同: RAEB-t

WordNet

holding office; "the in party"
to or toward the inside of; "come in"; "smash in the door" (同)inwards, inward
currently fashionable; "the in thing to do"; "large shoulder pads are in"
directed or bound inward; "took the in bus"; "the in basket"
(mathematics) a function that changes the position or direction of the axes of a coordinate system
the act of changing in form or shape or appearance; "a photograph is a translation of a scene onto a two-dimensional surface" (同)translation
(genetics) modification of a cell or bacterium by the uptake and incorporation of exogenous DNA
a qualitative change (同)transmutation, shift
a rule describing the conversion of one syntactic structure into another related syntactic structure

PrepTutorEJDIC

《具体的な場所,位置》 / …『の中に』(『で』) / …『において』,…で / 《intoの代りに移動を表す動詞と共に》…『の中へ』 / (乗り物)『に乗って』 / …『の状熊に』(『で』) / …『に従事して』,に属して / …『を身につけて』,に覆われて / 《『in』do『ing』の形で》…『するときに』,する際に(when) / 《時間》 / …『して』,…『が経過したあと』 / …『の間に』 / …『については』,…の点では / 《方法・手段・材料》…『で』 / 《人を目的語にして,性質・能力があることを示して》…の中に / …の目的で,のつもりで,として / 《比率割合》…のうちで,につき / 《過去分詞に伴って》…に[…されて] / 『中へ』(に) / 『在宅して』,帰って / (乗り物などが)『到着して』,(時期・季節が)来て / 出回って,流行して / 《俗》流行の,当世風の / 《話》特定の人々にのみ理解される
変形,変質;変身 / (物理学で)変換;(電流の)変圧 / (言吾学で)変形
Regular Army正規軍
indiumの化学記号

UpToDate Contents

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1. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
2. 高リスクまたは極めて高リスクの骨髄異形成症候群の治療 treatment of high or very high risk myelodysplastic syndromes
3. 成人における骨髄異形成症候群の予後 prognosis of the myelodysplastic syndromes in adults
4. 中等度～低リスクまたは極めて低リスクの骨髄異形成症候群の治療 treatment of intermediate low or very low risk myelodysplastic syndromes
5. 小児および思春期におけるダイヤモンドブラックファン貧血および骨髄異形成症候群に対する造血細胞移植 hematopoietic cell transplantation for diamond blackfan anemia and the myelodysplastic syndromes in children and adolescents

English Journal

Despite differential gene expression profiles pediatric MDS derived mesenchymal stromal cells display functionality in vitro.

Calkoen FG1, Vervat C2, van Pel M3, de Haas V4, Vijfhuizen LS5, Eising E5, Kroes WG6, 't Hoen PA5, van den Heuvel-Eibrink MM7, Egeler RM8, van Tol MJ2, Ball LM2.
Stem cell research.Stem Cell Res.2015 Mar;14(2):198-210. doi: 10.1016/j.scr.2015.01.006. Epub 2015 Jan 28.
Pediatric myelodysplastic syndrome (MDS) is a heterogeneous disease covering a spectrum ranging from aplasia (RCC) to myeloproliferation (RAEB(t)). In adult-type MDS there is increasing evidence for abnormal function of the bone-marrow microenvironment. Here, we extensively studied the mesenchymal s
PMID 25679997

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in pediatric myelodysplastic syndromes: a multicenter experience from Argentina.

Basquiera AL1, Pizzi S, Correas AG, Longo PG, Goldman WC, Prates MV, Formisano S, Kusminisky G, Feldman L, Berretta AR, García JJ, Staciuk R.
Pediatric blood & cancer.Pediatr Blood Cancer.2015 Jan;62(1):153-7. doi: 10.1002/pbc.25238. Epub 2014 Sep 27.
BACKGROUND: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (AHSCT) represents the only curative treatment for the majority of pediatric patients with Myelodysplastic Syndrome (MDS). We aimed to evaluate overall survival (OS), disease-free survival (DFS), non-relapse mortality (NRM) and relapse i
PMID 25264233

De novo acute myeloid leukemia with 20-29% blasts is less aggressive than acute myeloid leukemia with ≥30% blasts in older adults: a Bone Marrow Pathology Group study.

Hasserjian RP1, Campigotto F, Klepeis V, Fu B, Wang SA, Bueso-Ramos C, Cascio MJ, Rogers HJ, Hsi ED, Soderquist C, Bagg A, Yan J, Ochs R, Orazi A, Moore F, Mahmoud A, George TI, Foucar K, Odem J, Booth C, Morice W, DeAngelo DJ, Steensma D, Stone RM, Neuberg D, Arber DA.
American journal of hematology.Am J Hematol.2014 Nov;89(11):E193-9. doi: 10.1002/ajh.23808. Epub 2014 Jul 31.
It is controversial whether acute myeloid leukemia (AML) patients with 20-29% bone marrow (BM) blasts, formerly referred to as refractory anemia with excess blasts in transformation (RAEBT), should be considered AML or myelodysplastic syndrome (MDS) for the purposes of treatment and prognostication.
PMID 25042343

Japanese Journal

急性骨髄性白血病の病型分類と染色体異常-東京女子医科大学病院血液内科の過去28年間300症例における解析-

岡田美智子,宇佐美明美,岡嶋香 [他],三浦裕子,兒玉聖子,志村華絵,田中紀奈,三橋健次郎,石山みどり,風間啓至,吉永健太郎,今井陽一,志関雅幸,森直樹,寺村正尚,泉二登志子,OKADA Michiko,USAMI Akemi,OKAJIMA Kaori,MIURA Hiroko,KODAMA Shoko,SHIMURA Hanae,TANAKA Norina,MITSUHASHI Kenjiro,ISHIYAMA Midori,KAZAMA Hiroshi,YOSHINAGA Kentaro,IMAI Yoichi,SHISEKI Masayuki,MORI Naoki,TERAMURA Masanao,MOTOJI Toshiko
東京女子医科大学雑誌 83(E2), E539-E547, 2013-03-31
… そしてFAB分類のRAEB-T(RAEB in transformation、骨髄芽球比率20%以上30%未満の不応性貧血)と、WHO分類のMDS(骨髄異形成症候群)関連変化を伴うAMLをAML-MRC (AML with MDS-related changes) としてまとめたのが133例、その他はAML-NOS (AML, not otherwise specified)の95例であった。 …
NAID 110009575063

Point Mutations in the AML1/RUNX1 Gene Associated with Myelodysplastic Syndrome (MDS)

Harada Hironori,Harada Yuka,Kimura Akiro
Acta medica Nagasakiensia 50(Supple 1), 91-95, 2005-12
… MDS in a subset of patients arise after previous chemotherapy or radiation exposure for other malignancies. … As MDS is a heterogeneous disorder, specific gene abnormalities playing a role in the myelodysplastic process have been difficult to identify. …
NAID 110002981700

難治性精巣腫瘍における治療関連白血病/骨髄異形成症候群の1例

滝沢明利,三浦猛,藤浪潔 [他],長田裕,田中正嗣,丸田壱郎
日本泌尿器科學會雜誌 96(7), 701-704, 2005-11-20
症例は36歳, 2000年6月に肺・肝に転移を伴う左精巣腫瘍(日本泌尿器科学会分類: Stage IIIC, International Germ Cell Consensus Classification (IGCC分類) : poor prognosis)と診断され, 救済治療(大量化学療法・新規抗癌剤, 残腫瘍切除)を施行するも寛解と再発を繰り返していた.5回めの再発に対する救済治療中, 汎 …
NAID 110003501877

「骨髄異形成症候群」

　　[★]

英: myelodysplastic syndrome, MDS

まとめ

異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成～過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。

概念

異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
本疾患に含まれる不応性貧血は難病に指定されている。

疫学

中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。

病因

続発性：ファンコニ貧血
薬剤性・医原性：化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)

放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。

分類

FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。

FAB分類

急性白血病移行リスク	病型			末梢血中芽球	骨髄中芽球
low risk	不応性貧血	refractory anemia	RA	＜1％	＜5％
low risk	環状鉄芽球を伴う不応性貧血	RA with ringed sideroblast	RARS	＜1％	＜5％	環状鉄芽球＞15％
high risk	芽球増加を伴う不応性貧血	RA with excess of blasts	RAEB	＜5％	5～20％
	移行期のRAEB	RAEB in transformation	RAEB-ｔ	≧5％	20～30％	Auer小体
	慢性骨髄単球性白血病	chronic myelomonocytic leukemia	CMML	＜5％	＜20％	末梢血単球＞1,000/μl