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UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症 hereditary hypophosphatemic rickets and tumor induced osteomalacia
- 2. 小児におけるくる病の概要 overview of rickets in children
- 3. 骨軟化症の疫学および病因 epidemiology and etiology of osteomalacia
- 4. 骨軟化症の臨床症状、診断、および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of osteomalacia
- 5. 小児における低カルシウム血症性くる病の病因および治療 etiology and treatment of calcipenic rickets in children
Japanese Journal
- X連鎖低リン血症性くる病(XLH)患者における骨密度についての検討
- 河面 健,今西 康雄,古林 啓介,中 弘志,後藤 仁志,石村 栄治,三木 隆己,稲葉 雅章,西沢 良記
- 日本骨形態計測学会雑誌 = Journal of Japanese Society of Bone Morphometry 16(2), 98, 2006-07-01
- NAID 10018334123
Related Links
- 低リン血症性くる病では、X染色体優性遺伝を示す、X連鎖性低リン血症性くる病(X-linked hypophosphatemic rickets; XLH)が最も多い。XLHの原因遺伝子はXp22.1にあるPHEX (phosphate regulating gene with homologies to これらの ...
- 家族性低リン酸血症性くる病はX連鎖優性の形質として遺伝する。後天性の散発例は，ときに良性の間葉性腫瘍を併発することがある（腫瘍性くる病）。 近位尿細管におけるリン酸再吸収の低下がみられるが，これによって低 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「X染色体優性低リン血症性くる病」「X連鎖性低リン酸血症」「低リン血症性くる病」「ビタミンD抵抗性くる病」「X-linked hypophosphatemic rickets」 |
| 関連記事 | 「くる病」「リン」「連鎖」「病」「X」 |
「X染色体優性低リン血症性くる病」
- 英
- X-linked dominant hypophosphatemic rickets
- 関
- 低リン血症性くる病、ビタミンD抵抗性くる病、X連鎖低リン血症性くる病、X連鎖性低リン酸血症
- 家族性低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病
「X連鎖性低リン酸血症」
「低リン血症性くる病」
「ビタミンD抵抗性くる病」
「X-linked hypophosphatemic rickets」
- 関
- hypophosphatemic rickets、vitamin D-resistant rickets、X-linked dominant hypophosphatemic rickets、X-linked hypophosphatemia
「くる病」
概念
- 類骨の石灰化が障害されることが原因により発症する病態。
- 全骨量(骨+類骨)は変わらないが、類骨のみ増加する。
病因
- ビタミンD欠乏
- ビタミンD欠乏性くる病：ビタミンD摂取不足 ← ビタミンDは牛乳にも母乳にも含まれていないため、骨が成長する6-18ヶ月頃には需要が高まる
- ビタミンD依存性くる病
- I型：ビタミンDの活性化障害(1α水酸化酵素の異常、血中1,25(OH2)D3↓)
- II型：ビタミンD受容体の異常(血中1,25(OH2)D3↑)。ビタミンD不応症
- 症候性
- 胃 ：胃切除後骨軟化症(Billroth II法による胃切除)
- 小腸 ：吸収不良症候群、小腸切除、セリアック病、などVDの吸収不良を生じる病態
- 肝胆膵：慢性の胆道閉塞 ← たしかVDの吸収を助ける胆汁の不足による
- 抗てんかん薬
- 慢性腎不全
- 血清リン欠乏
- 低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病
- 近位型尿細管アシドーシス(ファンコニ症候群)
病態
- ビタミンD作用が低下し、血清リン低下。Ca･P積は低下。
- 骨石灰化の異常、X線写真上の骨端の異常は橈骨・尺骨遠位端、大腿骨遠位端、脛骨近位端、脛骨遠位端、腓骨遠位端に認められる。
身体所見
- 視診：O脚、X脚、鳩胸、ハリソン溝
検査
- 画像検査
- 単純X線写真：脱灰により低吸収
- 血液生化学
- (ビタミンD欠乏性くる病)ALP↑、Ca･P積↓
参考
uptodate
- 3. [charged] 成人におけるビタミンD欠乏症の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 骨軟化症の疫学および病因 - uptodate [4]
- 5. [charged] 骨軟化症の臨床症状、診断、および治療 - uptodate [5]
- 6. [charged] 小児におけるくる病の概要 - uptodate [6]
- 7. [charged] 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症 - uptodate [7]
- 8. [charged] 小児における低カルシウム血症性くる病の病因および治療 - uptodate [8]
- 9. [charged] 小児および思春期におけるビタミンD不足および欠乏 - uptodate [9]
国試
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia