Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2019/06/24 23:46:55」(JST)
wiki en
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 成人における後天性赤芽球癆acquired pure red cell aplasia in the adult [show details]
- 2. Pure red cell aplasia due to anti-erythropoiesis-stimulating agent antibodiespure red cell aplasia due to anti erythropoiesis stimulating agent antibodies [show details]
- 3. 小児における赤血球産生低下による貧血anemia in children due to decreased red blood cell production [show details]
- 4. 悪性腫瘍の血液学的合併症：貧血および出血hematologic complications of malignancy anemia and bleeding [show details]
- 5. 関節リウマチの血液学的所見hematologic manifestations of rheumatoid arthritis [show details]
English Journal
- Clinical spectrum, evolution, and management of autoimmune cytopenias associated with angioimmunoblastic T-cell lymphoma.
- Crickx E, Poullot E, Moulis G, Goulabchand R, Fieschi C, Galicier L, Meignin V, Coppo P, Delarue R, Casasnovas O, Roos-Weil D, de Leval L, Parrens M, Michel M, Dupuis J, Le Bras F, Fataccioli V, Martin-Garcia N, Godeau B, Haïoun C, Gaulard P, Mahévas M.
- European journal of haematology. 2019 Jul;103(1)35-42.
- Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) is frequently associated with autoimmune cytopenia (AIC). Whether such patients have a particular phenotype and require particular management is unclear. Angioimmunoblastic T-cell lymphoma patients from the multicentric database of the Lymphoma Study Associa
- PMID 30985955
- SPOP and FOXA1 mutations are associated with PSA recurrence in ERG wt tumors, and SPOP downregulation with ERG-rearranged prostate cancer.
- Hernández-Llodrà S, Segalés L, Safont A, Juanpere N, Lorenzo M, Fumadó L, Rodríguez-Vida A, Cecchini L, Bellmunt J, Lloreta-Trull J.
- The Prostate. 2019 Jul;79(10)1156-1165.
- ERG fusion-related prostate cancer (PrCa) is the most prevalent oncogenic driver subclass. SPOP, FOXA1, and IDH1 mutations are other three main oncogenic driver subclasses in non-ETS-fusion PrCa. ERG protein levels seem to be increased in SPOP-mutated cases, and different studies reported that SPOP
- PMID 31090082
- A Genome-wide Association Study of Prostate Cancer in Latinos.
- Du Z, Hopp H, Ingles SA, Huff C, Sheng X, Weaver B, Stern M, Hoffmann TJ, John EM, Van Den Eeden SK, Strom S, Leach RJ, Thompson IM, Witte JS, Conti DV, Haiman CA.
- International journal of cancer. 2019 Jun;().
- Latinos represent less than 1% of samples analyzed to date in genome-wide association studies of cancer. The clinical value of genetic information in guiding personalized medicine in populations of non-European ancestry will require additional discovery and risk locus characterization efforts across
- PMID 31226226
Japanese Journal
- 赤芽球癆に対しシクロスポリンが奏効したSTAT3遺伝子D661V変異を有するT細胞大顆粒リンパ球性白血病
- 安達 正晃,吉田 健一,白石 友一,千葉 健一,宮野 悟,小川 誠司
- 臨床血液 60(1), 39-45, 2019
- … 数ヶ月の経過中に明らかな要因なく，網赤血球数の低下とともに貧血が進行したためT-LGL白血病に続発した赤芽球癆（pure red cell aplasia, PRCA）と判断した。 … 輸血依存となったPRCAに対してcyclosporin A（CsA, 3 mg/kg）治療を開始すると，一ヶ月以内に輸血非依存となり貧血は著しく改善しCsAの高い感受性が示された。 …
- NAID 130007590318
- 赤芽球癆の診療 : 最近の動向 (特集 造血障害とその類縁疾患 : 最近の展開)
- 藤島 直仁,廣川 誠
- 血液内科 = Hematology 76(1), 15-19, 2018-01
- NAID 40021456593
- 同種骨髄移植後の混合キメラに対するcyclosporineの急速減量・中止後に発症した赤芽球癆
- 岡本 賢治,大曽根 眞也,齋藤 多恵子,今村 俊彦,細井 創
- 臨床血液 59(11), 2408-2412, 2018
- … 好中球と血小板は自然回復したが貧血が進行し，骨髄での赤芽球系単独の著明な低形成とドナー赤血球に対するABO抗凝集素の上昇より移植後赤芽球癆（pure red cell aplasia, PRCA）と診断した。 … この時点でB細胞を含めたキメリズムが完全ドナー型であったため赤血球輸血のみ行い経過を見たところ，PRCA発症2ヶ月後に貧血は改善した。 …
- NAID 130007528392
Related Links
- PRCA PRORODEO HEADLINES ProRodeo Hall of Fame welcomes horses for summer [ READ MORE ] ProRodeo Tour benefiting cowboys like Blake Knowles [ READ MORE ] Tie-down roper Caddo Lewallen has big PRCA For ...
- The latest Tweets from PRCA (@PRCA_UK). With over 24,000 members, the Public Relations and Communications Association is Europe’s largest and most influential PR and communications membership body. London
- 赤芽球癆診療の参照ガイド 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 特発性造血障害に関する調査研究班 主任研究者 小峰光博 PRCAの診断基準と診療の参照ガイド作成のためのワーキンググループ 平成17年3月 目 次
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「胸腺腫」「赤芽球癆」 |
| 関連記事 | 「PR」 |
「胸腺腫」
概念
- 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
- 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。
分類
- begign or encapsulated thymoma
- malignant thymoma
- type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
- type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
- HIM. e89
| 型 | 組織型 | 割合,% | 予後(10-year disease-free survival), % |
| A | medullary thymoma | 8 | 100 |
| AB | mixed thymoma | 17 | 100 |
| B1 | predominantly cortical thymoma | 27 | 83 |
| B2 | cortical thymoma | 8 | 83 |
| B3 | well-differentiated thymic carcinoma | 12 | 36 |
| C | thymic carcinoma | 28 | 28 |
病因
- 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない
疫学
- 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
- 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
- どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。
症状
- 30%：無症状。
- 30-40%：CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
- 残り：全身病の合併
- 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う
合併症
- 重症筋無力症(重症筋無力症の15-20%で、胸腺腫が見つかる)
- 赤芽球癆 pure red cell aplasia PRCA
- 低γグロブリン血症/無γグロブリン血症
- 全身性エリテマトーデス
- 多発性筋炎 (IMD.752)
- クッシング症候群 (IMD.752)
- 非胸腺腫様
症例
参考
- 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
- 2.
- 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
「赤芽球癆」
概念
- 赤芽球形成が選択的に障害される再生不良性貧血
- 正球性正色素性貧血をきたす。
病態
- 何らかの原因により骨髄から赤血球系の前駆細胞が消失する。
- 無構造血、溶血性貧血も見られないし、間接ビリルビン、ハプトグロビン、LDHも上昇しない。
検査
- 血算：血小板数、白血球数は正常。網状赤血球が正常～減少。
- 骨髄穿刺：網状赤血球が正常～減少をみたら骨髄穿刺を施行し、過形成であれば脾機能亢進症、腎性貧血、悪性腫瘍、低形成であれば再生不良性貧血、
赤芽球癆？、正形成であれば赤芽球癆が疑われる。赤芽球癆の場合、赤血球系の細胞は存在しない。パルボウイルス感染症の場合にはgiant proerythroblastが見られる(参考1)。 - 血製鉄：上昇
- UIBC：↓ (トランスフェリンが鉄で飽和してしまう)
鉄の動態にまつわる検査
USMLE
- Q book p.244 28
参考
- 1. [charged] Acquired pure red cell aplasia - uptodate [1]
「PR」
- 部分寛解 partial remission
- 肺動脈弁閉鎖不全症 肺動脈弁閉鎖不全症 pulmonary regurgitation
- ホスホリラーゼ phosphorylase
- プロゲステロン progesterone
- プロトロンビン比 prothrombin ratio
- (心電図)PR interval