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- deuteriumの化学記号
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Japanese Journal
- 家族性低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病--当院における20症例についての検討 (特集 小児内分泌学の進歩2008)
Related Links
- 低リン酸血症性くる病とは,低リン酸血症,小腸のCa吸収不良,およびビタミンD不応性のくる病または骨軟化症を特徴とする疾患である。通常,遺伝性である。症状は骨痛,骨折,成長障害である。診断は,リン酸塩 ...
- 低リン血症と骨軟化症の関係を論じるとき,もっとも簡単なアプローチは先天性の低リン血症とそれに伴う骨軟化症の病態を解析する方法である.代表的な疾患である家族性低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病・骨軟化症の ...
- ビタミンD依存性くる病I型 抗痙攣剤 慢性腎不全 ビタミンDの作用障害 ビタミンD依存性くる病II型 電解質代謝異常 家族性低リン血症性くる病 主にリンの欠乏によって生じるくる病であり、低カルシウム血症や副甲状腺ホルモン ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- X-linked dominant hypophosphatemic rickets
- 関
- 低リン血症性くる病、ビタミンD抵抗性くる病、X連鎖低リン血症性くる病、X連鎖性低リン酸血症
- 家族性低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病
[★]
- 英
- vitamin
- ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki
ビタミン
ビタミンと欠乏症、過剰症
[★]
- 英
- rickets, rachitis, rhachitis
- 関
- 佝僂病
- 関
- 骨軟化症、ビタミンD
- SOR.293 YN.D-159 uptodate.6
概念
- 類骨の石灰化が障害されることが原因により発症する病態。
- 全骨量(骨+類骨)は変わらないが、類骨のみ増加する。
病因
-
- I型:ビタミンDの活性化障害(1α水酸化酵素の異常、血中1,25(OH2)D3↓)
- II型:ビタミンD受容体の異常(血中1,25(OH2)D3↑)。ビタミンD不応症
- 胃 :胃切除後骨軟化症(Billroth II法による胃切除)
- 小腸 :吸収不良症候群、小腸切除、セリアック病、などVDの吸収不良を生じる病態
- 肝胆膵:慢性の胆道閉塞 ← たしかVDの吸収を助ける胆汁の不足による
- 抗てんかん薬
- 慢性腎不全
- 低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病
- 近位型尿細管アシドーシス(ファンコニ症候群)
病態
- ビタミンD作用が低下し、血清リン低下。Ca・P積は低下。
- 骨石灰化の異常、X線写真上の骨端の異常は橈骨・尺骨遠位端、大腿骨遠位端、脛骨近位端、脛骨遠位端、腓骨遠位端に認められる。
身体所見
検査
-
-
- 骨端部の辺縁不整(fraying)、骨端部の杯変形(cupping)、骨端部の拡大(flaring)
- (ビタミンD欠乏性くる病)ALP↑、Ca・P積↓
参考
uptodate
- 1. [charged] ビタミンD欠乏症の原因および抵抗性 - uptodate [1]
- 2. [charged] ビタミンDの概要 - uptodate [2]
- 3. [charged] 成人におけるビタミンD欠乏症の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 骨軟化症の疫学および病因 - uptodate [4]
- 5. [charged] 骨軟化症の臨床症状、診断、および治療 - uptodate [5]
- 6. [charged] 小児におけるくる病の概要 - uptodate [6]
- 7. [charged] 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症 - uptodate [7]
- 8. [charged] 小児における低カルシウム血症性くる病の病因および治療 - uptodate [8]
- 9. [charged] 小児および思春期におけるビタミンD不足および欠乏 - uptodate [9]
国試
[★]
- 英
- vitamin D
- 同
- カルシフェロール calciferol
- 関
- カルシトニン、カルシウム、活性化ビタミンD
- first aid step1 2006 p.109,112,114,250(カルシウム代謝),251,255,319,321,381,386,387
概念
- 植物にはビタミンD2, 動物にはビタミンD3が多く含まれ、ヒトではビタミンD3が重要な役割を果たしている。
- ヒトではビタミンDの前駆体である7-でヒドロキシコレステロールが産生されているが、日照が足りない場合に食物由来のビタミンDが用いられる。(HB.492)
生合成
- 動物では、コレステロールが代謝を受けてプロビタミンD3(7-デヒドロコレステロール)となったあと、皮膚上で紫外線を受けてプレビタミンD3((6Z)-タカルシオール)、続いてビタミンD3(コレカルシフェロール)へと変わる。さらに肝臓で代謝を受け 25-ヒドロキシビタミンD3へと変化し、最終的に腎臓で代謝されて活性型ビタミンD3(1,25-ジヒドロキシビタミンD3)となる。
- 食物から摂取されるのはビタミンD3、ビタミンD2であり、肝臓、腎臓でhyroxylationを受け活性化する。
生理作用
SP.930
- 腸管:Ca吸収促進 ← 糖質コルチコイドに拮抗される
- 骨:PTHとの共存下で骨吸収を促進
- 腎臓:PTHに拮抗して、リン酸の再吸収を促進 → 血中Pi上昇
必要量
- http://web116.net/vita-d4.htm
ビタミンD製剤
- 関
- ビタミンA及びD剤
- 活性化ビタミンD3製剤は骨粗鬆症の治療として用いられる。
- 腸管からのカルシウム吸収を促進し、腎臓でのカルシウム再吸収促進、PTH合成・分泌抑制などにより骨吸収を抑制。骨芽細胞に作用し骨形成を促進する。
- 推奨グレード A行うように強く進められる、B行うように進められる、C行うように進めるだけの根拠が明確ではない
- アルファカルシドール 骨密度B 椎体骨折B 非椎体骨折B 大腿骨近位部骨折C
- カルシトリオール 骨密度B 椎体骨折B 非椎体骨折B 大腿骨近位部骨折C
- エルデカルシトール 骨密度A 椎体骨折A 非椎体骨折B 大腿骨近位部骨折C
臨床関連
- 高カルシウム血症により血管収縮による高血圧、軟部組織へのカルシウム沈着。多尿、腎結石、悪心・嘔吐、不整脈
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児:4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 英
-
- 関
- 科、家系性、家族性、家庭、系統群、産生、親戚、ファミリ、ファミリー、一対、ファミリーメンバー、家族特性