて嘔吐や 腹痛で診断されることもあります。
- 2011年10月19日 ... 腸回転異常症. Intestinal malrotaion. 【概念】 胎生期に胎児の臍帯内で発達した中腸 は、上腸間膜動脈を軸に反時計方向に回転し腹腔内に復帰する。中腸はさらに腹腔内 で回転を続け、正常の位置で後腹膜に固定される。この過程のいずれ ...
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★リンクテーブル★
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- 2歳の男児。腹痛のため母親に連れられて来院した。今朝から間欠的に腹痛を訴えている。排便はあったが、血便ではなかったという。診察時はおとなしくしている。身長 86cm、体重 11.5kg。意識は清明。体温 36.8℃。脈拍 100/分、整。血圧 96/60mmHg。呼吸数 24/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨満しているが軟らかい。臍上部の圧痛を認める。腸雑音はやや亢進している。腹部超音波像(別冊No. 6)を別に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114D022]←[国試_114]→[114D024]
[★]
- 生後7日の新生児。嘔吐を主訴に来院した。在胎40週、3,800gで出生。胎便排泄は順調で母乳の飲みも良好であった。8時間前からミルクを嘔吐するようになり、吐物に胆汁が混じるようになった。2時間前から次第に腹部が膨満し、30分前からあえぐような呼吸になっている。体温37.2℃。呼吸数50/分。心拍数132/分、整。顔色は不良。腹部は膨満し、上腹部を触れると嫌がって顔をしかめる。最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [099A024]←[国試_099]→[099A026]
[★]
- 1か月の乳児。嘔吐を心配した母親に伴われて来院した。哺乳後しばらくして、噴水状の無胆汁性嘔吐を認めることが頻回にある。嘔吐後は通常どおり哺乳している。発熱はない。
- 最も考えられる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [105I047]←[国試_105]→[105I049]
[★]
- a 注腸整復術が有用である.
- b 無胆汁性嘔吐で発症する。
- c 腸管の絞扼を起こす危険がある。
- d 上部消化管内視鏡検査で診断する。
- e 腸管壁内神経細胞の異常で発症する。
[正答]
※国試ナビ4※ [104D009]←[国試_104]→[104D011]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [103D005]←[国試_103]→[103D007]
[★]
- 胎芽・胎児組織の閉鎖不全が原因となる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [109H003]←[国試_109]→[109H005]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [098G096]←[国試_098]→[098G098]
[★]
- 英
- Turner syndrome, Turner's syndrome
- 同
- XO症候群 XO syndrome, 卵巣形成不全 ovarian hypoplasia、Ullrich-Turner症候群
- 関
- モノソミー、ヌーナン症候群
概念
- 性腺発育不全、翼状頸、外反肘、低身長を主徴とする性染色体異常症候群。
病因
- 核型:45X(約50%)、45X/46XX (モザイク)、46XXq、46XXp
- X染色体の長腕・短腕は卵巣機能に関係、X染色体の短腕は身長に関連
疫学
- 新生児発生頻度:1/2,000。出生女児数1,000人対1人
症候
- 全身:低身長:3歳ごろまでは正常。以降低下し、日本人では平均成人身長は138cm。(SPE.223)
- 知能:正常。まれだが、環状X染色体を有する場合は重度の精神遅滞を呈する。(参考1)
- 頚部:翼状頚
- 胸部:盾状胸
- 上肢:外反肘
- 生殖器
- 外生殖器:形成は正常だが、エストロゲン低値により外観は小児様外性器を呈する。
- 内生殖器
- 子宮、卵管は特に問題なし
- 性腺(卵巣):卵巣形成不全(索状卵巣 streak gonad) → 二次性徴の欠如、卵巣性無月経、貧毛症、不妊症、高ゴナドトロピン性性腺機能低下症。
奇形
治療
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Turner syndrome (gonadal dysgenesis) - uptodate [1]
国試
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発症時期
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- 英
- double bubble sign
概念
- 腹部X線写真上で上腹部に拡張したガス像が2つ横に並ぶこと。 → 胃胞と十二指腸球部のガス像
- 十二指腸下降脚以下での閉塞・高度狭窄を示唆
- [show details]
鑑別疾患
参考
http://radiology.rsna.org/content/220/2/463.short?rss=1&ssource=mfc
http://radiology.rsna.org/content/220/2/463/F1.small.gif
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- 英
- Ladd band, Ladd's band, Ladd ligament, Ladd's ligament
- 同
- ラッド帯、Ladd靭帯
- 関
- 腸回転異常症、総腸間膜症
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- 英
- rotation、rolling、turning、turn、revolution、round、convolution、rotate、roll、turn、revolve、rotatory
- 関
- 円形、回旋、回旋性、順番、旋光性、旋光度、なる、輪作、変化、回る、ラウンド、畳み込み、一巡、重畳、回診、ターン、ローリング、転がる、軸旋
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- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
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- 英
- sis, pathy
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腸回転異常症
- 同
- 腸回転異常症