原発性副甲状腺機能亢進症
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Japanese Journal
- 手指の骨嚢胞を契機に偶然発見された原発性副甲状腺機能亢進症の一例
- 原発性副甲状腺機能亢進症の検討―Focused parathyroidectomyの妥当性について―
- Patients with normocalcemic primary hyperparathyroidism may have similar metabolic profile as hypercalcemic patients
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★リンクテーブル★
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- 英
- primary hyperparathyroidism, PHPT
- 同
- 原発性上皮小体機能亢進症
- 関
- 上皮小体、副甲状腺機能亢進症。副甲状腺
概念
- 副甲状腺に腺腫、過形成あるいは癌などが生じて副甲状腺ホルモン(PTH)の産生亢進を来し、PTH高値、高カルシウム血症、低リン血症を来し、消化器症状や骨病変を呈する疾患である。
- 下部副甲状腺に発生する例が最も多く、縦隔内発生例もある。
疫学
- 2500-5000人に1人、1:2で女性に多い、好発年齢は50歳代
病因
- 副甲状腺における腺腫(80-90%)、過形成(10%前後)、癌(1%)の産生が関連している。
- 過形成は多発性内分泌腫瘍(MEN)の部分症の可能性がある。
- MEN1型の約90%に本症がみられ、これが初発である場合が多い.
- MEN2型での合併は少ない。
病型
症状
- 全身:倦怠感、胃疲労感
- 精神:錯乱、昏迷、うつ気分、精神症状、社会との関わりの低下、認知機能障害
- 消化器系:食欲不振、悪心、悪心、嘔吐、便秘、消化性潰瘍、膵炎
- 腎泌尿器:口渇、多飲、多尿、夜間尿
- 筋肉:易疲労感、脱力、近位筋筋力低下、偽痛風、
- 尿路結石:(反復性、両側性)尿路結石
- 骨 :嚢胞性線維性骨炎 手指骨の骨膜下吸収像、長管骨の骨嚢腫、頭蓋骨のスリガラス様骨萎縮像(頭蓋骨の顆粒状脱灰 salt and pepper appearance)
検査
治療
- 単一の腺腫:腫大腺を摘出
- 過形成:4腺を全摘し1/2腺を自家移植。MEN2型で褐色細胞腫を伴う場合は必ずその摘除術を優先する。
- 癌腫:拡大頚部手術による周囲組織を含めた広範囲の摘除
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参考
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肺高血圧症 pulmonary hypertension