- hem angi blast oma
- 英
- hemangioblastoma, angioblastoma
- 同
- 血管細胞芽腫
概念
- 血管に富んだ良性腫瘍で、とくに小脳に発生する。脳幹や脊髄にも発生し、しばしば多発性。
疫学
- SCN.197
- 脳原発性腫瘍の1.7%。小脳に発生する腫瘍の29%を占める。
- 孤発例(57%)、von Hippel-Lindau病に合併する例(43%)
- 成人に多く、34-45歳がピーク
- 男性にやや多い
症状
- 緩徐進行。頭蓋内圧亢進による頭痛で発症することが多い。うっ血乳頭、小脳運動失調症、眼振など。(SCN.197)
合併症
検査
- SCN.197
- CT
- 単純CT：低吸収の嚢胞と等吸収の壁在結節。
- 造影CT：壁在結節に造影効果あり
- MRI
- T1：(腫瘍)等吸収～高吸収、(嚢胞)低信号
- T2：(腫瘍)高信号 、(嚢胞)高信号
- Gd-DTPA：均一著明な造影効果
- 血管造影：
- 太い腫瘍血管動脈と著しい腫瘍濃染像(SCN.197)
- [show details]
診断
治療
- 開頭術による腫瘍摘出術。残存もしくは手術不能例で放射線療法を行う。(SCN.197)
予後
- 病理的に良性腫瘍。予後は良好であるが多発することがある。
WordNet
- shatter as if by explosion (同)knock down
- shrivel or wither or mature imperfectly
- make with or as if with an explosion; "blast a tunnel through the Alps"
- a very long fly ball
- an explosion (as of dynamite)
- make a strident sound; "She tended to blast when speaking into a microphone" (同)blare
- create by using explosives; "blast a passage through the mountain" (同)shell
- use explosives on; "The enemy has been shelling us all day" (同)shell
- fire a shot; "the gunman blasted away" (同)shoot
- apply a draft or strong wind to to; "the air conditioning was blasting cold air at us"
- utter `hem or `ahem
- the edge of a piece of cloth; especially the finished edge that has been doubled under and stitched down; "the hem of her dress was stained"; "let down the hem"; "he stitched weights into the curtains hem"; "it seeped along the hem of his jacket"
- the utterance of a sound similar to clearing the throat; intended to get attention, express hesitancy, fill a pause, hide embarrassment, warn a friend, etc. (同)ahem
- fold over and sew together to provide with a hem; "hem my skirt"
PrepTutorEJDIC
- 〈C〉(風の)『一吹き』,一陣の風;突風,疾風《+『of』+『名』》 / 〈C〉(穴から吹き出す空気の)一吹き / 〈C〉(笛・らっぱなどの)突然の大きな[不快な]音《+『of』+『名』》 / 〈C〉〈U〉爆破(explosion)《+『of』+『名』》 / 〈C〉(1回分の)発破,爆薬 / 〈C〉〈U〉爆風 / …'を'『爆破する』;…'を'爆破して作る(開く) / 《文》…'を'孫なう,台なしにする;〈霜などが〉…'を'枯 / 〈らっぱなど〉'を'急に大きく鳴らす / …'を'酷評する;(…について)〈人〉'を'こっぴどく叱る《+『名』+『about』+『名』(do『ing』)》 / …'を'のろう(damn)
- (折り返して縫った衣類や布の)へり,縁 / (一般に)へり,縁 / 〈布・着物〉‘の'へりを折り返して縫う;…‘の'縁どりをする
- へん!えへん!(注意・疑い・ちゅうちょ・当惑などを表するための発声) / へん(えへん)と言う,せき払いをする
UpToDate Contents
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- 1. 血管芽細胞腫 hemangioblastoma
- 2. フォンヒッペル・リンダウ病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of von hippel lindau disease
- 3. 末梢神経腫瘍 peripheral nerve tumors
- 4. フォンヒッペル・リンダウ病の分子生物学および病因 molecular biology and pathogenesis of von hippel lindau disease
- 5. まれな脳腫瘍 uncommon brain tumors
Japanese Journal
- 小脳血管芽腫の2摘出例 アプローチの検討
- 塚田 晃裕,岡野 美津子,塚原 隆司
- The Kitakanto medical journal 61(4), 558-558, 2011-11-01
- NAID 120003824714
- 脳血管芽腫摘出術と褐色細胞腫摘出術を緊急で行った von Hippel-Lindau 病の麻酔経験
- 福田 浩平,堤 保夫,曽我 朋宏,木下 倫子,田中 克哉,大下 修造
- 日本臨床麻酔学会誌 = The Journal of Japan Society for Clinical Anesthesia 31(5), 884-887, 2011-09-15
- NAID 10029770265
- 第四脳室と橋・延髄の解剖と外科治療(<特集>脳室・脳幹病変の外科治療)
- 斉藤 延人,金 太一
- 脳神経外科ジャーナル 20(6), 438-445, 2011-06-20
- … 第四脳室と橋・延髄下半分の病変には,髄芽腫,脳室上衣腫,星細胞腫,脈絡叢乳頭腫,脳幹海綿状血管腫,血管芽腫,外向発育性グリオーマなどがある.第四脳室を露出するには小脳延髄裂アプローチが有用である.小脳扁桃の裏で延髄に付着している脈絡膜と脈絡紐を切開して小脳扁桃を牽引する方法である.脳幹内部へは,病変が最も表面に近い部分から進入するのが基本である.第四脳室底には正中溝,閂,第四脳室線条,外側陥凹 …
- NAID 110008662231
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- 血管芽腫 - 様々な脳腫瘍や脳神経の病気について説明しています。さわむら脳神経 クリニックで診療しています。Eメールによる相談や手術治療も受け付けています。
- 血管芽腫は従来血管内皮細胞由来の腫瘍とされてきたが，種々の検討によりかえって その由来が特定できなくなり，現在のところ起源不明とされている．孤発例とvon Hippel -Lindau病に合併する場合とがある．孤発例のほうが多く，家族発生は20～25%である ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105A032」「097H059」「099E051」「074B053」「080C013」 |
| リンク元 | 「脳腫瘍」「フォン・ヒッペル・リンドウ病」「異所性エリスロポエチン産生腫瘍」「血管細胞芽腫」「hemangioblastoma」 |
| 関連記事 | 「血管」「腫」「芽腫」 |
「105A032」
- 40歳の女性。頭痛と左眼痛とを主訴に来院した。 3週前から複視があった。視力は右1.0(矯正不能)、左1.0(矯正不能)。左眼の結膜浮腫、上強膜静脈の怒張および拍動性眼球突出を認める。左眼の内転障害と上下転障害とを認める。左眼膚外側縁で血管性雑音を聴取する。
- 考えられるのはどれか。
- a 左眼窩内血管腫
- b 左前頭葉血管芽腫
- c 脳底動脈巨大動脈瘤
- d 左側頭葉動静脈奇形
- e 左内頚動脈海綿静脈洞瘻
※国試ナビ4※ ［105A031］←［国試_105］→［105A033］
「097H059」
- 腫瘍とその随伴症候の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H058］←［国試_097］→［097H060］
「099E051」
- 小児に好発する脳腫瘍はどれか。
※国試ナビ4※ ［099E050］←［国試_099］→［099E052］
「074B053」
- 脳腫瘍の好発部位に関して適切な組み合わせ？
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「080C013」
- 適切でない組み合わせ
- (a) 下垂体腺腫－prolactin
- (b) 頭蓋咽頭腫－α-fetoprotein
- (c) 松果体奇形種－hCG
- (d) 血管芽腫－erythropoietin
- (e) 神経芽腫－VMA manillylmandelic acid
「脳腫瘍」
概念
分類
疫学
腫瘍別発生頻度
| 腫瘍別発生頻度 | 小児 | 成人 | |
| 神経膠腫 | 33% | 星状細胞腫 | 髄膜腫 |
| 髄膜腫 | 22% | 髄芽腫 | 膠芽腫 |
| 下垂体腺腫 | 15% | 頭蓋咽頭腫 | 下垂体腺腫 |
| 神経鞘腫 | 9% | 胚細胞腫 | 神経鞘腫 |
| 頭蓋咽頭腫 | 5% | 上衣腫 | 転移性脳腫瘍 |
YN.J.188
| 部位 | 種類 | 小児 | 成人 |
| 頭蓋骨 | 頭蓋骨腫瘍 | ○ | ○ |
| 大脳半球 | 神経膠腫 | ○ | |
| 髄膜腫 | ○ | ||
| 松果体 | 胚細胞腫 | ○ | |
| 小脳半球 | 星細胞腫 | ○ | |
| 血管芽腫 | ○ | ||
| 小脳虫部 | 髄芽腫 | ○ | |
| 第四脳室 | 上衣腫 | ○ | |
| 鞍上部・ 視交叉部・ 下垂体部 |
頭蓋咽頭腫 | ○ | |
| 視神経膠腫 | ○ | ||
| 胚細胞腫 | ○ | ||
| 下垂体腺腫 | ○ | ||
| 髄膜腫 | ○ | ||
| 小脳橋角部 | 聴神経鞘腫 | ○ | |
| 脳幹部 | 神経膠腫 | ○ | ○ |
小児の脳腫瘍
- SCN.173
- 腫瘍：星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
- 部位：1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。
- SRA.163
| 後発年齢 | 好発部位 | |
| 小脳星細胞腫 | 5～10歳 | 小脳半球 |
| 髄芽腫 | 5～10歳(男児に多い) | 小脳虫部から発生 |
| 頭蓋咽頭腫 | 10～15歳 | トルコ鞍上部 |
| 上衣腫 | 10～15,30～40歳 | 第四脳室、側脳室 |
| 髄芽腫 | 10～30歳 | 松果体部、トルコ鞍上部 |
| 脳幹部膠腫 | ～15歳 | 橋 |
| 視神経膠腫 | ～15歳 | 視神経視交叉 |
放射線感受性
- SCN.173
- (高い)髄芽腫、胚細胞腫 ＞ (低い)神経膠腫
転移性脳腫瘍
- 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
- 頻度：肺癌＞乳癌＞胃・腸癌 (SCN.173)
石灰化が見られる脳腫瘍
- 乏突起膠腫：CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
- 上衣腫：CT：(単純CT)等～低吸収、(造影CT)中～強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
- 髄膜腫：腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
- 頭蓋咽頭腫：小児において石灰沈着が高頻度にみられる。
嚢胞性腫瘍
参考
- 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
- 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
- 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン ［総論］
- 3. 資料
- 4. 資料
- 5. 小児脳腫瘍
国試
「フォン・ヒッペル・リンドウ病」
- 英
- von Hippel-Lindau disease VHL disease, VHL
- 同
- フォンヒッペル・リンダウ病 VHL病 、リンダウ病、ヒッペル病、フォン・ヒッペル・リンダウン病、フォン・ヒッペル-リンダウ病
- 網膜血管腫症 retinal angiomatosis
- 関
- 血管芽腫、神経皮膚症候群。フォン・ヒッペル病(網膜の血管腫のみの場合(SOP.144))
概念
- 癌抑制遺伝子であるVHL遺伝子の変異による常染色体優性遺伝疾患で、中枢神経系の血管芽腫、網膜血管芽腫、腎細胞癌、副腎腫瘍などを発症する疾患である。
- 頭部の血管芽腫と腎・副腎腫瘍と覚えておこう
病因
- 3p25のVHL遺伝子:癌抑制遺伝子の変異が関与
- 11q13にもマッピングされている。
疫学
- 思春期以降で30歳代の男性に多発。
遺伝形式
病態
- 多くの臓器に腫瘍や嚢胞を形成(腎(40%に腎細胞癌。腎嚢胞)、中枢神経系の血管芽腫、網膜血管腫、膵腫瘍(膵嚢胞)、肝、副腎(褐色細胞腫)など)
- 眼 ：毛細血管レベルで血管腫が発生し、グリアの増殖を伴ってオレンジ色の結節を形成する。血管腫を介したシャントが形成されるために動脈・静脈が拡張蛇行する。進行すれば血管腫から血漿が漏出して漿液性網膜剥離をきたす。また硬性白斑がみられる。
症状
- 眼 ：(網膜剥離が起これば)視野障害・視力障害
- 神経：(小脳の血管芽腫により)小脳失調。てんかん(SOP.144)。
- 皮膚：(低頻度)血管腫、カフェオレ斑
合併症
- 赤血球増多症 → エリスロポエチン産生
検査
- 頭部MRI
- 造影：小脳の血管芽腫は濃染される。嚢胞を伴う場合は均一な低信号領域が認められる。
- [show details]
国試
参考
- 1. [charged] フォンヒッペル・リンダウ病の臨床的特徴、診断、および管理 - uptodate [1]
- 2. [charged] フォンヒッペル・リンダウ病の分子生物学および病因 - uptodate [2]
- 3. VON HIPPEL-LINDAU SYNDROME - OMIM
メモ
- 混乱していたので、
- フォン・ヒッペル・リンドウ病 von Hippel-Lindau diseaseはVHL遺伝子の変異によるADな疾患で、腎細胞癌、CNSの血管芽腫、網膜血管腫などが特徴的
- ウィップル病 Whipple's diseaseは日本ではまれで、白人の中年男性で見られる全身性細菌感染症による吸収不良症候群の一つ。
「異所性エリスロポエチン産生腫瘍」
- 英
- ectopic erythropoietin-producing tumor
「血管細胞芽腫」
- 英
- hemangioblastoma
- 関
- 血管芽腫
「hemangioblastoma」
- 同
- 血管芽腫
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |