UpToDate Contents
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- 1. 若年性ミオクローヌスてんかん juvenile myoclonic epilepsy
- 2. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
- 3. ミオクローヌスの分類および評価 classification and evaluation of myoclonus
- 4. 成人におけるてんかんのマネージメントの概要 overview of the management of epilepsy in adults
- 5. 小児痙攣およびてんかんの分類、病因、および臨床的特徴の概要 overview of the classification etiology and clinical features of pediatric seizures and epilepsy
Japanese Journal
- 成人型家族性ミオクローヌスてんかんの1例 : Benign Adult Familial Myoclonus Epilepsy (BAFME) の1亜型か、それとも優性遺伝を示すJMEか
- 田所 ゆかり,大島 智弘,兼本 浩祐
- てんかん研究 25(2), 88-93, 2007-08-31
- 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん(Benign Adult Familial Myoclonus Epilepsy : BAFME)はほとんど進行性を示さない点で進行性ミオクローヌスてんかんとは異なり、濃厚な遺伝歴があることや動作性ミオクローヌスを伴う点で通常の若年性ミオクローヌスてんかんとも異なる。今回我々は動作性ミオクローヌスを示さない非進行性の家族性ミオクローヌスてんかんを経験したので …
- NAID 110006390544
- 磁気刺激によるラットてんかん発作の抑制
- 赤松 直樹,松永 薫,魚住 武則,辻 貞俊,笛田 由紀子,遠藤 豊
- 産業医科大学雑誌 24(1), 97, 2002-03-01
- 【目的】経頭蓋磁気刺激法のてんかん治療効果を調べるために,ラットpentylentetrazol誘発てんかんにおける低頻度経頭蓋磁気刺激の効果を検討した.【方法】ウイスター系雄ラットで実験をおこなった.実験は産業医科大学動物実験および飼育倫理委員会の承認を得ておこなった.円形コイルを用いて運動閾値の2倍の強度で0.5 Hzで30分間ラット頭部を経頭蓋磁気刺激をおこなった後,pentylentetr …
- NAID 110001260203
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- てんかん発作による症候の一つであり、その場合はミオクローヌス発作とも呼ばれる。 一方、この現象は正常でもみられることが少なからずある。よくある例は横隔膜と呼吸 補助筋のミオクローヌスによって生じるしゃっくり（吃逆）である。また、手足の ミオクローヌス ...
- 代表的な神経内科の病気 「てんかん」. てんかんとは. 1. 強直（きょうちょく）間代（かん たい）発作; 2. 欠神（けっしん）発作; 3. ミオクローヌス発作; 4. 部分てんかん; 5. 特殊な てんかん. てんかん重積（じゅうせき）状態; てんかん型と脳波; 治療 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「抗てんかん薬」「てんかん」「てんかん発作」「ミオクロニー発作」「小発作」 |
| 関連記事 | 「ミオクローヌス」「発作」 |
「抗てんかん薬」
抗てんかん薬
| 系 | 薬物 | 大発作 | 小発作 | 皮質焦点発作 | 精神運動発作 | ミクローヌス発作 | 異型小発作 | てんかん重積 | 二次的全般発作 | 副作用 | 作用機序 |
| バルビツール酸 | フェノバルビタール | ○ | ○ | 眠気、呼吸抑制、ポルフィリン尿症 | GABAA受容体に作用 | ||||||
| プリミドン | ○ | × | ○ | ○ | × | ||||||
| ヒダントイン | フェニトイン | ○ | × | ○ | 小脳症状(萎縮)、肝障害、骨髄抑制、 心室細動、歯肉増殖、フェニトイン中毒 |
不活性化状態のNaチャネルに結合 | |||||
| エトトイン | ○ | ○ | ○ | ||||||||
| オキサゾリジン | トリメタジオン | ○*1 | 催奇形性(最強) | シナプス前・後部に作用し伝達物質放出と 伝達物質への感受性に影響 | |||||||
| サクシニミド | エトスクシミド | ○ | Cl-チャネルを開口させることによって、 GABA神経機能を亢進 | ||||||||
| フェニル尿素 | アセチルフェネトライド | ○*2 | |||||||||
| イミノスチルベン | カルバマゼピン | ○ | ○ | 小脳症状、発疹、骨髄抑制、肝障害 | Naチャネルをブロックする | ||||||
| ベンズイソキサゾール | ゾニサミド | ○ | ○ | ○ | ○ | 体重減少、眠気、腎尿管結石 | T型のCa2+電流を抑制、 電位依存性のNa+チャネルの不活性化の状態を延長 | ||||
| 炭酸脱水素酵素阻害薬 | アセタゾラミド | ○ | ○ | ○ | 炭酸脱水素酵素阻害 | ||||||
| ベンゾジアゼピン | ジアゼパム | ○ | ○*3 | 呼吸抑制、眠気 | GABAA受容体に作用 | ||||||
| クロナゼパム | ○ | ○ | 眠気、めまい、小脳症状 | ||||||||
| GABA分解酵素阻害薬 | バルプロ酸 | ○ | ○*4 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 悪心・嘔吐、肝障害、 高アンモニア症、毛髪の変化、催奇形性 |
GABA分解酵素阻害 |
*1 第一選択薬ではない *2 他薬が無効な精神運動発作のみに使用 *3 てんかん重積の第一選択薬 *4 第一選択薬
新規の抗てんかん薬
抗てんかん薬の選択
- 部分発作：カルバマゼピン、バルプロ酸
- 全般発作：バルプロ酸、フェニトイン
- ミオクローヌス発作：クロナゼパム
「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
「てんかん発作」
- 英
- seisure, epileptic stroke, epileptic seizure
- 関
- てんかん epilepsy
分類
新規発生したてんかん発作の原因
- ICU.805-806
- 薬物中毒(テオフィリンなど)
- 薬物からの離脱(アルコールなど)
- 感染症(髄膜炎、膿瘍など)
- 頭部外傷
- 虚血障害(虚血あるいはびまん性)
- 占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
- 代謝性障害(肝性脳症、尿毒症性脳症、敗血症、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症
- ICU.805-806
- 全身性てんかん発作の場合：高血圧、乳酸アシドーシス、高体温、呼吸障害、誤嚥、肺水腫、横紋筋融解、自傷、不可逆性の神経学的障害(30分間以上てんかん発作が持続した場合)
国試
「ミオクロニー発作」
検査
- 脳波：全般性群発放電、多棘徐波複合、棘徐波複合
治療
症例
- 10歳男児。朝起きた後に、両腕にびくっと力が入ったり、歯磨きをしているときに、個ぷを落としてしまったりする。意識は保たれている。
「小発作」
- 古い概念であり、現在では使われない
定義
広義
狭義
「ミオクローヌス」
- clonus
- 英
- myoclonus myoclonia
- 同
- 筋クローヌス、筋間代、間代性筋痙攣
- 関
- 不随意運動、動作性ミオクローヌス action myoclonus
概念
- 電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
- 持続時間は短い。規則性はない。
- 大脳皮質、視床、大脳基底核、脳幹、脊髄前角細胞の障害で起こりうるため、原因部位も原因疾患も多彩ある。
- てんかんでも起こりうる。
原因
<youtube v=faiVIKmmi5k></youtube>