- 英
- rhabdomyosarcoma, rhabdosarcoma
- ラ
- myosarcoma stricocellulare
- 関
- ブドウ状肉腫
WordNet
- a highly malignant neoplasm derived from striated muscle (同)rhabdosarcoma
UpToDate Contents
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- 1. 小児および思春期の横紋筋肉腫および未分化型肉腫：疫学、病理、および分子学的病因 rhabdomyosarcoma and undifferentiated sarcoma in childhood and adolescence epidemiology pathology and molecular pathogenesis
- 2. 小児および思春期の横紋筋肉腫および未分化型肉腫：治療 rhabdomyosarcoma and undifferentiated sarcoma in childhood and adolescence treatment
- 3. 小児および思春期の横紋筋肉腫および未分化型肉腫：臨床症状、診断的評価、および
病期分類 rhabdomyosarcoma and undifferentiated sarcoma in childhood and adolescence clinical presentation diagnostic evaluation and staging - 4. 頭頸部肉腫 head and neck sarcomas
- 5. 軟部組織肉腫の臨床所見、病理組織学的検査、診断的評価、および病期分類 clinical presentation histopathology diagnostic evaluation and staging of soft tissue sarcoma
Japanese Journal
- 27.横紋筋肉腫と術前診断された極めて稀な膀胱原発神経芽腫の1例(一般演題,第48回日本小児外科学会九州地方会)
- 小松崎 尚子,小島 伸一郎,吉田 索,石井 信二,朝川 貴博,深堀 優,浅桐 公男,田中 芳明,八木 実
- 日本小児外科学会雑誌 47(7), 1084, 2011-12-20
- NAID 110008896814
- 排尿後の下腹部痛で発見された膀胱腫瘍 (特集 症例に学ぶ--小児放射線カンファレンス) -- (泌尿生殖器)
- 宮崎 治
- 小児科診療 74(11), 1793-1796, 2011-11
- NAID 40019029364
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- 体の各部分の骨格筋、平滑筋、脂肪、結合織、骨、軟骨などの細胞になるもとの細胞を 間葉系細胞といいます。 横紋筋肉腫はこの間葉系細胞から発生し、一部、骨格筋(横紋 筋)細胞の性質を示す腫瘍と考えられています。
- 横紋筋肉腫。横紋筋肉腫とはどんな病気か 腫瘍の顕微鏡所見や、腫瘍細胞に発現して いる蛋白質が、骨格筋（横紋筋）と共通の性質をもつ肉腫です。小児に発生する代表的 な悪性腫瘍のひとつで、３分の２の症例は10歳以下に発生し gooヘルスケア 家庭の ...
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| 国試過去問 | 「087A080」 |
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| 関連記事 | 「肉腫」「筋肉」「横紋」「腫」「横紋筋」 |
「087A080」
- 小児期腫瘍と腫瘍マーカーとの組み合わせで正しいのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「膀胱腫瘍」
疫学
- 大部分が悪性腫瘍(死亡率は全悪性腫瘍の1.5%)
- 50-70歳代に多く、男女比は3:1。
- 発生年齢は男女とも40歳代以降で年齢とともに高くなる。50歳代以降に発生しやすい(IMD)。
- 年齢調整死亡率：男性 3.8/10万人、女性 1.0/10万人
- 罹患率：男性 6.8人、女性 1.7人(IMD)。
好発部位
転移
- リンパ節転移：多い
- 血行性転移：肺＞＞肝＞骨 ？
病理
- 上皮癌95%, 肉腫5%
悪性腫瘍
- 移行上皮癌
- 膀胱癌の80%以上
- 表在性・乳頭状であることが多い
- 多発性・異所性再発癌の傾向がある
- そのため上皮内癌でも悪性度は高い
- 扁平上皮癌
- 非乳頭状で浸潤性に広がる。
- 腺癌
- 肉腫
- 稀。子供の膀胱腫瘍で多く、横紋筋肉腫が多い
良性腫瘍
- 良性膀胱乳頭腫
病因
- 1. 芳香族アミン
- 2. トリプトファン代謝物
- 3. 喫煙
- 4. コーヒー
- 5. 慢性機械的刺激：扁平上皮癌が多い
- 膀胱結石：長年放置され、継続的に刺激を受けた場合
- ビルハイツ住血吸虫：虫卵による刺激。
- 6. 遺伝的要因
- 第9番染色体の欠失：膀胱粘膜に発生する乳頭状の癌に関与
- 第17番染色体短腕の癌抑制遺伝子の障害：上皮内癌の発生に関与
- 7. 膀胱外反症
症状
- 1. 血尿
- 初発症状は無症候性血尿(症例の約80%)
- 突然の血尿と自然止血を繰り返し、次第に血尿の持続時間が長くなる
- 腫瘍部血管の破裂、潰瘍、壊死による血管損傷で起こる出血と、凝血による止血のため
- 2. 排尿障害
- 高度の血尿による凝血塊や膀胱頚部の腫瘍のため
- 3. 疼痛
- (1)排尿痛
- (2)側腹部痛・背痛
- (3)腰部神経痛性疼痛
- (4)腎部痛・発熱
- 4. 全身症状…腫瘍の進展により体重減少、倦怠感、貧血など悪液質の症状を呈する
=腫瘍合併症、腫瘍の進展による症状
- 1. 膀胱炎
- 二次感染、癌浸潤
- 2. 水腎症
- 尿管口・尿管への浸潤
診断
- 診断は膀胱鏡検査によるが、生検にて分化度と浸潤などを調べる。
内視鏡検査(膀胱鏡)
- 経尿道的に膀胱鏡を挿入し、膀胱内を観察。膀胱腫瘍の診断に最も重要な検査(膀胱癌の確定診断)
- 腫瘍の発生部位、数、大きさ、正常を確認。
尿細胞診
- フォローアップやスクリーニング目的で施行
- 尿中に脱落した腫瘍を染色する。膀胱内を生食にて洗浄し、この洗浄液について細胞診をおこなうこともある。細胞診は膀胱鏡にて診断の困難な上皮内癌に有効。
- 悪性度III, IV, Vで確定診断に繋がる。
その他
- 膀胱造影、排泄性腎盂造影、超音波検査、CTスキャン、麻酔下双手診
画像診断
- 排泄性尿道造影(IVP)、超音波診断(経尿道的、経腹的)、CTにより腫瘍の広がり(浸潤度)と上部尿道の精査を行う。
治療
- 治療方針の決定に大切なのは浸潤度と分化度。
- 浸潤度：表在性癌 → 経尿道的切除術・抗悪性腫瘍薬の膀胱内注入療法。浸潤癌 → 膀胱全摘出術
- 分化度の低いものや、浸潤度T3以上のものは原則、膀胱全摘除術。
- 1. 表在性腫瘍(浸潤が粘膜下層までのもの：TaとT1)
- 膀胱温存かつ根治治療を目指す。
- TUR-Bt(経尿道的膀胱腫瘍切除術) (標準治療)
- 病理所見でCISを認める場合や，再発の可能性の高い多発性低分化癌症例ではTUR-Bt後にBCGの膀胱内注入療法を行う
- BCG膀胱内注入療法
- BCGを注入
- 2. 表在性腫瘍であるが、上皮内癌(CIS)である場合
- 悪性度が高いため、根治のために膀胱全摘除が選択肢となる。
- BCG膀胱内注入療法（第一選択）
- 膀胱全摘除術(浸潤度に準じる)
- 3. 浸潤性腫瘍(筋層浸潤：Ｔ２以上)
- 骨盤リンパ節郭清術→根治的膀胱全摘除術
- 転移のあるもの(T3以上)など切除不能な進行癌では化学療法(M-VAC療法)を行う。
合併症
- 上部尿路癌、腎盂癌
予後
- 浸潤度と組織型によって決まる。
- 表在性癌：良好
- 浸潤性癌：不良
- 表在癌 + 経尿道的切除術：5年生存率約80%
- 浸潤癌 + 膀胱全摘出術 ：5年生存率約20%
種類
- a. 良性上皮性腫瘍
- 1)上皮性乳頭腫 urothelial papilloma
- 2)尿路上皮乳頭腫:内反型 urothelial papilloma ; inverted type
- 3)扁平上皮乳頭腫 squamous cell papilloma
- 4)絨毛腺腫 villous adenoma
- b. 悪性上皮性腰痛
- 1)上皮内癌 carcinoma in situ(CIS)
- 2)尿路上皮癌 urothelial carcinoma (UC)
- 3)扁平上皮癌 squamous cell carcinoma(SCC)
- 4)腺癌 adenocarcinoma(AC)
- (1)通常型
- (2)特殊型
- ①尿膜癌 urachal carcinoma
- ②印環細胞癌 signet-ring cell carcinoma
- ③中腎癌 clear cell carcinoma
- 5)小細胞癌 small cell carcinoma(NEC)
- 6)未分化癌 undifferentiated carcinoma
- 7)その他 others
- 繊毛癌、カルテノイドなど
- c. 良性非上皮性腫瘍
- d. 悪性非上皮性腫瘍
- e. 腫瘍性病変ないし異常上皮
- 1)炎症性偽腫瘍 inflammatory pesudotumor
- 2)尿路上皮過形成 urothelial hyperplasia
- ①平坦状尿路上皮過形成 flat urothelial hyperplasia
- ②乳頭状尿路上皮過形成 papillary urothelial hyperplasia
- 3)異形成 dysplasia
- 4)扁平上皮化生 squamous metaplasia
- 5)腎原性化生 nephrogenic metaplasia
- 6)増殖性膀胱炎 proliferative cystitis
- ①ブルン細胞巣 von Brunn's nest
- ②腺性膀胱炎 cystitis glandularis
- ③嚢胞性膀胱炎 cystitis cystica
- 7)乳頭状またはポリープ状膀胱炎 papillary or polypoid cystitis
- 8)マラコプラキア malacoplakia
- (日本泌尿器科学会,日本病理学会編:泌尿器科・病理 膀胱癌取扱い規約,第3版, pp50-51,金原出版. 2001より引用)
TNM分類
- T-原発腫瘍の壁内深達度
- TX 原発腫瘍の評価なし
- T0 腫瘍なし
- Ta 非浸潤性乳頭状癌
- Tis 上皮内癌(平坦癌)
- T1 粘膜下結合組織までの浸潤
- T2 筋層への浸潤
- T2a 筋層の半ばまでの浸潤
- T2b 筋層の半ばを越える浸潤
- T3 膀胱周囲への浸潤
- T3a 顕微鏡的レベルの浸潤
- T3b 肉眼的的レベルの浸潤(壁外腫癌)
- T4 腫瘍が前立腺,子宮,膣,骨盤壁,腹壁のいずれかに浸潤
- T4a 前立腺,子宮,膣のいずれかに浸潤
- T4b 骨盤壁,腹壁のいずれかに浸潤
- N-所属リンパ節転移
- NX 所属リンパ節の評価なし
- N0 所属リンパ節転移なし
- N1 2cm以下の1個の所属リンパ節転移を認める
- N2 2cmを超え5cm以下の1個の所属リンパ節転移,または5cm以下の多数個の所属リンパ節転移を認める
- N3 5cmを超える所属リンパ節転移を認める
- M-遠隔転移
- MX 遠隔転移の有無不詳
- MO 遠隔転移なし
- M1 遠隔転移あり
- (TNM分類,第6版, 2002より引用)
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「ビンクリスチン」
- 英
- vincristine, VCR
- 同
- 硫酸リューロクリスチン leurocristine sulfate
- 化
- 硫酸ビンクリスチン vincristine sulfate
- 商
- ONCO-TCS、ONCOVIN、VINCASAR PFS、オンコビン oncovin
- 関
- first aid step1 2006 p.84,310
特徴
構造
作用機序
- M-phase-specific alkaloids that bind to tubulin and block polymerization of microtubules so that mitotic spindle cannot form (first aid step1 2006 p.310)
適応
- part of the MOPP (Oncovin [vincristine]) regimen for lymphoma, Wilms' tumor, choriocarcinoma(first aid step1 2006 p.310)
- MAPP regimen for Hodgkin disease, ALL lymphoma, CNS tumer, sarcoma, Wilms tumor
効能又は効果
- 1. 白血病（急性白血病、慢性白血病の急性転化時を含む）
- 2. 悪性リンパ腫（細網肉腫、リンパ肉腫、ホジキン病）
- 3. 小児腫瘍（神経芽腫、ウィルムス腫瘍、横紋筋肉腫、睾丸胎児性癌、血管肉腫等）
- 4. 以下の悪性腫瘍に対する他の抗悪性腫瘍剤との併用療法
副作用
- vincristine：neurotoxicity (areflexia, peripheral neuritis), paralytic ileus
- vinblastine：bone marrow suppression
「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」
- 英
- Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
- 同
- Beckwith-Wiedemann症候群、ベックウィズ・ウィーデマン症候群
概念
病因
- 不明
病態
遺伝形式
- なし(ほとんどが散発)
- 常染色体優性遺伝(まれ)
参考
- 1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM
- 2.
「胆道横紋筋肉腫」
「胎児型横紋筋肉腫」
「胞巣状横紋筋肉腫」
「心臓横紋筋肉腫」
「肉腫」
| 特徴 | 癌腫 carcinoma |
肉腫 sarcoma |
| 由来 | 上皮 | 間葉系組織 |
| 良悪性 | 悪性 | 悪性 |
| 発生頻度 | 比較的多い | 稀 |
| 転移形式 | 多くがリンパ行性 | 多くが血行性 |
| in situ時期 上皮内癌 粘膜内癌 |
有り | 無し |
| 年齢 | 老人・中年（５０歳以上） | 若年・壮年（５０歳以下） |
「筋肉」
起始 origin
- 筋の近位端(M.18)
- 収縮の際に固定される(M.18)
停止 insertion
- 筋の遠位端(M.18)
- 収縮の際に動く(M.18)
生化学
- グルコース + 2ADP + 2Pi → 2乳酸 + 2ATP + 2H2O ＋ 2H+
分類
「横紋」
「腫」
「横紋筋」
- 英
- striated muscle (K)
- 関
- 平滑筋、骨格筋、筋肉