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- pleasing to the senses; "the sweet song of the lark"; "the sweet face of a child"
- a food rich in sugar (同)confection
- the taste experience when sugar dissolves in the mouth (同)sweetness, sugariness
- (used of wines) having a high residual sugar content; "sweet dessert wines"
- having or denoting the characteristic taste of sugar
- English phonetician; one of the founders of modern phonetics (1845-1912) (同)Henry Sweet
PrepTutorEJDIC
- (砂糖のように)『甘い』;砂糖の入った / 心地よい,香りのよい,美しい,おいしい / 新鮮な,腐っていない / (性質などが)『人好きのする』,気だてのよい,優しい,親切な / (酒が)甘口の / 〈C〉《英》甘い料理,(特に)デザート / 《複数形で》《英》(ケーキ・キャンデーなどの)『砂糖菓子』(《米》candy) / 〈U〉《呼びかけで》あなた,おまえ / 《複数形で》《the ~》《文》(…の)喜び,楽しみ《+of+名》
UpToDate Contents
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- 1. Sweet症候群（急性熱性好中球皮膚症）：病因、臨床症状、および診断 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 2. Sweet症候群（急性熱性好中球皮膚症）：マネージメントおよび予後 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis management and prognosis
- 3. 好中球性皮膚症 neutrophilic dermatoses
- 4. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
- 5. 内臓悪性腫瘍の皮膚症状 cutaneous manifestations of internal malignancy
Japanese Journal
- Sweet症候群の関与が疑われた骨髄異形成症候群関連肺病変の1例
- 小笠原 隆,笠松 紀雄,柴田 雅彦,芳賀 高浩,小林 健,橋爪 一光
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 32(1), 57-61, 2010-01-25
- … 背景.Sweet症候群は悪性腫瘍,特に白血病や骨髄異形成症候群(MDS)などの血液疾患に合併して発症することがある,ステロイド有効性の好中球性皮膚症である.症例.58歳,女性.MDSのため同種血縁者間骨髄移植前の寛解導入化学療法を実施.骨髄抑制からの回復期に抗生剤無効の発熱,呼吸不全を呈し,胸部X線で両側びまん性のすりガラス影出現.気管支肺胞洗浄液では著明な好中球増多を認めたが,培養検査から有意所見は得られな …
- NAID 110007539615
- 症例 Sweet病様紅斑を呈した組織球性壊死性リンパ節炎
- 加倉井 真樹,米田 耕造,飯田 絵理 [他]
- 皮膚科の臨床 52(6), 849-853, 2010-06
- NAID 40017168248
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- 驚く事に、初期のSweet 症候群では、単球、組織球（異型を伴う単球）の皮膚浸潤を見る事がある。しかし、繰り返す皮膚病変の生検において、24-96ヶ月後には、（Sweet 症候群である場合に）典型的な好中球浸潤になること ...
- 骨髄異形成症候群とはどんな病気か 骨髄異形成症候群（MDS）はその名のとおり、骨髄中の細胞に形態異... 続きを読む 結節性紅斑 ＜皮膚の病気＞ 結節性紅斑とはどんな病気か 下腿(かたい)（膝から足首まで）に円形ないし不規則形 ...
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「骨髄異形成症候群」
まとめ
- 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成～過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。
概念
- 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
- 無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
- 本疾患に含まれる不応性貧血は難病に指定されている。
疫学
- 中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。
病因
- 続発性：ファンコニ貧血
- 薬剤性・医原性：化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)
- 放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。
分類
- FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。
FAB分類
| 急性白血病 移行リスク |
病型 | 末梢血中芽球 | 骨髄中芽球 | |||
| low risk | 不応性貧血 | refractory anemia | RA | ＜1％ | ＜5％ | |
| 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 | RA with ringed sideroblast | RARS | ＜1％ | ＜5％ | 環状鉄芽球＞15％ | |
| high risk | 芽球増加を伴う不応性貧血 | RA with excess of blasts | RAEB | ＜5％ | 5～20％ | |
| 移行期のRAEB | RAEB in transformation | RAEB-ｔ | ≧5％ | 20～30％ | Auer小体 | |
| 慢性骨髄単球性白血病 | chronic myelomonocytic leukemia | CMML | ＜5％ | ＜20％ | 末梢血単球＞1,000/μl | |
WHO分類
病態
- 造血幹細胞に発生した遺伝子異常に基づく血球減少症。
- 染色体異常は40-60%で認められ、-5、5ｑ-、-7、7ｑ-や第8染色体のトリソミーがある。
検査
末梢血
- 汎血球減少(1-3系統)：(頻度)汎血球減少47.9%、貧血+血小板減少17.7%、貧血+白血球減少17.2％、貧血13.2%
- 赤血球：
- 数：正球性～大球性の貧血。ときに小球性。網赤血球数は低下するが、ときに上昇
- 形態：大小不同や奇形
- 白血球：
- 数：好中球減少。
- 形態：好中球の過分葉。偽ペルゲル・フェット核異常。顆粒の減少。NAPスコア低下
- 血小板
- 数：減少
- 形態：顆粒異常。巨大血小板
骨髄
- 正形成～過形成 ← 造血能は失われておらず、補償的に過形成となるのではないか？異常な血球が産生される結果、無効造血をきたす。
- 80-90%の症例：正～過形成骨髄
- 10-20%の症例：低形成 → 再生不良貧血との鑑別必要
- 芽球比率は予後を左右する
鉄代謝
- 無効造血を反映
症状
- 無症状であることがあり、健診の血液検査異常で見つかることがある。
- 汎血球減少に基づく諸症状。
- 赤血球減少：貧血(動悸、息切れ、倦怠感)
- 白血球減少：不明熱、易感染性(発熱、咽頭痛)
- 血小板減少：出血傾向
- 肝脾腫は少ない。
合併症
- 約1/3の症例で急性骨髄性白血病(AML)に進展 ← 異常造血幹細胞の増殖は前白血病状態であり、進展は遺伝子異常の付加がきっかけとなる。
- Sweet症候群(急性好中球性皮膚症)(発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑)
- 壊疽性膿皮症
治療
- 同種造血幹細胞移植：根治療法。適応は55歳以下。
- 免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)
- 赤血球、血小板の輸血。
- 参考1
- リスクで治療法が変わる。
- 低リスク：
- 保存的治療(対症療法)
- 免疫抑制療法
- (保健適応外)：シクロスポリン、抗胸腺グロブリン
- 高リスク
ガイドライン
- 1. 造血細胞移植ガイドライン骨髄異形成症候群（成人）
参考
- 1. 難病情報センター | 不応性貧血(骨髄異形成症候群)
- 2. 財団法人国際医学情報センター：がん Info / 骨髄異形成症候群
- 3. 骨髄異形成症候群：[がん情報サービス]
- 4. [charged] 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 5. IV.MDS の治療 1. 本邦における診療のガイドライン （京都大学 内山 卓／石川隆之）2005.4.4 改訂
症例
- 78歳男性。微熱と全身倦怠感のため来院した。赤血球220万、Hb6.2g/dL、Ht23%、白血球2700、骨髄球3%、後骨髄球4%、好酸球3%、好塩基球2%、血小板3.6%、LDH 320IU/dL、CRP 3.4mg/dL、骨髄の過形成像、微小巨核球。
国試
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候
「sweet」