- 英
- severe myoclonic epilepsy(SME)in infants
- 関
- てんかん
PED.1427
- 焦点性か全般性か未決定なてんかん
- 2-10ヶ月(平均5ヶ月)の乳児
- 発熱or入浴で誘発される全身痙攣or半身痙攣。発熱時には群発or重責状態になる
- 1-4歳でミオクロニー発作が出現、非定型欠神、複雑部分発作もある。
- 難治。
- 精神運動発達は初期で正常。次第に退行し、重度の精神遅滞を示す。
UpToDate Contents
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- 1. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
- 2. ケトン食 the ketogenic diet
- 3. ミオクローヌスの分類および評価 classification and evaluation of myoclonus
- 4. 小児におけるてんかん重積状態の臨床的特徴および合併症 clinical features and complications of status epilepticus in children
- 5. 痙攣発作およびてんかんの病態生理 pathophysiology of seizures and epilepsy
Japanese Journal
- 乳児重症ミオクロニーてんかん (特集 熱性けいれんと急性脳症の最新情報) -- (知っておきたい熱性けいれん・急性脳症の関連疾患)
- 三山 佐保子
- 小児科診療 74(6), 963-967, 2011-06
- NAID 40018848788
- 経験 小児のけいれん発作に対する抱水クロラール注腸用キット(エスクレ注腸用キット)の有用性--ジアゼパム坐剤(ダイアップ坐剤)との比較を含めて
- 皆川 公夫,渡邊 年秀,大柳 玲嬉
- 小児科 52(4), 495-502, 2011-04
- NAID 40018781137
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- はじめに 乳児重症ミオクロニーてんかんは1982年にDravetらよって記載され, 最近のてんかんおよびてんかん症候群の国際分類で, 「焦点性か全般性か決定できないてんかんおよび症候群」の中に含められた. A.疫学
- SMEIについて。 これはYuuが調べたもので、ゆいの症状や本などを元にしてあります。 乳児重症ミオクロニーてんかんとは？？（Severe myoclonic epilepsy in infancy） 乳児重症ミオクロニーてんかんは1982年に発表された。
- 乳児重症ミオクロニーてんかんは、Severe myoclonic epilepsy in infancyの頭文字をとってSMEIとも呼ばれますが、焦点性か全般性か決められないてんかん症状で、およそ4万人に1人に発症するものとされています。
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「小児難治性てんかん」
- 英
- severe myoclonic epilepsy in infants, SME in infants
- 関
- 乳児重症ミオクロニーてんかん、乳児難治性てんかん
「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
「乳児」
- 1歳未満の児
「ミオクロニー」
「重症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？