古い概念であり、現在では使われない

定義

広義

大発作に対する概念
短時間で収束する
欠神発作、ミオクローヌス発作、強直発作、脱力発作を含む全般性発作、局在性の短時間の意識消失を伴う発作

狭義

欠神発作

UpToDate Contents

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1. 光線角化症の治療 treatment of actinic keratosis
2. 成人の気道疾患のマネージメントにおける気管支内光線力学的療法 endobronchial photodynamic therapy in the management of airway disease in adults
3. バレット食道：光線力学療法 barretts esophagus treatment with photodynamic therapy
4. 皮膚扁平上皮癌の治療および予後 treatment and prognosis of cutaneous squamous cell carcinoma
5. 皮膚病変に対するレーザーおよびインテンスパルスライトの原理 principles of laser and intense pulsed light for cutaneous lesions

Japanese Journal

訪問リハビリテーション介入によってけいれん重積発作が予防可能か？

理学療法学Supplement 2016(0), 1600, 2017
NAID 130005609686

新潟市内の小学校における養護教諭の小児喘息の知識と行動についての全数調査

新潟医学会雑誌 130(1), 68-78, 2016-01
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小児の喘息発作強度分類と修正Pulmonary Indexスコアの関連

日本小児アレルギー学会誌 30(2), 164-169, 2016
NAID 130005160483

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★リンクテーブル★

国試過去問	「095G045」「077B020」
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拡張検索	「小発作性てんかん」「小発作てんかん」「小発作性」
関連記事	「発作」

「095G045」

　　[★]

28歳の男性。食事中に急に動作が止まってしまい、まぱたきをするだけで話しかけても応答しない状態が数秒間続く発作を主訴に来院した。家族によれば、この発作は3年前から気付かれ、週に数回の頻度で出現している。身体所見に異常を認めない。
脳波を以下に示す。
考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［095G044］←［国試_095］→［095G046］

「077B020」

　　[★]

小児のてんかんについて正しいのはどれか。全て選べ

(1) 大発作では脳波上3サイクル棘徐波結合がみられる
(2) 純粋小発作の意識消失の持続時間は3-5分である
(3) 側頭葉てんかんは発作後Todd麻痺を生じることが多い
(4) 点頭てんかんの間欠期にはhypsarrhythmiaがみられる

「抗てんかん薬」

　　[★]

英: antiepileptic drug, antiepileptic antiepileptics
関: てんかん、薬理学

抗てんかん薬

系	薬物	大発作	小発作	皮質焦点発作	精神運動発作	ミクローヌス発作	異型小発作	てんかん重積	二次的全般発作	副作用	作用機序
バルビツール酸	フェノバルビタール	○		○						眠気、呼吸抑制、ポルフィリン尿症	GABAA受容体に作用
バルビツール酸	プリミドン	○	×	○	○	×					GABAA受容体に作用
ヒダントイン	フェニトイン	○	×	○						小脳症状(萎縮)、肝障害、骨髄抑制、心室細動、歯肉増殖、フェニトイン中毒	不活性化状態のNaチャネルに結合
ヒダントイン	エトトイン	○		○	○						不活性化状態のNaチャネルに結合
オキサゾリジン	トリメタジオン		○^*1							催奇形性(最強)	シナプス前・後部に作用し伝達物質放出と伝達物質への感受性に影響
サクシニミド	エトスクシミド		○								Cl-チャネルを開口させることによって、 GABA神経機能を亢進
フェニル尿素	アセチルフェネトライド				○^*2
イミノスチルベン	カルバマゼピン	○			○					小脳症状、発疹、骨髄抑制、肝障害	Naチャネルをブロックする
ベンズイソキサゾール	ゾニサミド	○		○	○		○			体重減少、眠気、腎尿管結石	T型のCa2+電流を抑制、電位依存性のNa+チャネルの不活性化の状態を延長
炭酸脱水素酵素阻害薬	アセタゾラミド	○	○	○							炭酸脱水素酵素阻害
ベンゾジアゼピン	ジアゼパム					○		○^*3		呼吸抑制、眠気	GABAA受容体に作用
ベンゾジアゼピン	クロナゼパム					○			○	眠気、めまい、小脳症状	GABAA受容体に作用
GABA分解酵素阻害薬	バルプロ酸	○	○^*4	○	○	○	○	○	○	悪心・嘔吐、肝障害、高アンモニア症、毛髪の変化、催奇形性	GABA分解酵素阻害

*1 第一選択薬ではない
*2 他薬が無効な精神運動発作のみに使用
*3 てんかん重積の第一選択薬
*4 第一選択薬

新規の抗てんかん薬

ガバペンチン：部分発作
トピラマート：部分発作
ラモトリギン：部分発作、全般発作

抗てんかん薬の選択

部分発作：カルバマゼピン、バルプロ酸
全般発作：バルプロ酸、フェニトイン
ミオクローヌス発作：クロナゼパム

「てんかん」

　　[★]

英: epilepsy
ラ: epilepsia
同: 癲癇
関: 抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

部分発作 partial seizure

A. 単純部分発作 simple partial seizure

1. 運動徴候を有するもの
2. 知覚症状を有するもの
3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
4. 精神症状を有するもの

B. 複雑部分発作 complex partial seizure

1. 単純部分発作に意識の障害が続く

a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
b. 自動症を伴う

2. 意識障害で発症

a. 意識障害のみを伴う
b. 自動症を伴う

C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

1. 単純部分発作で全身発作に進展
2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

全般発作 primarily generalized seizure

A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
C. 間代発作 clonic seizure
D. 強直発作 tonic seizure
E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
F. 脱力発作 atonic seizure

未分類てんかん発作 unclassified seizure

A. neonatal seizure
B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

1. 局在関連性てんかんおよび症候群

1-1. 特発性
1-2. 症候性

側頭葉てんかん
前頭葉てんかん
頭頂葉てんかん
後頭葉てんかん

1-3.

2. 全般性てんかん及び症候群

2-1. 特発性
2-2. 潜因性あるいは症候性

West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
Lennox-Gastaut症候群
ミオクロニー失立発作てんかん
ミオクロニー欠神てんかん

2-3.

3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

新生児発作
乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

特発性：原因不明

特発性全般性てんかん
特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

症候性：先行疾患あり

症候性全般性てんかん
症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

200人に1人 (0.5%)
人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

成人

外傷、腫瘍

GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

発作前症状
発作症状
発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

発作間欠期症状

慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

発作の頻度
発作の状況と誘因（光過敏性など)
発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
症状の持続
発作に引き続く症状
外傷，咬舌，尿失禁の有無
発作後の頭痛と筋肉痛
複数回の発作のある患者では初発年齢
発作および発作型の変化・推移
最終発作
発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

1. 外傷、咬舌の有無
2. 尿失禁の有無
3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
5. 局所神経症状の有無

Todd麻痺

治療

抗てんかん薬

「てんかん発作」

　　[★]

英: seisure, epileptic stroke, epileptic seizure
関: てんかん epilepsy

分類

全般発作　・・・　バルプロ酸。(欠神発作)エトスクシミド、(ミオクローヌス発作・脱力発作)クロナゼパム

特発性全般発作：大発作、小発作(欠神発作)、ミオクローヌス発作
続発性全般発作：ウエスト症候群(点頭てんかん)、レノックス症候群

部分発作　・・・カルバマゼピン。バルプロ酸、フェニトイン、フェノバルビタール

単純部分発作：焦点発作(ジャクソン発作)、自律神経発作
複雑部分発作：精神運動発作(側頭葉てんかん)

新規発生したてんかん発作の原因

ICU.805-806

薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎、膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症、尿毒症性脳症、敗血症、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)

合併症