悪性線維性組織球腫

英

malignant fibrous histiocytoma MFH

関

線維性組織球腫、低悪性線維粘液性肉腫、黄色線維腫、細網組織球腫

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/04/17 11:41:23」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

悪性線維性組織球腫(あくせいせんいせいそしききゅうしゅ 英：malignant fibrous histiocytoma：MFH)は軟部組織腫瘍の一種である。

概念

MFHの発生源や組織型については議論が多いが、組織球や未分化間葉系細胞が起源であると仮説がたてられている。 一般的には腫瘍は線維芽細胞系と組織球系との変化に富んだ細胞が花むしろ状に並ぶ。5つの組織型が知られている。MFHは軟部腫瘍の約20－24％を占め、成人の軟部組織腫瘍ではもっとも頻度が多い。

死亡率と有病率

腫瘍のStage分類は腫瘍の悪性度、径、遠隔転移の有無によって決定され、最も重要な予後因子となる。腫瘍の組織型と外科切除の際の術式も予後因子となる。原発巣の位置や深達度も予後にかかわる重要な因子であるが、未だに議論は多い。

• 腫瘍の悪性度が軽度、中等度、重度の患者では、10年生存率はそれぞれ90％、60％、20％程度である。大きさについては、腫瘍径が5cm以下であれば79－82％、5－10cmで62－68％、＞10cmでは41－51％である。
• 遠隔転移は肺（90％）、骨（8％）、肝（1％）で多くみられる。遠隔転移の頻度は組織型によって変わる。
• 患者の全5年生存率は36-58% であるが、遠隔転移を伴う場合は全5年生存率は15－20％である。

疫学

50歳から60歳に最も多いが10歳から90歳まで幅広い年代で発症の報告がある。小児ではまれであるが、angiomatoid 型は20代以下に比較的多くみられる。 男女比はおおよそ2：1である。

人種差

MFHはアフリカ人やアジア人に比べ白人に多い。

関連項目

• 腫瘍
• 癌腫
• 悪性腫瘍

Japanese Journal

• 手術の工夫 経胸腹経路による広範切除後胸腹壁再建を行った悪性線維性組織球腫

• 大塚 綱志,原田 亜矢,脇田 和博 [他]
• 胸部外科 65(5), 389-392, 2012-05
• NAID 40019302738

• 術後8年後に再発した左精索悪性線維性組織球腫の1例

• 亀井 潤,久米 春喜,鈴木 基文,藤村 哲也,福原 浩,榎本 裕,西松 寛明,石川 晃,井川 靖彦,本間 之夫
• 日本泌尿器科學會雜誌 103(1), 18-21, 2012-01-20
• NAID 10030042077

Related Links

• 悪性線維性組織球腫 - goo ヘルスケア

悪性線維性組織球腫。悪性線維性組織球腫とはどんな病気か 肉腫のなかでは頻度の高い腫瘍です。多くは50代以上の人に発生します。 悪性度の高い肉腫で、急速に大きくなるとともに、体のほかの部分に転移することも多く、現在でも ...

• 悪性線維性組織球腫 とは - コトバンク

家庭医学館 悪性線維性組織球腫の用語解説 - [どんな病気か] 最初は軟部腫瘍（なんぶしゅよう）（コラム「軟部腫瘍とは」）として、この病名がつけられたのですが、その後、骨にもできることが明らかとなり、骨の病気としても悪性線維性 ...

• 悪性線維性組織球腫(軟部) - MyMed 医療電子教科書

MyMed（マイメド）は、究極の医療電子教科書の作成を通じて、利用者のニーズにあった理想的な医療情報サイトを作ろうと ... 悪性線維性組織球腫(軟部) （あくせいせんいせいそしききゅうしゅ（なんぶ）） malignant fibrous histiocytoma ...

Related Pictures

---

★リンクテーブル★

国試過去問	「100H035」
リンク元	「腫瘍」「骨腫瘍」「皮膚の悪性腫瘍」「線維性組織球腫」「脱分化」
拡張検索	「骨悪性線維性組織球腫」
関連記事	「組織」「組織球」「腫」「悪性」「線維性」

「100H035」

　　[★]

• 15歳の男子。右膝痛を主訴に来院した。3週前、走っていた際に突然右膝痛が出現した。安静によって一時軽快したが、1週前から痛みが再発し増悪傾向にある。初診時の右膝エックス腺単純写真と大腿骨遠位部の骨生検H-E染色標本とを以下に示す。
• 診断はどれか。

• a. 骨巨細胞腫
• b. 骨肉腫
• c. 軟骨肉腫
• d. Ewing肉腫
• e. 悪性線維性組織球腫

[正答]

B

※国試ナビ4※　［100H034］←［国試_100］→［100H036］

「腫瘍」

　　[★]

英

tumor

同

新生物 neoplasm new growth NG

関

分類(EPT.65)

悪性度

• 良性腫瘍 benign tumor
• 悪性腫瘍 malignant tumor

細胞と間質の割合

• 髄様癌
• 硬性癌

発生学的由来

• 上皮性腫瘍

• 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性

• 非上皮性腫瘍

• 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 乳頭腫
• 腺腫
• 嚢胞腺腫

悪性腫瘍

• 癌腫

• 腺癌
• 扁平上皮癌
• 移行上皮癌
• 未分化癌

非上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 線維腫

• 硬性線維腫
• 軟性線維腫:線維脂肪腫との区別が困難

• 脂肪腫

• 骨髄脂肪腫

• 平滑筋腫
• 横紋筋腫
• 血管腫
• リンパ管腫
• 神経鞘腫
• 神経線維腫
• 色素性母斑
• 中皮腫

悪性腫瘍

• 肉腫

• 線維肉腫：悪性線維性組織球腫
• 脂肪肉腫

• 脂肪腫用脂肪肉腫
• 粘液性脂肪肉腫
• 多形性脂肪肉腫
• 横紋筋肉腫

• 血管肉腫
• リンパ肉腫
• 神経原性肉腫
• 滑膜肉腫
• 悪性黒色腫
• 悪性中皮腫

臓器別分類

外陰部(女性)

• 乳房外パジェット病 extramammary Paget disease
• 悪性黒色腫
• verrucous carcinoma of vagina

子宮

• 子宮頚癌
• 子宮内膜癌

卵巣

• 卵巣腫瘍

• 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
• 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
• 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

「骨腫瘍」

　　[★]

英

bone tumor, bone tumors

ラ

tumores ossium

関

疫学

• 全骨腫瘍の中で転移性骨腫瘍が最も高い。
• 原発性骨腫瘍では、骨軟骨腫、軟骨腫の順に多い
• 原発性悪性骨腫瘍では骨肉腫、軟骨肉腫、骨髄腫、ユーイング肉腫、悪性線維性組織球腫の順に多い。

分類

X線像による分類

SOR.306

	良性	悪性
腫瘍骨産生型	骨腫 類骨骨腫 骨芽細胞腫 骨形成性線維腫 線維性骨異形成	骨肉腫 傍骨性骨肉腫 骨膜性骨肉腫
腫瘍軟骨産生型	内軟骨腫 骨軟骨腫 軟骨芽細胞腫	軟骨肉腫
その他	非骨化性線維腫 孤立性骨嚢腫 血管腫	線維肉腫 悪性線維性組織球腫 血管肉腫 ユーイング肉腫 悪性リンパ腫

年齢による分類

• 5-10歳：(腫瘍類似疾患)ランゲルハンス細胞組織球症
• 10-20歳：(良性)骨軟骨腫、類骨骨腫、内軟骨腫。(悪性)骨肉腫、ユーイング肉腫。(腫瘍類似疾患)骨嚢腫
• 20-30歳：(良性)巨細胞腫。(悪性)骨線維肉腫。
• 30-50歳：(悪性)軟骨肉腫、脊索腫
• 50歳-：骨髄腫

「皮膚の悪性腫瘍」

　　[★]

良性

• ケラトアカントーマ

悪性

• 上皮系

• 有棘細胞癌　← 光線角化症
• 基底細胞癌
• 乳房外パジェット病
• 皮膚付属器癌(汗腺癌・脂腺癌・毛包癌など)
• メルケル細胞癌

• 神経外胚葉系

• 悪性黒色腫

• 悪性黒子黒色腫
• 末端黒子型黒色腫
• 表在拡大型黒色腫
• 結節型黒色腫

• 間葉系

• 隆起性皮膚線維肉腫
• 悪性線維性組織球腫
• 血管肉腫
• 類上皮肉腫

• リンパ・造血器系

• 菌状息肉症・セザリ症候群
• 成人T細胞白血病・成人T細胞リンパ腫
• CD30陽性未分化大細胞型リンパ腫
• NK細胞リンパ腫
• 皮膚B細胞リンパ腫
• ランゲルハンス細胞組織球症

「線維性組織球腫」

　　[★]

英

fibrous histiocytoma

関

硬化性血管腫、良性線維性組織球腫、悪性線維性組織球腫、皮膚線維腫、異型線維黄色腫、黄色線維腫、細網組織球腫

「脱分化」

　　[★]

英

dedifferentiation

関

悪性線維性組織球腫、前進形成、前形成

「骨悪性線維性組織球腫」

　　[★]

英

MFH of bone

関

悪性線維性組織球腫

「組織」

　　[★]

英

tissue

ラ

textus

関

• 何種類かの決まった細胞が一定のパターンで集合した構造の単位のこと。
• 全体としてひとつのまとまった役割をもつ。

分類

• 上皮組織
• 支持組織
• 筋組織
• 神経組織

「組織球」

　　[★]

英

histiocyte

同

固着性大食細胞 fixed macrophage、静止遊走細胞 resting wandering cell、組織大食細胞 tissue macrophage、崩壊細胞 clasmatocyte

関

単球、マクロファージ

「腫」

　　[★]

• tumor、tumour、-oma

関

がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物

「悪性」

　　[★]

英

malignant、pernicious、malignantly

「線維性」

　　[★]

英

fibrous、fibrotic

関

線維状