成長ホルモン growth hormone
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- the 7th letter of the Roman alphabet (同)g
PrepTutorEJDIC
- General Headquarters 総司令部
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/10 08:40:19」(JST)
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GH
- ガーナの国名コード、またはトップレベルドメイン。.gh参照。
- 成長ホルモン(Growth Hormone)の略。
- 性器ヘルペス(Genital Herpes)の略。
- グループホーム(Group Home)の略。
- グランドホステス(Ground Hostess)の略。
- 総硬度(General Hardness)の略。
- 地盤高(Grand Height)の略。
- クボタ・GH系エンジン
- ジェネラル・ホスピタル(General Hospital)の略。
- 平成12年排ガス規制に適合した乗車定員10以下の乗用車を意味する記号。車両型式の前に付与。(例:GH-GX110)
- 長野県のテレビジョン放送局、長野朝日放送の識別信号。 (JOGH-DTV)
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GH, Gh, gh, or .gh may refer to:
- Gästrike-Hälsinge nation, a student association at Uppsala University, Sweden
- General Hospital, an American daytime medical drama
- gh (digraph), a digraph found in many languages
- Ghana's ISO 3166-1 alpha-2 country code
- .gh, the country code top-level domain for Ghana
- Globus Airlines IATA code
- Gigahenry, an SI unit of electrical inductance
- Growth hormone, a hormone which stimulates growth and cell reproduction in humans and other animals
- Howard GH, military version of the DGA-15 biplane
UpToDate Contents
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English Journal
- Extra virgin olive oil (EVOO) consumption and antioxidant status in healthy institutionalized elderly humans.
- Oliveras-López MJ, Molina JJ, Mir MV, Rey EF, Martín F, de la Serrana HL.SourceDepartment of Molecular Biology and Biochemical Engineering, University of Pablo de Olavide of Seville, Ctra. Utrera km 1, 41013 Seville, Spain. Electronic address: mjolilop@upo.es.
- Archives of gerontology and geriatrics.Arch Gerontol Geriatr.2013 Sep-Oct;57(2):234-42. doi: 10.1016/j.archger.2013.04.002. Epub 2013 May 1.
- Recent studies show that the elderly have increased oxidative stress and impaired antioxidant defense systems. Our study aims to evaluate the effects of daily consumption of EVOO in the healthy institutionalized elderly. We studied anthropometric, biochemical and antioxidant parameters in 62 subject
- PMID 23642776
- Insulin-like growth factor-I (IGF-I) and clinical nutrition.
- Livingstone C.AbstractIGF-I (insulin-like growth factor-I) is a peptide hormone, produced predominantly by the liver in response to pituitary GH (growth hormone), which is involved in a wide variety of physiological processes. It acts in an endocrine, paracrine and autocrine manner to promote growth. The production of IGF-I signals the availability of nutrients needed for its anabolic actions. Recently, there has been growing interest in its role in health and disease. IGF-I has long been known to be regulated by nutrition and dysregulated in states of under- and over-nutrition, its serum concentrations falling in malnutrition and responding promptly to refeeding. This has led to interest in its utility as a nutritional biomarker. A considerable evidence base supports utility for measurement of IGF-I in nutritional contexts. Its concentration may be valuable in providing information on nutritional status, prognosis and in monitoring nutritional support. However, it is insufficiently specific for use as a screening test for under nutrition as its serum concentration is influenced by many factors other than nutritional status, notably the APR (acute-phase response) and endocrine conditions. Concentrations should be interpreted along with clinical findings and the results of other investigations such as CRP (C-reactive protein). More recently, there has been interest in free IGF-I which holds promise as a nutritional marker. The present review covers nutritional regulation of IGF-I and its dysregulation in disease, then goes on to review recent studies supporting its utility as a nutritional marker in clinical contexts. Although not currently recommended by clinical guidelines, it is likely that, in time, measurement of IGF-I will become a routine part of nutritional assessment in a number of these contexts.
- Clinical science (London, England : 1979).Clin Sci (Lond).2013 Sep 1;125(6):265-80. doi: 10.1042/CS20120663.
- IGF-I (insulin-like growth factor-I) is a peptide hormone, produced predominantly by the liver in response to pituitary GH (growth hormone), which is involved in a wide variety of physiological processes. It acts in an endocrine, paracrine and autocrine manner to promote growth. The production of IG
- PMID 23721057
Japanese Journal
- The physiological significance and potential clinical applications of ghrelin.
- Akamizu Takashi,Kangawa Kenji
- European journal of internal medicine 23(3), 197-202, 2012-04
- … Ghrelin, a natural ligand for the growth hormone (GH)-secretagogue receptor (GHS-R), is now known to play a role in a number of different physiological processes. … For example, ghrelin increases GH secretion, feeding, and body weight when administered centrally or peripherally. … Clinical trials have already been performed to assess the utility of ghrelin for the treatment of several disorders including anorexia, cachexia, and GH-related disorders. …
- NAID 120003988362
- PHQ-9質問紙を用いたaGHDに対するGH補充療法のQOL評価
- 甲賀 英明,黒崎 みのり,山口 玲,田村 勝
- The Kitakanto medical journal 61(4), 558-559, 2011-11-01
- NAID 120003824712
Related Links
- 性器ヘルペス(GH)について学ぶサイト。GHはありふれた病気です。悩んでいるのはあなた一人ではありません。 ... GH(性器ヘルペス)ってどんな病気?原因となるウイルスや病気の概要、患者さんの傾向など、最初に知って ...
- 2014-12-19 JWEA(社)日本風力エネルギー学会誌 Vol.38 通巻111号 特集1「風車の設計と風力エネルギーハンドブック紹介」 風車の翼型と最近のブレード技術(PDF,500KB) ……三重大学:前田教授、(株)ジー エイチ クラフト:木村 學 ...
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[★]
- 次の文を読み、56~58の問いに答えよ。
- 67歳の男性。人間ドックで異常を指摘され来院した。
- 現病歴:5年前に退職してから健康診断を受けていなかった。妻に勧められて初めて受診した人間ドックで肥満、耐糖能障害および脂質異常症を指摘され、妻とともに来院した。
- 既往歴:特記すべきことはない。
- 生活歴:喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴:父親が胃癌。
- 現症:意識は清明。身長 170cm、体重 80kg。体温 36.5℃。脈拍 68/分、整。血圧 130/94mmHg。呼吸数 18/分。眉弓部の膨隆、下顎の突出、鼻と口唇の肥大および巨大舌を認める。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。咽頭に発赤を認めない。頸静脈の怒張を認めない。甲状腺腫と頸部リンパ節とを触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。手足の体積の増大を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。腱反射に異常を認めない。
- 検査所見:尿所見:蛋白(-)、糖(-)、ケトン体(-)、潜血(±)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 487万、Hb 14.6g/dL、Ht 43%、白血球 4,000、血小板 23万、PT 115%(基準 80~120)。血液生化学所見:総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.2g/dL、総ビリルビン 0.6mg/dL、AST 21IU/L、ALT 28IU/L、LD 185IU/L(基準 176~353)、ALP 277IU/L(基準 115~359)、γ-GTP 34IU/L(基準 8~50)、アミラーゼ 76IU/L(基準 37~160)、CK 135IU/L(基準 30~140)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL、尿酸 5.9mg/dL、血糖 127mg/dL、HbA1c 7.0%(基準 4.6~6.2)、トリグリセリド 162mg/dL、HDLコレステロール 75mg/dL、LDLコレステロール 146mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.6mEq/L、Cl 102mEq/L、Ca 9.3mg/dL、P 4.0mg/dL、TSH 0.6μU/mL(基準 0.4~4.0)、FT4 1.1ng/dL(基準 0.8~1.8)。心電図に異常を認めない。胸部エックス線写真で心胸郭比 54%。頭部エックス線写真(別冊No. 8)を別に示す。頭部MRIで下垂体に限局した腫瘤を認める。
- この患者に行うべき検査として有用でないのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [109B055]←[国試_109]→[109B057]
[★]
- 34歳の男性。頭痛、顔つきの変化および手足の容積増大を主訴に来院した。2年前から家人に顔貌の変化を指摘されている。1年前から頭痛を自覚するようになった。身長 182cm、体重 98kg。脈拍 80/分、整。血圧 156/90mmHg。顔面は眉弓部の膨隆、鼻と口唇の肥大、巨舌を認める。胸部と腹部とに異常は認めない。内分泌検査所見:GH 8.5ng/mL(男性の基準 2.5以下)、IGF-1 780ng/mL(34歳男性の基準 102~283)、ACTH 35pg/mL(基準 7.2~63.3)、プロラクチン 62.0ng/mL(基準 3.6~12.8)、コルチゾール 14μg/dL(基準 6.24~18.0)。頭部単純エックス線写真(別冊No. 15)を別に示す。
- この患者でみられないのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114A041]←[国試_114]→[114A043]
[★]
- 52歳の女性。会社の健康診断で総コレステロール270mg/dLと血清CK400IU/L(基準30-140)とを指摘され来院した。自覚症状は特にない。生来健康であり、サプリメントを含め薬は服用していない。運動習慣はなく、転倒の既往もない。最近、便秘と乾燥肌とが気になっているという。
- 診断のためのスクリーニング検査項目として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [106G043]←[国試_106]→[106G045]
[★]
- 異所性ホルモン産生腫瘍とホルモンの組合せで正しいのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [096H057]←[国試_096]→[096H059]
[★]
- 健常成人の血中濃度で食事により値が低下するのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114E020]←[国試_114]→[114E022]
[★]
- 英
- pituitary adenoma
- 関
- 脳腫瘍、下垂体腫瘍、下垂体前葉ホルモン、下垂体
概念
- 脳下垂体前葉(の内分泌腺細胞)を発生母地とする良性腫瘍。
分類
-
- 成長ホルモン産生腺腫 GH産生腺腫
- プロラクチン産生腺腫 PRL産生腺腫
- 副腎皮質刺激ホルモン産生腺腫 ACTH産生腺腫
- 甲状腺刺激ホルモン産生腺腫 TSH産生腺腫
- ゴナドトロピン産生腺腫
- 混合腺腫
- 非機能性腺腫
放射線診断学的分類
- 鞍内型(enclosed type):手術による治療率が高い、とかなんとか?
- 浸潤型
大きさによる分類
- マクロアデノーマ macroadenoma:10mm以上
- 微小腺腫 マイクロアデノーマ microadenoma:10mm以下
疫学
- 原発性脳腫瘍の16%(IMD.1040)。(頭蓋内腫瘍の約10%。全脳腫瘍の約17%(2000年統計)。)
- 成人の下垂体の5-20%に腺腫が存在するらしい(IMD.1040)。
- 好発年齢:成人(30-50歳)。小児はまれ。
症状
- 下垂体の上に視交叉があるため、下垂体が広がるとトルコ鞍の骨を薄くし風船のように膨らむので視交叉を圧迫するので、視力低下が進行し両耳側半盲などになる。
- 腫瘍組織による下垂体前葉機能低下
- 腫瘍組織より分泌されるホルモンによる機能障害
下垂体腺腫 鞍上部腫瘍の圧迫による内分泌障害
- 生殖・成長に関わるホルモンは真っ先に切られる。
- TSHは代謝のアクセル。代謝をゆるめてみる?
- ACTHはストレス耐性、異化・同化に関わるから重要。
- PRL・・・授乳は生命維持と必要ない・・・けど、下垂体前葉の内分泌細胞数として2番目に多いからと理解?
病理
- 組織学的に一様な腺腫細胞が、血管に富んだ結合組織の隔壁によって分画。(IMD)
検査
画像検査 IMD.1041,YN J-198
- トルコ鞍の拡大(ballooning)。前後13mm、深さ17mm以上
- トルコ鞍底の二重輪郭(double floor)。
- 血管造影:前大脳動脈水平部(A1)および前交通動脈の挙上。
- 頭部CT:トルコ鞍から鞍上槽部へ進展する
- 単純:等吸収~高吸収。微小腺腫は低吸収
- 造影:ほぼ均一に増強
- MRI:腫瘍と周囲組織との関係が明瞭。術前検査として有効。矢状断と前頭断で微小腺腫の診断を行う
- T1強調像:低信号
- T2強調像:高信号
- 造影:ほぼ均一に増強
内分泌検査
ホルモン名称
|
腫瘍
|
頻度 (IMD.1040)
|
頻度 (RNT. 64)
|
症候
|
検査(IMD.1041より引用)
|
成長ホルモン
|
成長ホルモン産生腺腫
|
20%.
|
20%.
|
頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖
|
・安静空腹時のGHが10ng/ml以上と持続的に高値。 ・75gOGTTによっても5ng/ml以下にならない。 ・TRHおよびLH-RH負荷に反応してGH増大。 ・L-ドパまたはブロモクリプチンに対する増加反応がない。(正常:DRアゴニスト→GH↑) ・ソマトメジンC(IGF-I)高値。
|
プロラクチン
|
プロラクチン産生腺腫
|
32%.
|
30%.
|
頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出
|
・抗精神病薬、乳房刺激などの原因を除外しても血清PRL濃度が100ng/ml以上。 ・インスリン負荷(IRI)(0.1U/kg)による低血糖刺激(正常:低血糖→TRH↑→PRL↑)、TRH負荷(500μg)(正常:TRH↑→PRL↑)、クロルプロマジン負荷(25mg)(正常:D2R↓→PRL↑)による反応減少。
|
副腎皮質刺激ホルモン
|
ACTH産生腺腫
|
3%.
|
5%.
|
頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少
|
・血中コルチゾールが高値、かつ日内変動なし。 ・尿中17-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)、尿中17-ケトステロイド(17-KS)、尿中コルチゾールが高値。 ・CRH試験(CRH100μg静注) ・健常者:血中ACTHは30分後に、血中コルチゾールは60分後に、それぞれ前値の約2倍に上昇。 ・Cushing病:過剰反応 ・副腎腫瘍・異所性ACTH産生腫瘍によるCushing症候群:無反応
|
甲状腺刺激ホルモン
|
|
|
|
動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗
|
*freeT3、freeT4上昇。 *TSHが、(1)上昇、(2)T3で抑制されない、(3)TRH負荷で無反応。
|
卵胞刺激ホルモン
|
ゴナドトロピン産生腺腫
|
10%.
|
|
|
|
黄体形成ホルモン
|
|
|
|
|
非機能性腺腫
|
18%.
|
40%.
|
頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、
|
|
診断
- トルコ鞍を中心とした脳内局所圧迫症状 + 下垂体ホルモンの過剰・欠乏症状 + 画像所見(CT、MRI)
合併症
- 下垂体卒中:発生頻度は7-9%。血管に富んでいるため腫瘍内出血や梗塞が起こりやすく、急激かつ高度に生じた場合に致命的となる。病理的には出血性壊死による下垂体腫瘍の突然の腫大がみられ、鞍隔膜の破裂をきたすとくも膜下出血となる。脳動脈瘤の合併率は高いらしい。髄膜刺激症状+血性髄液がみられ、クモ膜下出血と誤診されることがある。(IMD.1040)
治療
治療法別
薬物療法
- ブロモクリプチン:ドパミンD2受容体作動薬
- 麦角アルカロイド系:ドパミンD2受容体作動薬
- PRL分泌、GH分泌に対する生理的抑制因子。血漿PRL値、GH値の低下、腫瘍縮小の効果がある。
- ブロモクリプチンで効果不十分な例、外科手術困難例に用いる。
- 50%で腺腫の縮小がみられる。
外科的治療
腫瘍別
プロラクチン産生下垂体腫瘍(2)
- ドパミンアゴニスト(カベルゴリン(麦角由来)・ブロモクリプチン)で腫瘍の縮小・症状の寛解を狙う。手術は一般に、ドパミンアゴニストに耐えられない患者、治療中に下垂体卒中を被る患者、またはマクロプロラクチノーマが医学療法に反応しない患者にのみ行われる。最終的に放射線療法を必要とする。
- ほとんどの微小腺腫と大腺腫はドパミンアゴニストに反応。
- カベルゴリンは、ブロモクリプチン副作用が少なく、ブロモクリプチンに抵抗性の患者また不耐性の患者に有用。
- 妊孕性の回復を目標とする場合、妊娠中の安全性を考慮しブロモクリプチンが第一選択となる。
- 薬物療法に対して微小腺腫では大きさに変化はほとんど認められないが、大腺腫では縮小が期待できる。
参考
- 1. 日本脳神経外科学会 脳神経外科疾患情報ページ
- http://square.umin.ac.jp/neuroinf/medical/205.html
- 2. がん情報サイト|PDQR日本語版(医療専門家向け)下垂体腫瘍の治療(PDQR)
- http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062915
- 3. プロラクチン(PRL)分泌過剰症の診断と治療の手引き(平成22年度改訂)
- http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance/prolactin_surplus.pdf
名称
|
構造
|
分泌細胞
|
下垂体前葉細胞 全細胞に対する 産生細胞の割合
|
染色性
|
腫瘍
|
頻度 (IMD.1040)
|
頻度 (RNT. 64)
|
症候
|
成長ホルモン
|
GH
|
ペプチド
|
somatotroph
|
40-50%
|
好酸性
|
|
成長ホルモン産生腺腫
|
成長ホルモン分泌細胞腺腫
|
20%.
|
20%.
|
頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖
|
プロラクチン
|
PRL
|
mammotroph
|
10-25%
|
好酸性
|
|
プロラクチン産生腺腫
|
プロラクチノーマ
|
32%.
|
30%.
|
頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出
|
副腎皮質刺激ホルモン
|
ACTH
|
corticotroph
|
0.1
|
好塩基性
|
嫌色素性
|
ACTH産生腺腫
|
コルチコトロフ腺腫
|
3%.
|
5%.
|
頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少
|
甲状腺刺激ホルモン
|
TSH
|
糖タンパク
|
thyrotroph
|
0.05
|
好塩基性
|
|
|
甲状腺刺激ホルモン分泌細胞腺腫
|
|
|
動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗
|
卵胞刺激ホルモン
|
FSH
|
gonadotroph
|
10-15%
|
好塩基性
|
|
ゴナドトロピン産生腺腫
|
|
10%.
|
|
|
黄体形成ホルモン
|
LH
|
好塩基性
|
|
|
|
|
|
非機能性腺腫
|
非機能性腺腫
|
18%.
|
40%.
|
頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、
|
[★]
- ラ
- anorexia nervosa, AN
- 同
- 神経性食欲不振症、神経性無食欲症
- also see KPS. 798
概念
- 器質的・特定の精神的疾患がないのに、拒食や過食などの食行動の異常、極端なやせ、無月経など種々の身体・精神症状をきたす病態。
- 身体像(ボディイメージ)の障害、やせ願望や肥満恐怖などによる。
病型
- 制限型:少食でやせを維持
- むちゃ食い/排出型:過食しながら自己嘔吐や下剤・利尿薬の乱用でやせを維持
病因
- 1. 遺伝的要因
- 2. 環境要因(人格的脆弱性、生活環境、社会文化的要因)など → ストレスを適切に処理できないために発症
- 性格:内向的、自己中心的、小心、完全癖、潔癖症など
- 生活環境:家庭内の葛藤、学業や人間関係の悩み
- 病態的には、心理的ストレスが大脳皮質を介して視床下部摂食中枢のコルチコトロピン放出ホルモン系を活性化することなどにより、食欲抑制や性機能障害をきたす。
疫学
- 1980年代より増加傾向。日本の有病率は0.4-1.0%(摂食異常調査表による調査)(IMD.922)
- 12-25歳に好発(YN.D-166)。10代後半-20代前半、15歳以下の発症例も増加傾向(IMD.922)。
- 99%が女性(YN.D-166)。男性例は5%以下(IMD.922)
症状
- やせ、無月経
- 病識なし、活動性亢進、むちゃ食い/排出型の場合は自己嘔吐や下剤・利尿薬乱用の習慣化
- 飢餓症候群
- 生活すべてが食とやせの維持に振り回され、ついには飢餓に伴う精神症状が出現
- 集中力・判断力の低下、抑うつ、不安、過敏性、不眠、自傷行為など
身体所見(IMD.922, YN.D-166)
- 低栄養だが、性ホルモンは比較的維持。
- 低血圧、低体温、便秘、徐脈 ← 自律神経失調
- (背中)うぶ毛密生、貧血、浮腫、肝機能障害、
- カロチン症
- 循環障害による皮膚色の変化や凍瘡、末梢神経麻痺
- やせに比して乳房は比較的保たれ、腋毛・恥毛は脱落しないことが多い。
検査
- 白血球数減少、貧血、血小板減少
- 肝機能障害、低血糖、低蛋白血症
- (むちゃ食い/排出型)低Na・低K血症、代謝性アルカローシスや高アミラーゼ血症 ← 低K血症(循環血漿量減少 → RAA系の亢進 → アルドステロンによるKの排出)
- 血清コレステロール値:(軽症)上昇、(重症)低下
- 骨密度の低下
- 甲状腺:T4:→/↑、T3:↓、reverse T3:↑(低T3症候群)。
- 成長ホルモン:↑、インスリン様成長因子-I(IGF-I):↓ ← 末梢でIGF-Iの産生が低下、負のフィードバックにより成長ホルモンが増加
- ACTH、コルチゾール:↑
- 卵胞刺激ホルモン(FSH):→/↑
- 黄体ホルモン(LH):↓
診断
診断基準(厚生省特定疾患・神経性食欲不振症調査研究班, 1990年)
- (2) 標準体重の -20%以上のやせ
- (3) 食行動の異常(不食、大食、隠れ食いなど)
- (4) 体重や体型についての歪んだ認識(体重増加に対する極端な恐怖など)
- (1) 発症年齢:30歳以下
- (5) (女性ならば)無月経
- (6) やせの原因と考えられる器質性疾患がない
- やせや無月経をきたす器質性疾患:視床下部腫瘍、下垂体機能低下症、糖尿病、慢性膵炎、甲状腺機能亢進症、炎症性腸疾患、結核などの感染症、悪性腫瘍
鑑別診断
食思不振症とか錐体機能低下症の比較 IMD.923改変
- 神経性食思不振症では成長ホルモンと糖質コルチコイドの上昇、末梢の甲状腺ホルモンの異常(reverse T3↑のこと?)、インスリン分泌の異常が認められることがある。(参考6) ← 甲状腺、副腎機能は正常と言い切っている書物もあるが、、、
治療
- 医師と患者の信頼関係が重要。体重増加を受け入れてもらう
- 栄養療法:少量・低エネルギー食より開始。栄養不良が著しい場合には静脈栄養/経腸栄養
- 心理社会的療法(認知行動療法)
予後
- 改善50%、不変25%、悪化25%、死亡率5-8%(YN.D-167) ← 過食性食思不振症に比して予後が悪い
参考
- http://www.aiiku.or.jp/aiiku/jigyo/contents/kaisetsu/ks0712/ks0712_4.pdf
- 5. [charged] Patient information: Anorexia nervosa (TheBasics) - uptodate [1]
- 6. [charged] 成人における神経性食思不振症:診断、随伴する臨床的特徴、および評価 - uptodate [2]
- 7. [charged] 成人における神経性食思不振症:合併症の評価およびこれらの合併症管理のための入院基準 - uptodate [3]
- 8. [charged] 成人における神経性食思不振症:薬物療法 - uptodate [4]
- 9. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:再栄養症候群 - uptodate [5]
- 10. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:内科的合併症およびその管理 - uptodate [6]
- 11. [charged] 摂食障害:疫学、病因、および臨床的特徴の概要 - uptodate [7]
- 12. [charged] 摂食障害:治療および転帰 - uptodate [8]
[★]
- 英
- acromegaly
- 同
- 先端肥大症 末端肥大症、マリー症候群 Marie syndrome
- 関
- 成長ホルモン、難病
[show details]
概念
- 下垂体前葉より成長ホルモンが長期間、過剰に分泌されるために骨、結合組織、内臓の過剰発育をきたす疾患。
- 特定疾患治療研究事業の対象となる難病
病因
診断基準
- (参考1)
- (1)主症候(注1)
- ①手足の容積の増大
- ②先端巨大症様顔貌(眉弓部の膨隆、鼻・口唇の肥大、下顎の突出など)
- ③巨大舌
- (2)検査所見
- ①成長ホルモン(GH)分泌の過剰:血中GH値がブドウ糖75g経口投与で正常域まで抑制されない。(注2)
- ②血中IGF-1(ソマトメジンC)の高値(年齢・性別基準値の2SD以上)。(注3)
- ③CTまたはMRIで下垂体腺腫の所見を認める。(注4)
- 副症候および検査所見
- (1)発汗過多
- (2)頭痛
- (3)視野障害
- (4)女性における月経異常
- (5)睡眠時無呼吸症候群
- (6)耐糖能異常
- (7)高血圧
- (8)咬合不全
- (9)頭蓋骨および手足の単純X線の異常(注5)
- 確実例:1(1)①から③の1項目以上を満たし、かつ1(2)①から③すべての項目を満たすもの。
- 可能性を考慮:ブドウ糖負荷でGHが正常域に抑制されたり、臨床症候が軽微な場合でも、IGF-1が高値で、1(2)③を満たすもの。
- (注1)発病初期例や非典型例では症候が顕著でない場合がある。
- (注2)正常域とは血中GH底値1ng/ml(リコンビナントGHを標準品とするGH測定法)未満である。糖尿病、肝疾患、腎疾患、青年では血中GH値が正常域まで抑制されないことがある。また、本症では血中GH値がTRHやLH-RH刺激で増加(奇異性上昇)することや、ブロモクリプチンなどのドパミン作動薬で血中GH値が増加しないことがある。さらに、腎機能が正常の場合に採取した尿中GH濃度が正常値に比べ高値である。
- (注3)健常者の年齢・性別基準値を参照する。栄養障害、肝疾患、腎疾患、甲状腺機能低下症、コントロール不良の糖尿病などが合併すると血中IGF-Iが高値を示さないことがある。IGF-Ⅰの基準値としては別添の資料を参考のこと。
- (注4)明らかな下垂体腺腫所見を認めない時や、ごく稀にGHRH産生腫瘍の場合がある。
- (注5)頭蓋骨単純X線でトルコ鞍の拡大および破壊、副鼻腔の拡大と突出、外後頭隆起の突出、下顎角の開大と下顎の突出など、手X線で手指末節骨の花キャベツ様肥大変形、足X線で足底部軟部組織厚heelpadの増大=22mm以上を認める。
負荷試験のまとめ
病態
- 参考2
- 甲状繊維状:甲状腺は肥大するが、甲状腺ホルモンの量は正常である事が多い。一方で、下垂体腫瘍により中枢性の甲状腺機能低下症をきたす患者が少数存在する。
- 心血管系:高血圧(43%の症例に存在)、心肥大(高血圧、およびGHの直接的効果)、心筋症( → 拡張障害 + 不整脈 )、心不全(3-10%の症例)、弁膜症(心エコー上、30%の症例でAR, 5%の症例でMRが見いだされた)
- 睡眠時無呼吸
- 代謝:インスリン抵抗性を伴う高インスリン血症による糖尿病は10-20%の症例で見られ、耐糖能異常は50%の患者で見られる。
- 結腸の腫瘍:結腸粘膜上皮細胞の増殖におけるIGF-Iの関与、PPAR(peroxisome proliferator-activated receptor)遺伝子の発現低下が腫瘍発生のメカニズム?
検査
負荷試験の結果の見方
- QB-D253
- (1) QB.D-254 参考1 → 増加しない
QB.D-254
- ブドウ糖負荷試験:GH→ (正常:↓) ← コントロール不能?
- TRH、LH-RH:GH↑ (正常:→?)
- インスリン、低血糖、L-dopa負荷:GH→ (正常:↑) ← 十分にGHが分泌されているから、これ以上反応できない?
治療
- 方針:手術療法(腺腫摘出術)が第1選択となり、手術が不可能な例や拒否例、残存腺腫により高GHである例などで薬物療法を行う
- 経蝶形骨洞下垂体腺腫摘除術(ハーディ手術):トルコ鞍内に限局している例
- 経前頭骨下垂体腺腫摘除術:トルコ鞍上に進展している例
- 定位的放射線照射:従来の外部照射に比べ良好な治療成績が得られているが、放射線障害による下垂体機能低下が問題となっている。
治療効果の判定
- 足底部軟部組織厚heelpadは治療によって減少し、治療効果の判定に用いられる。(QB.D-253)
- IGF-1は治療効果の判定に有用、らしい。
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/287
- 2. [charged] Causes and clinical manifestations of acromegaly - uptodate [9]
[★]
- 英
- growth hormone (Z), GH
- 同?
- ソマトトロピン somatotropin、ソマトトロピックホルモン somatotropic hormone STH
- 関
- 成長ホルモン
- 関
- ホルモン、下垂体成長ホルモン、組換え型成長ホルモン
基準値
- 血清:M:0.4±0.1 ng/ml, F:3.2±0.4 ng/ml → 性差(エストロゲンが分泌促進作用を持つため?生物学的意義は?)
分類
性状
産生組織
標的組織
作用
- SP.883
-
- 成長を促進:各組織における細胞分裂による増殖(細胞分裂、DNA,RNA,蛋白合成)と細胞の分化
-
- GH存在下でアミノ酸が組織に取り込まれ蛋白合成のために用いられる。内臓臓器、骨格筋、皮膚、および結合組織などほとんど全ての組織がGHに反応して肥大。
- (抗インスリン作用->血糖上昇)筋肉、脂肪へのグルコース取り込みを減少させ、肝臓からのグルコース放出を増加させる。膵臓に作用しインスリン分泌を促進する。 ← GHは何がしたいの?
- (中性脂肪分解作用->血中遊離脂肪酸増加)中性脂肪を分解し、末梢血でFFAを増加させ、グルコースの代わりにエネルギー源として利用される。(おそらくFFA増加により)ケトン体が増加する。
- (骨形成に向かう反応。リン酸濃度上昇、カルシウム濃度上昇)近位尿細管でのリン酸の再吸収促進、腸からのカルシウム促進。Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加
分泌の調整
分子機構
臨床関連
- 成長の遅れ:成長ホルモン分泌が低下している場合、3歳頃から身長の伸びが遅れる。
国試
[★]
- 英
- anterior pituitary hormone
- 関
- 下垂体前葉、下垂体、下垂体ホルモン、ホルモン
分泌されるホルモン
GOO. chapter 55
HIM.2196
Table 333-1 Anterior Pituitary Hormone Expression and Regulation
|
Cell
|
corticotrope
|
somatotrope
|
lactotrope
|
thyrotrope
|
gonadotrope
|
Tissue-specific transcription factor
|
T-Pit
|
Prop-1, Pit-1
|
Prop-1, Pit-1
|
Prop-1, Pit-1, TEF
|
SF-1, DAX-1
|
Fetal appearance
|
6 weeks
|
8 weeks
|
12 weeks
|
12 weeks
|
12 weeks
|
Hormone
|
POMC
|
GH
|
PRL
|
TSH
|
FSH LH
|
Chromosomal locus
|
2p
|
17q
|
6
|
-6q; -1p
|
-11p; -19q
|
Protein
|
ポリペプチド
|
糖タンパク
|
Amino acids
|
266 (ACTH 1–39)
|
191
|
199
|
211
|
210 204
|
Stimulators
|
CRH, AVP, gp-130 cytokines
|
GHRH, ghrelin, bromocriptine(1)
|
estrogen, TRH, VIP
|
TRH
|
GnRH, activins, estrogen
|
Inhibitors
|
glucocorticoids
|
somatostatin, IGF-I
|
dopamine
|
T3, T4, dopamine, somatostatin, glucocorticoids
|
sex steroids, inhibin
|
Target gland
|
adrenal
|
liver, other tissues
|
breast, other tissues
|
thyroid
|
ovary, testis
|
Trophic effect
|
steroid production
|
IGF-I production, growth induction, insulin antagonism
|
milk production
|
T4 synthesis and secretion
|
sex steroid production, follicle growth, germ cell maturation
|
- (1):QB.D-253
分泌の制御
[★]
[★]
比較ゲノムハイブリダイゼーションマイクロアレイ法
[★]
成長ホルモン放出ホルモンニューロン
[★]
- 同
- isolated growth hormone deficiency
[★]
- 同
- growth hormone binding protein
[★]