概念
- 老齢者の外陰部に発生する表皮腫瘍病変。
- 表皮内癌である。
- アポクリン腺由来と考えられている。
- 皮膚に発生する腺癌で皮膚がんの約8%
- 高齢者の外陰、腋窩、肛囲に好発。
疫学
- 高齢、男性に多い。
病理
- 表皮内、汗管、毛包内に大型で明るい胞体を有するPaget細胞が認められる。(→参考1)
病態
- 比較的長い表皮内癌期から進行し、浸潤（基底膜から下に零れ落ちる事）癌期へ移行
身体所見
- 皮膚所見
- 紅色局面や結節、茶斑、白斑を呈し、正常との境界がわかりにくい。
検査
photodynamic diagnosis, PDP
- 20% 5-ALA親水性軟膏を塗布し、4hr後、Wood's light(360nm)で赤色蛍光を確認
- mapping biopsy？？？
組織化学染色
- Paget's cellは細胞内に産生および中性ムコ多糖を有する。HE染色では白く抜けて見える。ムコ多糖はグリコゲンと異なりジアスターゼ抵抗性
免疫組織化学
- 陽性を示す。腺癌のマーカーとしてつかわれている
- ケラチンK8、ケラチンK18陽性
- low molecular weight keratin
腫瘍マーカー
- CEA陽性 ← 腺癌
治療
- 治療のmodality：(基本は)手術療法、放射線療法、化学療法、ホルモン療法
- 3cm marginで摘出術＆中間層植皮術
予後
- 早期の治療では予後がよい
参考
- 1. 病理写真
- http://www.uptodate.com/contents/images/OBGYN/15915/Extramammary_Paget_disease2.jpg?title=Extramammary+Paget+disease2
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_2.jpg
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_3.jpg
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_4.jpg
UpToDate Contents
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- 1. 外陰部病変の鑑別診断 differential diagnosis of vulvar lesions
- 2. 乳房の発達および形態 breast development and morphology
- 3. 小児および思春期における乳房疾患の概要 overview of breast disorders in children and adolescents
- 4. 新生児の評価 assessment of the newborn infant
- 5. 小児における身体的診察：胸部および腹部 the pediatric physical examination chest and abdomen
Japanese Journal
- 19.乳房外パジェット病によるendobronchial metastasisの1例(第135回 日本呼吸器内視鏡学会関東支部会)
- 斎藤 祐貴,半田 寛,古屋 直樹,木田 博隆,西根 広樹,中村 美保,石田 明,井上 健男,延山 誠一,白川 妙子,峯下 昌道,宮澤 輝臣,栗本 典昭,有泉 泰,前田 一郎
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 33(2), 132, 2011-03-25
- NAID 110008609524
- 扁平上皮癌および腺癌への分化を示す類基底細胞癌様成分を伴う浸潤性乳房外パジェット病の1例
- 田辺 春奈,矢田 直美,加島 健司,駄阿 勉,後藤 真由子,伊藤 優佳子,甲斐 宜貴,横山 繁生
- 診断病理 : Japanese journal of diagnostic pathology 27(4), 307-311, 2010-10-31
- NAID 10027737589
- 乳房外パジェット病におけるhistone deacetylase 6の発現に関する免疫組織学的研究
- 村岡 聡介,赤坂 季代美,及川 浩樹
- 岩手医学雑誌 62(1), 15-24, 2010-04-01
- NAID 110007608055
Related Links
- 乳房外ページェット病（にゅうぼうがいページェットびょう、Paget disease affecting scrotum and Penis）。もともと英国の外科医Sir James Pagetがページェット氏病という 疾患を報告していた。当時、基本的にページェット氏病は乳房の疾患のみで、それ以外 の ...
- 2007年11月18日 ... 特に、乳房にできるものを(乳房)パジェット病といい、外陰部、腋の下、肛門周囲などに 発生する病気のことを乳房外 ... 乳房外パジェット病は、皮膚がんの中でも少ないですが 、患者は70歳以上の高齢者が多く、男性の方が悪化しやすいと ...
- パジェット病は、乳房に発生する場合と乳房以外に発生する場合がありますが、女性の 場合、乳房外(にゅうぼうがい)パジェット病のほとんどは外陰に発生します。外陰とは、 性器の外側の部分（恥丘(ちきゅう)、大陰唇、小陰唇、陰核、外尿道口、腟前庭(ちつ ぜん ...
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「乳房」「パジェット病」「外」「病」 |
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「ケラチン」
| ケラチン | 主な発現部位 | 遺伝子異常により発症する疾患 |
| K1, K10 | 有棘層から顆粒層の角化性表皮細胞 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 |
| K2e | 表皮最外層の細胞 | Siemens型水疱性魚鱗癬 |
| K3, K12 | 角膜上皮細胞 | Meesmann型角膜上皮変性症 |
| K4, K13 | 粘膜 | 白色海綿状母斑 |
| K5, K14 | 表皮の基底細胞 | 単純型表皮水疱症 |
| K6, K16 | 爪 | 先天性厚硬爪甲症 |
| K9 | 掌蹠の表皮の有棘層から顆粒層の細胞 | Vörner型先天性掌蹠角化症 |
臨床関連
- ケラチンの欠損により種々の皮膚疾患を呈する。上表参照。
- 免疫組織化学により発現しているケラチンのパターンで組織型を(ある程度？)鑑別できる。
- ケラチンK8, K18 → 乳房外パジェット病
「皮膚の悪性腫瘍」
良性
悪性
- 神経外胚葉系
- リンパ・造血器系
- 菌状息肉症・セザリ症候群
- 成人T細胞白血病・成人T細胞リンパ腫
- CD30陽性未分化大細胞型リンパ腫
- NK細胞リンパ腫
- 皮膚B細胞リンパ腫
- ランゲルハンス細胞組織球症
「extramammary Paget disease」
「extramammary Paget's disease」
「乳房」
動脈
- 内胸動脈←鎖骨下動脈：内側乳腺枝
- 外側胸動脈←腋窩動脈
- 胸肩峰動脈←腋窩動脈
- 肋間動脈←胸大動脈：外側乳腺枝
部位名
- 参考1
- 乳房を正面から見て乳首を中心に縦、横で4分割する。上内側がA、下内側がB、上外側がC、下外側がD、乳輪部がE、C領域の腋窩に向かう上外側の領域がC'と呼ばれる。
参考
- 1. 乳がんができやすい部位 乳癌の好発部位
「パジェット病」