脳における胚細胞腫瘍(SCN.194)

好発部位(SCN.194)

松果体部(53%)、トルコ鞍上部(20%)、大脳基底核(5.5%)　←　正中線上に多い傾向
ジャーミノーマはトルコ鞍上部が多い

疫学(SCN.194)

西欧と比べ、アジア、特に日本で多い。
原発性脳腫瘍の約3%を占める
小児に多い。小児脳腫瘍の15%を占める
松果体に発生する腫瘍：男性に多い
トルコ鞍上部に発生する腫瘍：性差無し

症状(SCN.194)

松果体部腫瘍：中脳水道を閉塞→水頭症。視蓋前野、上丘を圧迫→Parinaud症候群、Argyll Robertson pupil
トルコ鞍上部腫瘍：尿崩症、視力・視野障害、下垂体前葉機能障害
基底核部腫瘍：片麻痺、不随運動、けいれん

UpToDate Contents

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1. 精巣胚細胞腫瘍の治療の概要 overview of the treatment of testicular germ cell tumors
2. 卵巣胚細胞腫瘍：病理学、臨床症状、および診断 ovarian germ cell tumors pathology clinical manifestations and diagnosis
3. 縦隔および後腹膜を含む性腺外胚細胞腫瘍 extragonadal germ cell tumors involving the mediastinum and retroperitoneum
4. 精巣胚細胞腫瘍の臨床症状、診断、および病期分類 clinical manifestations diagnosis and staging of testicular germ cell tumors
5. 頭蓋内胚細胞腫瘍 intracranial germ cell tumors

Japanese Journal

性腺外胚細胞腫瘍の診断と治療 (第61回日本泌尿器科学会中部総会シンポジウム9「精巣腫瘍診療ガイドラインを検証する」)

垣本健一
泌尿器科紀要 = Acta urologica Japonica 58(12), 727-730, 2012-12
Extragonadal germ cell tumors (EGGCT) are very rare and account for only 2% to 5% of all malignant germ cell neoplasms. Although multimodality treatment, including cisplatin-based chemotherapy and pos …
NAID 40019530865

精巣胚細胞腫瘍の予後不良群における治療成績

堀淳一,北原克教,玉木岳 [他]
臨床泌尿器科 66(10), 769-773, 2012-09
NAID 40019424252

呼吸困難を呈した巨大後縦隔成熟奇形腫の1例

福澤太一,西功太郎,和田基,佐々木英之,風間理郎,田中拡,工藤博典,安藤亮,山木聡史,石田和之,仁尾正記
日本小児外科学会雑誌 48(5), 854-859, 2012-08-20
呼吸困難を呈した巨大後縦隔成熟奇形腫の1例を経験した.症例は生後4か月,女児.周産期,新生児期に異常は指摘されていなかった.4か月時,発熱と不機嫌を主訴に近医を受診したが,翌朝から哺乳不良,傾眠となり,画像上,右巨大縦隔腫瘍を認め精査加療目的に当科に紹介された.入院時,頻呼吸および陥没呼吸を認め,白血球数30,400/μl, CRP 9.7mg/dlと高度の炎症所見を認めた.胸部CTで右胸腔を占め …
NAID 110009489660

ピラルビシン(THP)の小児固形がんにおける保険適応外使用に関するアンケート調査の結果

池田均,森川康英,福澤正洋,檜山英三
日本小児外科学会雑誌 48(4), 727-730, 2012-06-20
… のは62施設(67.4%)で,腫瘍別のTHP使用施設の割合は神経芽腫が56施設中47施設(83.9%),小児肝がん(肝芽腫および肝細胞癌)が49施設中43施設(87.8%),横紋筋肉腫が41施設中15施設(36.6%),腎芽腫が44施設中10施設(22.7%),悪性胚細胞腫瘍が47施設中7施設(14.9%)であった.今後もTHPを使用すると回答した施設は,神経芽腫が92施設中62施設(67.4%),小児肝がんが59施設(64.1%)で,いずれの腫瘍に対しても使用しないと回答したのは11施設(12.0%)のみであった …
NAID 110009470926

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★リンクテーブル★

国試過去問	「107I052」
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関連記事	「腫瘍」「胚細胞」「細胞」

「107I052」

　　[★]

22歳の男性。胸部圧迫感を主訴に来院した。1週前から胸部圧迫感と労作時の息切れとを自覚し、徐々に悪化している。体温37.2℃。脈拍88/分、整。血圧110/72mmHg。呼吸数20/分。SpO2 96%(room air)。身体所見で左呼吸音の減弱を認める。血液所見：赤血球462万、Hb 14.0g/dl、Ht 43%、白血球7,800、血小板35万。血液生化学所見：総ビリルビン0.3mg/dl、AST 23IU/l、ALT 15IU/l、LD 450IU/l(基準176～353)、ヒト絨毛性ゴナドトロピン(hCG)24mIU/ml。CRP 4.8mg/dl。ツベルクリン反応陽性。胸部エックス線写真(別冊No.13Ａ)と胸部造影CT(別冊No.13Ｂ)とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107I051］←［国試_107］→［107I053］

「腫瘍マーカー」

　　[★]

英: tumor marker
同: 生物学的腫瘍マーカー biological tumor marker、癌マーカー cancer marker、悪性腫瘍特異物質 tumor-specific antigen

肺癌の腫瘍マーカー

	陽性率(疾患があるときに陽性となる確率, 感度)
	肺癌					備考
	肺癌	扁平上皮癌	腺癌	小細胞癌	その他の疾患
CYFRA21-1	57.5%*	70-80%/73.1%*	30-40%	30-40%	良性疾患:10-15%
SCC		○			子宮頸癌、食道癌、皮膚癌
CEA	40-50%		50-60%
SLX	70%*		0.4		肝硬変
NSE	10-30%			70-90%
proGRP				70-90%/65.1%*		NSEより上昇率が高く、特異性に優れる
KL-6		○			肺腺癌、膵癌、乳癌で40-50%。間質性肺炎の補助診断

無印：標準呼吸器病学第1版 p.327。* 臨床検査学第32版 p.634

臨床応用されている腫瘍マーカー (LAB.630)

肝癌関連　AFP, AFP-L3%, PIVKA-II
膵癌ならびにその他の消化器癌　CEA, CA19-9, Dupan-2, CA50, Span-1
肺癌　CEA, sialyl Lex-i (SLX), SCC, SYFRA21-1, NSE, ProGRP
婦人科悪性腫痩
　子宮癌：SCC, CA125
　卵巣癌：CA125, AFP, CEA, CA19-9, GAT
　乳癌　：CA15-3, BCA225, CEA, NCC-ST-439
尿器科悪性腫壕
　前立腺痛：PSA(γ-Sm), PAP
　膀胱癌　：BTA, NMP22
　神経内分泌腫療　NSE
　広範な腫瘍に反応するマーカー
　　TPA, BFP, IAP

消化管悪性腫瘍マーカー

CEA：胎児癌性蛋白。陽性率：(50-70%)大腸癌、胆道癌、膵癌。(40-60%)肺癌。(30-40%)胃癌。良性疾患でも上昇する(胆嚢炎、胆管炎、膵炎)。
DU-PAN-2：2→3シアリルLec抗原を認識する抗体。陽性率：(70-80%)膵癌、(60-70%)胆道癌。Lea-b-の個体でも陽性になる。良性疾患でも上昇する(慢性肝炎、肝硬変、胆道炎症を伴う胆石症)。
CA19-9：Leaの基本骨格にシアル酸が結合したもの。陽性率：(80-90%)膵癌。(70-80%)胆道癌。良性疾患でも上昇する((10-40%)閉塞性黄疸、慢性肝炎、肝硬変)。日本人の約7-10%に存在するフコース転移酵素が欠如したLea-b-の個体ではCA19-9は産生されない。
SLX：Lexの基本骨格にシアル酸が結合したもの。陽性率：(高い)肺癌、卵巣癌。(50-60%)胆道癌、膵癌。

主な腫瘍マーカー CBT QB vol2 p.297

AFP	肝細胞癌、肝芽腫、卵黄脳腫瘍
CEA	消化器系の癌、肺癌、乳癌(腺癌の頻度が高く、臓器特異性は低い)
CA19-9	胆道系の癌、膵癌
CA125	卵巣癌
CA15-3	乳癌、卵巣癌
PIVKA-II	肝細胞癌
PSA	前立腺癌

組織型別に有用な腫瘍マーカー(NEWエッセンシャル産科学・婦人科学第3版 p.236)

上皮性腫瘍
　漿液性腺癌: CA125 *1
　粘液性腺癌: CA19-9 *2, CA72-4, CEA
胚細胞腫瘍
　卵黄嚢腫瘍: AFP *3
　絨毛癌: hCG
　未分化胚細胞腫: LDH *4
　悪性転化を伴う成熟嚢胞性奇形腫(扁平上皮癌) : SCC
性索間質性腫瘍(ホルモン)
　顆粒膜細胞腫,莢膜細胞腫:工ストロゲン
　Sertoli-間質性腫瘍, Leydig細胞腫(門細胞腫) :テストステロン
*1　上皮性腫瘍中で最も有用.類内膜腺癌,明細胞腺癌でも陽性を示す.子宮内膜症,炎症,妊娠初期も軽度-中等度上昇
*2　成熟嚢胞性奇形腫で陽性を示すことがある
*3　胎芽性癌,混合性腔細胞腫療でも陽性を示す
*4　非特異的

also see →「生殖系チュートリアル症例2_プレゼン.ppt」

産婦人科において重要視される腫瘍マーカー

CEA：子宮癌、卵巣癌、粘液性卵巣腫瘍

大腸粘膜で発現している糖タンパク質

癌患者の血清中の他に、胎児の消化管粘膜にも見いだされたことから命名された。
補助診断、治療のモニターとして使われる

臓器特異性、疾患特異性は高くない。

早期癌の診断には役立たない。

AFP：卵黄嚢腫瘍

胎児期に肝臓および卵黄嚢で発現

肝細胞癌、肝細胞の再生局面で再び産生されるようになることがある

肝細胞癌、卵黄嚢腫瘍、肝芽腫の腫瘍マーカー、炎症性肝疾患における肝再生の指標

CA19-9：卵巣癌、子宮体癌

(腫瘍)細胞表面の糖蛋白に結合している糖鎖

癌の血行性転移を促進するらしい
正常の胆管・膵管上皮、唾液腺でも発現

早期癌での陽性率は低い。

補助診断、治療・再発のモニター

CA125：卵巣癌(漿液性嚢胞腺癌、粘液性嚢胞腺癌)、子宮頚癌、子宮体癌

ヒト培養卵巣癌細胞に見いだされた抗原

卵巣癌の腫瘍マーカーとして用いられる(陽性率60-80%)
組織型によって陽性率が異なる(漿液性嚢胞腺癌 > 粘液性嚢胞腺癌)

診断、治療効果の評価、再発のモニターなどに有用

SCC

子宮頚部扁平上皮癌から精製された蛋白質
早期癌でも比較的高い陽性率を示し、経過観察にも有用である。
一般に扁平上皮の存在する部位に広範な重症疾患存在すれば血中のSCCは上昇しうる
皮膚表面、唾液中に大量に存在し、採血時に複数回穿刺する事などによるコンタミネーションの可能性があります。

子宮頚癌(扁平上皮癌)、腟扁平上皮癌、外陰癌

腫瘍マーカー　臓器別

OLM.372改変

(略)

「脳腫瘍」

　　[★]

英: brain tumor, cerebral tumor
同: 脳新生物 brain neoplasm
関: 頭蓋内腫瘍

概念

分類

原発性脳腫瘍

神経膠腫 glioma

星状細胞腫 astrocytoma

胚腫 germinoma

転移性脳腫瘍

疫学

発生率：10万人対10-15人。罹患率：10万人対46人　→

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度		小児	成人
神経膠腫	33%	星状細胞腫	髄膜腫
髄膜腫	22%	髄芽腫	膠芽腫
下垂体腺腫	15%	頭蓋咽頭腫	下垂体腺腫
神経鞘腫	9%	胚細胞腫	神経鞘腫
頭蓋咽頭腫	5%	上衣腫	転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位	種類	小児	成人
頭蓋骨	頭蓋骨腫瘍	○	○
大脳半球	神経膠腫		○
大脳半球	髄膜腫		○
松果体	胚細胞腫	○
小脳半球	星細胞腫	○
小脳半球	血管芽腫		○
小脳虫部	髄芽腫	○
第四脳室	上衣腫	○
鞍上部・視交叉部・下垂体部	頭蓋咽頭腫	○
	視神経膠腫	○
	胚細胞腫	○
	下垂体腺腫		○
	髄膜腫		○
小脳橋角部	聴神経鞘腫		○
脳幹部	神経膠腫	○	○

小児の脳腫瘍

SCN.173

腫瘍：星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
部位：1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

SRA.163

	後発年齢	好発部位
小脳星細胞腫	5～10歳	小脳半球
髄芽腫	5～10歳(男児に多い)	小脳虫部から発生
頭蓋咽頭腫	10～15歳	トルコ鞍上部
上衣腫	10～15,30～40歳	第四脳室、側脳室
髄芽腫	10～30歳	松果体部、トルコ鞍上部
脳幹部膠腫	～15歳	橋
視神経膠腫	～15歳	視神経視交叉

放射線感受性

SCN.173

(高い)髄芽腫、胚細胞腫　＞　(低い)神経膠腫

転移性脳腫瘍

肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
頻度：肺癌＞乳癌＞胃・腸癌　(SCN.173)

石灰化が見られる脳腫瘍

乏突起膠腫：CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
上衣腫：CT：(単純CT)等～低吸収、(造影CT)中～強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
髄膜腫：腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
頭蓋咽頭腫：小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

嚢胞性腫瘍

小児の小脳星細胞腫、星状細胞系腫瘍(びまん性星状細胞腫、退形成性星状細胞腫、膠芽腫)、頭蓋咽頭腫

参考

1. がんサポートセンター　脳腫瘍

http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/02.html

1-1. がんサポートセンター　脳腫瘍　フローチャート

http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/cc_19_021.html

2. 脳腫瘍　治療法ガイドライン　［総論］

http://www.ebm.jp/disease/brain/07noshuyo1/guide.html

3. 資料

http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_adult.html

4. 資料

http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_child.html

5. 小児脳腫瘍

http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-11.html

国試

098D043

「卵巣腫瘍」

　　[★]

英: ovarian tumor
関: 産婦人科学、腫瘍、卵巣奇形腫、卵巣腫瘍の腫瘍マーカー、卵巣癌

概念

卵巣に発生する腫瘍であり、80%が良性といわれる。良性のものは嚢胞性腫瘍が多く、悪性の腫瘍は充実性のものが大半である。

分類

原発による分類

卵巣原発
転移性：クルケンベルグ腫瘍

組織による分類

疫学

悪性の卵巣腫瘍は漿液性腫瘍、類内膜癌、粘液性腫瘍が多い。
若いころの卵巣腫瘍は奇形腫、腺腫が多い
50-69歳の女性で多発

顆粒膜細胞腫は卵巣腫瘍中4.6%でホルモン産生腫瘍のなかで最多(QB.Q-302)

好発年齢

若年者に多い：

セルトリ・間質細胞腫瘍、ライディッヒ細胞種
成熟嚢胞性奇形腫、未熟奇形腫、未分化胚細胞腫

卵巣腫瘍の組織分類

1)表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors

粘液性腫瘍
粘液性腫瘍
類内膜腫瘍
明細胞腫瘍

2)性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors

顆粒膜・間質細胞腫瘍
セルトリ・間質細胞腫瘍

3)幹細胞腫癌 Germ cell tumors

未分化幹細胞腫瘍
卵黄嚢腫瘍
胎芽性癌
絨毛癌
奇形腫(成熟型、未熟型)

	良性腫瘍	境界悪性腫瘍	悪性腫瘍
表層上皮性・間質性腫瘍	漿液性嚢胞腺腫	漿液性嚢胞性腫瘍,境界悪性[低悪性度腫瘍]	漿液性腺癌[漿液性嚢胞腺癌]
	粘液性嚢胞腺腫	粘液性嚢胞性腫瘍(同上)	粘液性腺癌[粘液性嚢胞腺癌]
	明細胞腺腫	類内膜腫瘍(同上)	類内膜腺癌
	類内膜腺腫	明細胞腫瘍(同上)	明細胞腺癌
	腺線維腫(上記の各型)	腺線維腫(上記の各型)	腺癌線維腫(上記の各型)
	表在性乳頭腫	表在性乳頭状腫瘍,境界悪性[低悪性度腫瘍]	腺肉腫
			中胚芽性混合腫瘍 [Muller管混合腫瘍] [癌肉腫]
	Brenner腫瘍	Brenner腫瘍,境界悪性[増殖性]	悪性Brenner腫瘍
			移行上皮癌
			未分化癌
性索間質性腫瘍	莢膜細胞腫	顆粒膜細胞腫	線維肉腫
	線維腫	Sertoli-間質細胞腫瘍(中分化型)	Sertoli-間質細胞腫瘍(低分化型)
	硬化性間質性腫瘍	ステロイド[脂質]細胞腫瘍(分類不能型)
	Sertoli-間質細胞腫瘍(高分化型)	ギナンドロブラス卜ーマ
	Leydig細胞腫 [門細胞腫]
	輪状細管を伴う性索腫瘍
胚細胞腫瘍	成熟嚢胞性奇形腫(皮様嚢胞腫)	未熟奇形腫(G1,G2)	未分化胚細胞腫
	成熟充実性奇形腫	力ルチノイド	卵黄嚢腫瘍(内胚葉洞腫瘍)
	卵巣甲状腺腫	甲状腺腫性力ルチノイド	胎芽性癌(胎児性癌)
			多胎芽腫
			悪性転化を伴う成熟嚢胞性奇形腫
			未熟奇形腫(G3)
その他	非特異的軟部腫瘍	性腺芽腫(純粋型)	癌腫
	腺腫様腫瘍		肉腫
			悪性リンパ腫(原発性)
			二次性[転移性]腫瘍
(日本産科婦人科学会・日本病理学会編‥卵巣腫瘍取扱い規約.全原出版,1990より)

妊娠に合併した卵巣腫瘍

G10M.154

発生率：全妊娠中の0.5%
病理組織：悪性腫瘍は5%未満で成熟嚢胞性奇形腫が最も多い。
管理：

妊娠10-12週までは胎児の器官形成期であるため手術を施行しない
妊娠14週まで経過観察し消退するようであれば、ルテイン嚢胞であり手術の必要はない。
妊娠14週以降には卵巣を摘出を行う。
以下の場合には、週数によらず手術の適応となる：茎捻転、腫瘍破裂。悪性が疑われる場合。

参考

1. C．産婦人科検査法 9．婦人科疾患のMRI 診断 - 日産婦誌59巻5号

http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5905-113.pdf

2. E．婦人科疾患の診断・治療・管理 8．腫瘍と類腫瘍 - 日産婦誌61巻5号

http://www.jsog.or.jp/PDF/61/6105-165.pdf

「精巣腫瘍」

　　[★]

英: testicular neoplasm, testicular tumor, testicular cancer
同: 睾丸腫瘍、精巣新生物
関: 精巣癌

精巣の腫瘍

疫学

男性の悪性腫瘍の1%

好発年齢

幼児　0-4歳
青年荘期　25-34歳：卵黄嚢腫瘍、カルチノーマ
45-59歳：セミノーマ、悪性リンパ腫

国別発生率人口10万人あたり

日本　0.7-1.8
米国

白人　4.8-8.7
アフリカ系　1.0-1.4

英国　4.4-5.7
10万人当りの年間発生率はわが国では0.7～1.8人、米国系白人では4.8～8.7人で欧米人に多く発生。

分類

胚細胞腫瘍

精細管内胚細胞腫瘍
単一型

絨毛癌
胎盤部栄養膜細胞性腫瘍

奇形腫

成熟奇形腫
未熟奇形腫
悪性部分を伴う奇形腫

混合型

性索・間質腫瘍

単一型

ライディヒ細胞腫瘍
セルトリ細胞腫瘍
顆粒膜細胞腫

莢膜細胞腫/線維腫群腫瘍

不完全分化型政策/性腺間質腫瘍
混合型
分類不能型

	疫学		病理	腫瘍マーカー		予後	特徴的な症状
	頻度	年齢	病理	β-hCG	AFP	予後	特徴的な症状
セミノーマ	精巣腫瘍の50%	25-55歳に多い	柔らかい灰白色の腫瘍で、胚細胞に似た大型類円形でクロマチンの粗い核と淡明な細胞質を有する	○ 7-18%		良好 5年生存率90%以上
胎児性癌	精巣腫瘍の10% 奇形腫との混合型に多い	15-35歳に多い	柔らかい灰白色充実性腫瘍で、広範に出血及び壊死を認める。大型でクロマチンの少ない核小体の明瞭な核と未熟な明るい大きな細胞を持つ上皮細胞からなる。	○ 60%	○		早期もで血行性転移
卵黄嚢腫	小児: 単一組織型成人: 胎児性癌や奇形腫との混合型	小児	腎糸球体に類似した血管を軸とし、内外二層の上皮細胞層からなる		○
絨毛癌	混合腫瘍がほとんど	15-30歳	出血性の腫瘍。合法性、細胞性栄養細胞に類似する	○ 100%		リンパ行性、血行性転移、高浸潤傾向	早期もで血行性転移。女性化乳房
奇形腫			3つの胚葉成分からなる。			小児：良好成人：転移。化学治療に無反応
奇形癌			胎児性癌+奇形腫